6-2 Flashcards
(16 cards)
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) patofizyolojisinde hangi proteinlerin eksikliği söz konusudur?
CD55 ve CD59
Bu proteinler membran glikozil fosfatidil inozitol (GPI) kancaları ile bağlanır.
PNH hastalarında GPI kanca eksikliği hangi gen mutasyonu sonucu oluşur?
PIG A gen mutasyonu
Bu mutasyon kalıtsal değil, edinseldir.
GPI kanca eksikliği sonucunda hangi durum gelişir?
Kompleman aktivasyonu engellenemez
Sonuç olarak membran atak kompleksi ile intravasküler hemoliz gelişir.
PNH’da görülen klinik bulgular arasında hangileri yer alır?
- Lökopeni
- Trombositopeni (pansitopeni)
- Trombosit aktivasyonu
Trombositopeniye rağmen tromboz (özellikle Budd Chiari sendromu) görülebilir.
PNH tanısında hangi yöntem kullanılır?
Akım sitometrisi (flow cytometry)
CD55 ve CD59 eksikliğinin gösterilmesi gerekir.
Medikal tedavide PNH için en etkili ilaç nedir?
Anti C5 antikorları
Eculizumab ve Ravulizumab bu gruptadır.
G6PD eksikliği hangi kalıtım şekline sahiptir?
X’e bağlı resesif
Bu durum erkeklerde hastalığa neden olur.
G6PD’nin temel işlevi nedir?
NADPH sentezinden sorumludur
NADPH, eritrositlerin oksidatif hasardan korunmasında önemlidir.
G6PD eksikliği hangi durumlarda oksidatif stres tetiklenir?
- Enfeksiyonlar
- Fava, soya fasulyesi, bakla
- Antimalaryaller
- Sulfonamidler
Örnek ilaçlar: Primakin, klorokin, kotrimoksazol vb.
Akut lösemi ve aplastik anemi hangi hastalıkla ilişkilidir?
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH)
Bu hastalık diğer komplikasyonlar arasında yer alır.
Pansitopeni ve retikülositozun birlikte görüldüğü hastalıklar
PNH
hipersplenizm
PNH tedavisi öncesinde hangi aşı yapılmalıdır?
Meningokok aşısı
Bu aşı, tedavi öncesinde yapılmalıdır.
G6PD eksikliğinde oksitlenen Hb neye dönüşür?
Denatüre olarak eritrosit içine çöker
Oksitlenen hemoglobin, eritrositlerde denatüre olduktan sonra çökelir.
Denatüre olan Hb’nin oluşturduğu yapılar nelerdir?
Heinz body’ler
Heinz body’ler, denatüre hemoglobinin eritrositlerde birikmesiyle oluşur.
Heinz body’lerin makrofajlarca işlenmesi sonucu ne meydana gelir?
Akut intravasküler hemoliz ve eritrositlerde bite cell
Bite cell, eritrositlerin makrofajlar tarafından parçalanması sonucu ortaya çıkan bir görüntüdür.
Bite cell nedir?
Isirik görüntüsü, güve yeniği
Heinz bodylerin makrofajlarca ısırılması ile
