21-1

Question 1

Glanzman trombastenisi nedir?

Answer 1

Primer hemostaz bozukluğu, kanama zamanı uzun, Gp IIb-IIIa eksikliği, PT ve PTT normal, ristosetin ile agregasyon normal, trombosit sayısı ve morfoloji normal

Glanzman trombastenisi, trombosit agregasyonunun bozulduğu bir durumdur.

Question 2

Bernard Soulier sendromu nedir?

Answer 2

Primer hemostaz bozukluğu, kanama zamanı uzun, Gp Ib-IX eksikliği, PT ve PTT normal, ristosetin ile agregasyon bozuk, trombositopeni ve dev trombositler

Bernard Soulier sendromu, trombositlerin adezyonunu etkileyen bir hastalıktır.

Question 3

Ristosetin ile agregasyon testi sonuçları nelerdir?

Answer 3

Glanzman trombastenisi → Normal, Bernard Soulier sendromu → Bozuk, von Willebrand hastalığı → Bozuk

Ristosetin ile agregasyon testi, trombositlerin vWF ile etkileşimini değerlendirir.

Question 4

Von Willebrand hastalığı nedir?

Answer 4

En sık görülen herediter kanama bozukluğu, VWF eksik veya yapısı bozuk

Von Willebrand faktörü, trombosit adezyonunu sağlar ve Faktör 8’i korur.

Question 5

Von Willebrand faktörünün görevleri nelerdir?

Answer 5

• Trombosit adezyonu (Gp Ib/IX → vWF → kollajen)
• Faktör 8’i yıkılmaktan korur

VWF, kanama kontrolü için kritik bir proteindir.

Question 6

Von Willebrand hastalığında görülen hemoraji türleri hangileridir?

Answer 6

Hem primer hemostaz hem de sekonder hemostaz bozukluğu

Primer hemostaz, trombositlerin işlevini etkilerken, sekonder hemostaz Faktör 8’in kaybıyla ilgilidir.

Question 7

Von Willebrand hastalığı laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 7

Kanama zamanı uzun, aPTT uzun, PT normal

Bu bulgular, hastalığın tanısında yardımcı olur.

Question 8

Von Willebrand hastalığının önemli tipleri nelerdir?

Answer 8

• Tip 1: En sık görülen tip, VWF hafif eksik, Desmopressin iyi yanıt verir
• Tip 2B: vWF’nin yapısı bozuk, trombositopeniye neden, Desmopressin kontrendikedir
• Tip 3: En ağır tip, vWF yok, Desmopressin yanıt vermez

Her tipin tedavi yanıtı ve özellikleri farklılık gösterir.