7-2

Question 1

Orak hücreli aneminin homozigot formunun tanımı nedir?

Answer 1

HbSS, klasik orak hücreli anemi olarak bilinir ve vazooklüzif olaylarla karakterizedir.

Question 2

Orak hücreli aneminin heterozigot formunun tanımı nedir?

Answer 2

HbAS, sickle cell trait olarak bilinir ve genellikle asemptomatik seyreder.

Question 3

Orak hücreli aneminin en sık görülen klinik bulgusu nedir?

Answer 3

Ağrılı krizlerdir (el-ayak sendromu).

Question 4

Orak hücreli anemisi olan bir hastada ani hemoglobin düşüşü neden olabilir?

Answer 4

Aplastik kriz
Splenik sekestrasyon

Question 5

Aplastik krizin laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 5

Derin anemi + Retikülositopeni.

Question 6

Splenik sekestrasyon krizinin nedeni nedir?

Answer 6

Dalakta akut venöz tıkanıklık.(henüz otosplenektomi gelişmemiş çocuklarda )

Question 7

Splenik sekestrasyon krizinin laboratuvar bulguları nelerdir?

Answer 7

Derin anemi + Retikülositoz.

Question 8

Orak hücreli anemisi olan hastaların enfeksiyona duyarlılığı nedir?

Answer 8

Otosplenektomize olduklarından kapsüllü bakteri enfeksiyonları sıktır.

Question 9

Kemik-eklem iskemisinin bir sonucu olarak ne gelişebilir?

Answer 9

Avasküler nekroz.

Question 10

Orak hücreli anemisi olan hastalarda en sık görülen osteomiyelit etkeni nedir?

Answer 10

S. aureus.

Non-tifoid salmonella sıklığı artmıştır

Question 11

Akut göğüs sendromunun belirtileri nelerdir?

Answer 11

• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Takipne
• Ateş
• Öksürük
• Hipoksi
• Pulmoner infiltratlar

Question 12

Akut göğüs sendromunun mortalitesi nasıldır?

Answer 12

Yüksektir.

Question 13

Orak hücreli aneminin tanısı için hangi test kullanılır?

Answer 13

Hemoglobin elektroforezi.

Question 14

Orak hücreli anemi tanısında hemoglobin değerleri nasıldır?

Answer 14

HbA % 0, HbS % 90-100.

Question 15

Orak hücre taşıyıcısının hemoglobin değerleri nasıldır?

Answer 15

HbA % 60, HbS % 40.

Question 16

Hangi hastalıklarda HbA düzeyi %0’dır?

Answer 16

• Orak hücreli anemi
• Alfa talasemi major (Hb Barts)
• Beta talasemi major

Question 17

Orak hücreli anemisi tedavisinde hangi aşıların yapılması gereklidir?

Answer 17

Pnömokok ve H. Influenzae aşıları.

Question 18

Hidroksiüre tedavisinin etkisi nedir?

Answer 18

HbF üretimini ve sağ kalımı arttırır.

Question 19

Vokselotorun işlevi nedir?

Answer 19

HbS’in polimerizasyonunu bloke eder.

Question 20

Crizanlizumabın etkisi nedir?

Answer 20

Ağrılı krizleri önleyen P-selektin inhibitörüdür.

Question 21

Basit ağrılı krizlerin yönetimi için hangi yöntemler uygulanır?

Answer 21

• Tetikleyen nedenin tedavisi (enfeksiyon - Abx)
• Hidrasyon
• Analjezi

Question 22

Ciddi vakaların yönetimi için hangi yöntemler uygulanır?

Answer 22

• Exchange transfüzyon
• Eritrosit aferezi

Question 23

Kemik iliği nakli hangi tür tedavi yöntemidir?

Answer 23

Küratif tedavi yöntemidir.