9-1

Question 1

Kan transfüzyonu ne sıklıkla yapılır?

Answer 1

Ortalama 3-4 haftada bir

Tedavi sürecinde kan transfüzyonu sıklığı.

Question 2

Hedef hemoglobin (Hb) değeri nedir?

Answer 2

9-10.5 gr/dL

Tedavi için hedeflenen hemoglobin düzeyi.

Question 3

Luspatercept’in işlevi nedir?

Answer 3

Eritropoezi arttırır ve transfüzyon ihtiyacını azaltır

Luspatercept, kırmızı kan hücrelerinin üretimini artırır.

Question 4

Demir şelatörleri nelerdir?

Answer 4

• Desferoksamin (intravenöz)
• Deferasiroks
• Deferipron (oral)

Demir yüklenmesini azaltan ilaç grubu.

Question 5

Splenektomi için hangi durumlar endikasyon olarak kabul edilir?

Answer 5

• Hipersplenizm gelişirse
• Pansitopeni
• Kan transfüzyon ihtiyacının artması

Dalak çıkarma işlemi için gerekli durumlar.

Question 6

Kemik iliği transplantasyonu ne amaçla yapılır?

Answer 6

Küratif tedavi

Hastalığın tamamen ortadan kaldırılması amacıyla yapılan bir tedavi.

Question 7

Sessiz talasemi bulguları nelerdir?

Answer 7

Normal (tüm eritrosit parametreleri normal)

Hemoglobin elektroforezi bulgularının normal olduğu durum.

Question 8

Alfa talasemi trait/minör için hemoglobin düzeyi nedir?

Answer 8

Normal (Hb > 10gr/dL)

Alfa talasemi taşıyıcılığında görülen hemoglobin düzeyi.

Question 9

HbH hastalığı nedir?

Answer 9

HbA hakim, B4 tetramer (HbH) var

Alfa talasemi ile ilişkili bir hastalık durumu.

Question 10

Hidrops fetalis durumu hangi hemoglobin bulgularıyla ilişkilidir?

Answer 10

HbA yok, y4 tetramer (Hb Barts) var

Alfa talasemi nedeniyle gelişen ciddi bir durum.

Question 11

Beta talasemi trait/minör için hemoglobin düzeyi nedir?

Answer 11

HbA hakim, HbA > %3.5 (Hb > 10gr/dL)

Beta talasemi taşıyıcılığında görülen hemoglobin düzeyi.

Question 12

Beta talasemi intermedia’nın hemoglobin durumu nasıldır?

Answer 12

HbF hakim, HbA var (Hb: 7-10 gr/dL)

Beta talasemi intermedia hastalığında görülen hemoglobin durumu.

Question 13

Beta talasemi majör için hemoglobin durumu nedir?

Answer 13

HbF hakim, HbA yok (Hb: < 7 gr/dL)

Beta talasemi majör hastalığındaki hemoglobin durumu.

Question 14

Otoimmün hemolitik anemilerin patofizyolojisi nedir?

Answer 14

Eritrositlerin üzerindeki antijenlere karşı otoantikor gelişir

Otoimmün hemolitik anemilerin temel mekanizması.

Question 15

Sıcak tip OiHA’nın özellikleri nelerdir?

Answer 15

• Antikor IgG yapısında
• Antikorun Fc kısmı makrofajlarca tanınır
• Ekstravasküler hemoliz
  *Bazen eritrosit makrofajlardan kaçabilse de sferosit şeklinde olduğundan dönüp dolaşıp yine dalakta yıkılır

Question 16

Soğuk tip OiHA’nın özellikleri nelerdir?

Answer 16

• Antikor IgM yapısında
• Eritrositleri aglütine eder
• İntravasküler hemoliz

Soğuk tip otoimmün hemolitik anemi ile ilişkili durumlar.