22-1

Question 1

Faktör 13 eksikliği belirtilerinden biri nedir?

Answer 1

Geç düşme

YD döneminde göbeğin geç düşmesi

Question 2

Faktör 13 eksikliği durumunda aPTT, PT ve kanama zamanı nasıl bir sonuç verir?

Answer 2

Normal

APTT, PT ve kanama zamanı normaldir

Question 3

Faktör 13 eksikliği tanısı için hangi test kullanılır?

Answer 3

Üre fibrin stabilizasyon testi

Faktör 13 eksikliği tanısı bu testle konulur

Question 4

Mikroanjiyopatik hemoliz yapan hastalıklardan biri nedir?

Answer 4

Hemolitik üremik sendrom (HÜS)

Bu hastalık kanlı ishal öyküsü ile ilişkilidir

Question 5

Hemolitik üremik sendromun tipik triadı nedir?

Answer 5

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi, trombositopeni, akut böbrek hasarı

Bu üçlü belirtiler HÜS’ü tanımlar

Question 6

Trombotik trombositopenik purpura (TTP) nedir?

Answer 6

ADAMTS 13 eksikliği sonucunda ultra büyük multimerler

Bu durum trombosit tıkaçları oluşturur

Question 7

TTP’nin tipik beş belirtisi nelerdir?

Answer 7

• Mikroanjiyopatik hemolitik anemi
• Trombositopeni
• Akut böbrek hasarı
• Ateş
• Nörolojik bulgular

Bu belirtiler TTP’nin tanısında önemlidir

Question 8

TTP tedavisinde acil olarak ne yapılır?

Answer 8

Plazmaferez

Acil plazmaferez ile bozuk plazma temizlenir

Question 9

Plazmaferez yapılamıyorsa, ne tedavi uygulanır?

Answer 9

TDP verilir

TDP, sağlıklı plazma tedavisidir

Question 10

Caplacizumab ne işe yarar?

Answer 10

Ultra büyük von Willebrand faktör multimerleri ile trombositler arasındaki etkileşimi engeller

Bu tedavi TTP’de kullanılır