16-2 Flashcards
(20 cards)
Primer myelofibroziste Temel problem nedir?
Kemik iliğinde atipik megakaryosit hücre proliferasyonudur.
Atipik megakaryositlerden salınan mediyatörler nelerdir?
PDGF, TGF vb.
Atipik megakaryosit proliferasyonu sonucunda hangi durum gelişir?
Kemik iliğinde fibroblast artışı ve fibrozis.
Öncül hücrelerin dalak gibi ekstramedüller alanlarda çoğalması hangi durumu ifade eder?
Ekstramedüller hematopoez ve splenomegali.
Klinik bulgular arasında en önemli bulgu nedir?
Masif dalak büyümesine bağlı sol üst kadranda ağrıdır.
Anemi ile ilgili beklenen durum nedir?
Periferik kana kaçan öncüller nedeniyle lökositoz beklenir.
Periferik yaymada hangi tablo görülür?
Lökoeritroblastik tablo ve göz yaşı şeklinde eritrositler (dakrosit).
Lökoeritroblastik kan tablosu neyi ifade eder?
Kemik iliği infiltre edildiği için hem eritrosit öncüllerinin hem de myeloid seri öncüllerinin periferik kana çıkmak zorunda kaldığı durumları ifade eder.
Miyelofibrozis hangi durumlarda görülebilir?
Kemik iliği metastazları ve diğer infiltratif hematolojik hastalıklarda (lenfoma vb).
Kronik miyelomonositik lösemi nasıl karakterizedir?
İnatçı, mutlak monositozla (>1000/mm3).
Kronik miyelomonositik lösemide hangi durumlar görülür?
Bir veya daha çok hematopoetik seride displazi görülür.
Sistemik mastositozda hangi anormal hücre proliferasyonu görülür?
Kemik iliğinde veya cilt dışı organlarda anormal mast hücre proliferasyonu.
Sistemik mastositozda tetikleyici faktörler nelerdir?
Non-spesifik uyarılar (ilaç kullanımı, kontrast madde, böcek sokması vb).
Sistemik mastositozda tipik bulgular nelerdir?
Ürtiker, kaşıntı, hipotansiyon, nefes darlığı, anaflaksi, peptik ülser.
Sistemik mastositozda hangi mutasyon sıklıkla görülür?
c-KIT D816V mutasyonu.
Sistemik mastositozda serum triptaz düzeyi ne durumdadır?
Yükseklik gösterir.
Plazma hücreleri nedir?
Antikor sentezi için özelleşmiş B lenfositlerdir.
Plazma hücrelerinin en önemli belirteçleri nelerdir?
CD38 ve CD138.
Sağlıklı plazma hücreleri hangi tür antikorlar salgılar?
IgG, A, M, D, E tipi antikorlar.
Sağlıklı kişilerde antikorların toplamı hangi durumu gösterir?
Albümin düzeyini geçmez, yani albümin/globülin > 1’dir.