4.4 Nefritisch Syndroom Flashcards
Hoe kenmerkt een Nefritisch syndroom zich?
- Oligurie (minder plassen) en (acute) nierinsufficiëntie
- Hematurie
- Proteïnurie < 3 gram/dag
- Oedeem (Natrium retentie en niet werkende nieren)
- Vaak Hypertensie
- Actievere ontsteking
- Vaak veroorzaakt door aandoening die een ontsteking van het glomerulaire capillair veroorzaken
- Vasculitis van de nier
Snel verslechterende nierfunctie (Rapidly Progressive Glomerulonefritis)
Hoe ontstaat proteïnurie?
Doordat er stukjes weefsel kapot gaat waardoor podocyten geen normale filtratiebarrière meer hebben (door een immuuncomplex wat complement activeert -> podocyten kapot en gaten in het basaalmembraan)
De erytrocyten cilinders in de urine pleit voor een ontsteking en ontstaat de Lis van Henle (kenmerkend bij hematurie van nefrotisch aard)
Wat gebeurd er bij een Nefritisch syndroom met de podocyten?
Ze gaan kapot waardoor er gaten tussen de podocyten ontstaan en stoffen door het Glomerulaire Basaalmembraan heen kunnen en in de ruimte van Bowman komen
Wat is een immuuncomplex en wat doet het?
Een immuuncomplex is een immunoglobuline/antilichaam/antistof wat bindt aan een antigeen
Complement wordt nu geactiveerd waardoor er schade (gaten) ontstaat
Na ongeveer hoeveel dagen worden immuuncomplexen gevormd en hoe kan dat zorgen voor een Nefritisch syndroom?
Ze vormen na ongeveer 5-15 dagen na het binnenkrijgen van het antigeen het benodigde immuuncomplexen en neemt daarna wel weer af (in de normale vorm)
Als ze blijven hangen bij de filtratiebarrière in de glomerulus (bij GBM) kan er een nefritisch syndroom ontstaan
Wat vertelt de neerslag van een immuuncomplex?
Bij een teveel aan immuuncomplexen kan het teveel neerslaan
Als het onder de podocyten gebeurd (onder epitheel) kan de rest van het lichaam het niet zien. Er zal nu geen immuunreactie op gang komen -> Nefrotisch syndroom (membraneuze glomerulopathie)
In-situ formatie van immuuncomplexen (Nefrotisch): Binding antigen in de nier of aan neergeslagen antigen
Als er een antigeen onder de endotheelcel zit -> Nefritisch syndroom
Het dichter bij bloed geeft meer kans op een Nefritisch syndroom
Wat bepaald waar een immuuncomplex neerslaat?
- Lading en grootte (kleiner immuuncomplex zal eerder door de filtratiebarrière heen gaan en een Nefritisch syndroom veroorzaken)
- Plaats van antigeen
Wat gebeurd er met de ruimte van Bowman bij een Nefritisch syndroom/stuk gaan van de podocyten?
De cellen van de ruimte van Bowman, waar ook de ontstekingscellen zitten, gaan profileren. Er ontstaat een Crescent (Crescentic nefritisch syndroom)
In vroege fase is er reversibiliteit, later wordt de Crescent een litteken Crescent wat uit bindweefsel bestaat
Wat zijn de ziektebeelden die horen bij een Nefritisch syndroom?
- Anti-GBM glomerulonefritis: Antilichamen tegen lichaamseigen eiwit
- Post-sterptococcen glomerulonefritis: Immuuncomplexen ‘planted antigen’ (antilichamen tegen sub-endotheliaal vastgelopen antigeen)
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis: Proliferatie van het extracapillaire epitheel (infiltratie van neutrofielen)
- Lupus nefritis: Glomerulonefritis in het kader van een auto-immuun ziekte (circulerende Iq subendotheliaal)
Wat is een anti-GBM glomerulonefritis?
Er komen episoden (stukje collageen wat het lichaam nog nooit heeft gezien -> Collageen 4a) aan het oppervlak. Dit leidt tot een immuunrespons (immuuncomplex -> complement), wat leidt tot een Nefritisch syndroom
De nierfunctie wordt slechter en er ontstaat op korte termijn nierfalen
Immuuncomplex slaat neer in de basaalmembraan
Hoe kan een anti-GBM glomerulonefritis gezien worden en wat wordt er gezien?
Met een immunofluoresense onderzoek
- Er wordt groen gezien waar een IgG aanval is (Overal waar groen is, is een humane IgG te zien)
- Lineaire depositie (zit over gehele GBM)
- Zwarte deel is Crescent
- Er is ook extracapillaire proliferatie te zien
Waar kunnen Glomerulaire Basaalmembraan antistoffen nog meer zitten en wat is het effect?
In de longen
Er kan nu bloed worden opgehoest
Hoe wordt een anti-GBM glomerulonefritis behandeld?
Met middelen die de vorming van antilichamen (IgG) remmen zoals prednison
In acute situaties met plasmaferese dialyse (kunstnier met grote gaten):
- Weghalen van de antilichamen/antistoffen/immunoglobuline en plasma zonder deze antistoffen van een donor teruggeven aan de patiënt
Dus de behandeling is -> Met het weghalen van de antistoffen of met een middel wat de vorming van antistoffen remt
Wat is post-streptococcen glomerulonefritis?
Er worden antistoffen gevormd tegen het streptococcen eiwit onder de endotheelcel gaan ze neerslaan nadat streptococcen zijn vastgelopen in de GBM
Het is dezelfde presentatie als bij een anti-GBM glomerulonefritis alleen nu geen lineaire depositie
Lichaam remt de bacterie zelf weer op
Vaak gezien bij kinderen (doordat de infectie ook bij hun heel vaak voorkomt)
Hoe ziet het beeld eruit van een kind wat last heeft van een streptococcen infectie?
- Plast minder
- Donkere urine door bloed
- Hypertensie
- Oedeem
- Slechte nierfunctie
Wat is ANCA geassocieerde glomerulonefritis/GPA?
Er zijn anticytoplasmatische antistoffen (ANCA) tegen een antigeen (cytoplasma van de neutrogranulocyt) in de witte bloedcel (maar ze zitten niet in de nier)
De witte bloedcellen gaan zich nu misdragen -> Extracapillaire proliferatie
Ze gaan de glomerulaire filtratiebarrière kapot maken. Het zorgt voor vasculitis (vaatontsteking) op allerlei plekken (dus ook op de huid)
Op de immunofluoroscence onderzoek is niets te zien, want de ANCA antistoffen slaan niet in de nier neer
Kan geïsoleerd in de nier voorkomen (Pauco Immuun glomerulonefritis)
Wat is er te zien onder de lichtmicroscoop bij een Lupus Nefritis?
Normale glomeruli met proliferatie aan de rand
