A Síndrome Ictérica

Question 1

Qual o valor de bilirrubina que torna a ictericia visível e qual o primeiro lugar que aparece?

Answer 1

Bilirrubina acima de 3

Inicialmente nas escleras, depois mucosa jugal e progride craniocaudal

Question 2

Como surge a bilirrubina?

Answer 2

Formação a partir da hemoglobina
Heme: ferro + protoporfirina XI (-> biliverdina -> bilirrubina)
Bilirrubina é um “lixo” da degradação da protoporfirina
Globina: carreada pela haptoglobina (corpo reaproveita)

Question 3

Como a bilirrubina é eliminada?

Answer 3

Eliminada pelo fígado

Não pode ser eliminada pelo rim pois é carreada pela albumina q não passa pela membrana glomerular

Question 4

Qual a diferença entre a bilirrubina direta e indireta?

Answer 4

A primeira formada é a indireta que é insolúvel no plasma e é carreada pela albumina para dentro do hepatocito
A bilirrubina direta é a excretada nas fezes após a metabolização hepática

Question 5

Como ocorre o processo de metabolização e excreção hepática da bilirrubina?

Answer 5

No fígado a BI carreada pela albumina entra no fígado (captação)
No hepatocito: ocorre a conjugação com a glucuroniltransferase transformando em bilirrubina direta
E a BD é excretada pelas fezes (o estercobilinogenio da a cor acastanhada das fezes)

Question 6

Quais outros sintomas podem aparecer na síndrome ictérica por aumento de BD?

Answer 6

Acolia fecal (sem eliminar BD pelas fezes, sem cor marrom), prurido (acúmulo na pele para tentar eliminar) , coluria (tentativa de eliminar pela urina)

Question 7

Quais condições podem causar ictericia por BI?

Answer 7

Hemólise, distúrbio do metabolismo da bilirrubina (mais comum: dificuldade na conjugação — ou por mal funcionamento ou por deficiência da glucuroniltransferase)

Question 8

Quais condições podem causar aumento de bilirrubina direta?

Answer 8

Colestase (prurido presente), hepatite (hepatócito ainda funciona mas a etapa limitante— a que mais gasta energia — é a excreção o que causa aumento de BD),

Question 9

Como perceber um aumento de BI por hemólise?

Answer 9

Além do aumento de BI também ocorre a anemia, a diminuição da haptoglobina (pois ela carreia a globina e como a dosagem sérica só dosa a fração livre eu não vejo as que estão ligadas devido à hemólise), aumento da LDH

Question 10

Como perceber um aumento de BI por distúrbio do metabolismo da bilirrubina?

Answer 10

Somente ictericia, sem anemia

Question 11

Como diferenciar a hepatite x colestase?

Answer 11

Pelas enzimas hepáticas
TGO E TGP estão prontas e só ficam armazenadas no hepatocito - quando ocorre lesão direta hepatocito (hepatite) elas são liberadas em grande quantidade
A FA e GGT só são produzidas quando aumenta a pressão no leito biliar
Hepatite: TGO/TGP > 10x, FA e GGT pouco aumentadas
* se >1000mg/dl = viral (TGP>TGO)
*TGO>TGP (2x): alcoólica
Colestase: TGO/TGP pouco aumentadas, FA E GGT > 4x

Question 12

Por que na hepatite alcoólica a TGO fica maior do que TGP?

Answer 12

A TGP é formada pela piridoxina (vitamina B6) em geral o paciente alcoolatra crônico é também desnutrido e já tem dificuldade de formação de TGP
Por isso ocorre o maior aumento de TGO

Question 13

Existe distúrbio do metabolismo de bilirrubina que causa aumento de BD?

Answer 13

PSim
Dubin -Johnson e síndrome de Rotor: problema na excreção
São condições benignas

Question 14

Qual a principal causa de distúrbio de metabolismo de bilirrubina indireta em pessoas jovens?

Answer 14

Síndrome de Gilbert

Question 15

Qual a faixa etária acometida por crigler najjar?

Answer 15

Recém nascidos

Question 16

O que ocorre na síndrome de Gilbert que não ocorre o metabolismo da bilirrubina?

Answer 16

Glucuroniltransferase preguiçosa (glucuroniltransferase faz a conjugação)
Quando o corpo possui maior demanda (estresse, jejum, exercício extenuante, álcool) a GT não conjuga a BI
Fica com níveis elevados de BI mas discretos (cerca de 4)
Comum > 8% (mais em homens)

Question 17

O que melhora a síndrome de Gilbert?

Answer 17

Fenobarbital, dieta hipercalórica (mas não é indicado fazer como tratamento)

Question 18

O nível aumentado discreto de BI em quem tem Gilbert tem algum benefício?

Answer 18

O nível aumentado continuo de BI no sangue funciona como antioxidante natural da pessoa com menos risco de aterosclerose, varias neoplasias

Question 19

O que é a doença de Crigler-Najjar?

Answer 19

Glucuroniltransferase deficiente (até 3D de vida)
1- total: (Bb 18-45): Kernicterus -> transplante
2- parcial: (Bb 6-25) -> fenobarbital

Question 20

Como fazer diagnóstico do diferencial na síndrome colestática?

Answer 20

Ultrassonografia

Question 21

Se o paciente apresentar hiperbilirrubinemia diretacom exames todos normais?

Answer 21

Pensar em Dublin-Johnson e rotor