Síndrome Ictérica X Pediatria Flashcards
Quais são as características da ictericia fisiológica e por que ela ocorre?
Aumento somente de BI, processo autolimitado.
Decorre principalmente da transição do metabolismo da bilirrubina durante a vida fetal para o metabolismo da vida adulta.
O aumento de BD na ictericia neonatal é sempre patológico?
Sim, sempre
BD > 1mg/dl se BT <5mg/dl
> 20% se BT> 5mg/dl
Como é definida a colestase neonatal?
Prolongamento por mais de 2 semanas da BD aumentada
Quais são os dois principais diagnósticos de colestase neonatal?
Atresia de vias biliares e hepatite neonatal
O que é a atresia de vias biliares?
Resulta da obliteracao dos ductos biliares extra-hepáticos, em qualquer ponto da árvore biliar.
Quais são as duas formas clínicas de atresia de vias biliares?
A forma embrionária: presente desde o nascimento, associa-se com outras anomalias congênitas
A forma perinatal: mais comum, ao nascimento os ductos estão prévios e a obliteração ocorre progressivamente
Com quantas semanas de vida surge a forma perinatal da atresia de vias biliares?
Entre a 2ª e a 6ª semana de vida, momento em que também irão surgir a coluria e acolia.
Quais são os achados clínicos da atresia de vias biliares perinatal?
Em geral o recém nascido está em bom estado geral, pode apresentar coluria e acolia, além da ictericia no exame físico pode ter a presença de hepatomegalia e alteração na consistência hepática
Como é realizada a abordagem diagnostica inicial da atresia de vias biliares?
O USG é o exame inicial, pode ser útil para identificar algumas causas de colestase extra-hepatica como o cisto de colédoco.
No caso da atresia o dx pode ser sugerido pela ausência de visualização da vesícula biliar ou pela identificação de uma vesícula pequena (não são achados específicos dessa condição)
Qual dado ultrassonográfico é o mais importante para o diagnóstico de atresia de vias biliares?
É a identificação do sinal do cordão triangular, correspondendo ao cone fibroso no porta hepatis.
Possui alto valor preditivo positivo
Quais exames podem complementar o diagnóstico de atresia de vias biliares?
A cintilografia hepatobiliar pode ser usada, ela é capaz de identificar a patência ou a obstrução dos ductos biliares e a presença do radiofármaco no intestino afasta inicialmente o diagnóstico de atresia.
Qual é o procedimento de escolha para a avaliação da doença hepatobiliar neonatal? E quais são os achados no caso da atresia?
A biópsia hepática percutânea pois consegue fazer a diferenciação entre hepatite neonatal e atresia de vias biliares.
A proliferação dos ductos, a presença de plugs de bile e a fibrose portal são os achados que indicam o diagnóstico da atresia de vias biliares.
Como é dado o diagnóstico definitivo de atresia de vias biliares caso os outros não sejam categóricos?
A colangiografia direta durante a laparotomia irá fornecer o diagnóstico definitivo.
Qual é o tratamento cirúrgico de escolha para a atresia de vias biliares? E até quantas semanas de vida pode ser realizado?
A portoenterostomia de Kasai.
É uma tentativa de desobstrução das vias biliares através da anastomose do intestino delgado com ductos prévios remanescentes que podem estar no tecido fibrosado no nível do porta hepatis.
Quanto mais precoce, melhor. Pode ser realizada até 8 semanas de vida
Se o paciente não apresentar boa resposta ao tratamento?
A opção terapêutica é o transplante hepático
