Reumatologia Flashcards
(192 cards)
1
Q
Aspectos generales artritis reumatoide
A
—> tejido Diana es el cartílago sinovial
—> inflamación Poliarticular y simétrica de pequeñas y grandes articulaciones
2
Q
Epidemiologica de Artritis reumatoide
A
—Edad de inicio 40 años (25-50 años)
—Más frecuente en mujeres 3:1
—5-20% monociclico autolimitado
3
Q
Manifestaciones típicas de Artritis reumatoide
A
Dolor articular matinal con rigidez que típicamente dura >1 h y se alivia con la actividad y empeora con el ejercicio, desviación cubital, articulación interfalangica en cuello de cisne o en botonero y deformidad en línea Z.
Anomalía atlantoaxoidea <10%
4
Q
Articulaciones más comúnmente afectadas en Artitis reumatoide
A
Metacarpofalangicas e interfalangicas proximales
5
Q
Factores de riesgo para manifestaciones extra articulares en Artritis reumatoide
A
- Tabaquismo
- Comienzo temprano De discapacidad física
- Factor reumatoide positivo
6
Q
Manifestaciones extraarticulares Artritis reumatoide
A
- Adelgazamiento
- Fiebre
- Fatiga
- Depresión
- 30-40% nodulos subcutáneos
- 10% Sindrome de Sjörgen y 1% vasculitis
- Afectación a pleuras
- Afectacion cardíaca
- Anemia normo normo
- Sindrome de Felty
- Osteoporosis 20-30%
7
Q
Características Sindrome de Felty
A
- Neutropenia
- Esplenomegalia
- Artritis nodular remautoide
8
Q
Cuantas veces incrementa el riesgo de Linfoma de células B grandes difuso la artritis reumatoide
A
2-4 veces
9
Q
Mejor anticuerpos para Artitis reumatoide
A
Anticuerpos antipeptido citrulinado ciclico (Anti PCC)
10
Q
Criterios de la ACR y EULAR para Artritis reumatoide
A
1. Afectacion articulaciones
—Una grande —> 0 pt
—2-10 grandes —> 1 punto
—1-3 pequeñas —> 2 pts
—4-10 pequeñas —> 3 pts
—> 10 art al menos 1 pequeña —> 5 pts
2. Análisis serologico
—FR y anti PCC negativos —> 0 pts
—FR y anti PCC <3 veces el límite superior —> 2 pt
—FR y anti PCC >3 veces el límite superior —> 3 pts
3. Reactivos fase aguda
—PCR y VSG normal —> 0 pts
—PCR y VSG elevadas —1 pt
4. Duracion de los síntomas
—<6 semanas 0 pts
—> 6 semanas 1 pt
Positivo si 6 o más pts
11
Q
Tratamiento de artritis reumatoide
A
- FARME:
—MTX + ácido folinico (eleccion)
—Hidroxicloroquina
—Sulfazalasina
—Infliximab
—Etanercept
—Adalimumab
—Anakinra
—Rituximab
—Abatacept - AINE
- Ejercicio aeróbico
- Terapia ocupacional
- Control de peso
- VITD y calcio
- Bifosfonatos
12
Q
Epidemiologia lupus
A
—> prevalencia 20-150/100k
—Principal mujeres 9:1 (90%) (65% entre 16-55 años, 20% antes de 16 y 15% después de los 55 años)
13
Q
Etiologia lupus
A
MULTIFACTORIAL
1. Deficiencia C1q y C4A y B o C2
2. TREXT1 mutado
3. HLA-DR2 y HLA DR3
4. Anticuerpos anti DNA bicatenario
5. Infecciones como VEB, Mycoplasma, tripasonomiasis
6. Exposición al sol ☀️
14
Q
Porcentaje de Afectacion renal en Lupus
A
40%
15
Q
Porcentaje de Afectacion GI en Lupus
A
40%
16
Q
Porcentaje de nefritis Lupica
A
50-70%; afroamericanos, hispanos o asiáticos, edad joven y sexo masculino
17
Q
Síntomas iniciales más frecuentes en lupus
A
- Artritis 40%
- Eritema malar 30%
- Fotosensibilidad 20%
- Proteinuria 21%
18
Q
Síntomas acumulativos más frecuentes en lupus
A
- Artritis 70%
- Eritema malar 56%
- Fotosensibilidad 54%
- Proteinuria 53%
19
Q
Lupus neonatal
A
Enfermedad autoinmune por transferencia pasiva que puede ocurrir en recién nacidos de madres con Ac anti Ro o anti La
20
Q
Principales manifestaciones en lupus neonatal
A
Cutánea o cardíaca
21
Q
Complicación más grave en recién nacido lupus neonatal
A
—> Bloqueo cardiaco completo congénito 2% y se desarolla entre 18-24 SDG
22
Q
Cuánto aumenta el riesgo si se tuvo un embarazo con Bloqué cardiaco completo congénito en Embarazo posterior y cuánto si tuvo Afectacion cutánea
A
16-18% y 10-15% respectivamente
23
Q
Anticuerpos de mejor detección lupus
A
Antinucleares positividad 98%
24
Q
Anticuerpos que se relacionan a nefritis y vasculitis
A
Anti DNA bicatenario 70%
25
Anticuerpos relacionados a lupus inducido por fármacos
Anti histona 70%
26
Anticuerpo más específico para lupus
Anti SM 25%
27
Anticuerpos relacionados a depresiones o psicosis en lupus
Anti ribosomico P
28
Diagnóstico lupus
1. Criterios SLICC; 4 de los 17 criterios al menos 1 clínico y 1 inmunológico
2. Nefritis comprobada por biopsia y positividad antinucleares y anti DNA bicatenario
29
Criterios clínicos SLICC
1. Lupus cutáneo agudo
2. Lupus cutáneo crónico
3. Alopecia no cicatrizal
4. Ulceras orales o nasales
5. Enfermedad articular
6. Serositis
7. Renal
8. Neurologico
9. Anemia hemolitica
10. Leucopenia o linfopenia
11. Trombocitopenia
30
Criterios inmunológicos SLICC
1. AC antinucleares superior a rango de referencia
2. AC anti DNA bicatenario superior al rango de referencia
3. Presencia de Ac anti Sm
4. Ac antifosfolipicos (anticoagulante Lupico, anticardiolipina, anti beta-2-glicoproteina
5. C3 bajo o C4 bajo
6. Coombs directa positiva
31
Estandar de oro para nefritis lupica
Biopsia renal
32
Indicaciones biopsia renal en lupus
1. Proteinuria >0.5 g/dia
2. Hematuria glomerular
3. Deterioro función renal
4. Sindrome nefrotico o nefritico
5. Sedimento urinario activo
33
Clasificación nefritis lupica
—Restringidas al mesangio
1: mesanginal minina no proliferativa
2. Mesangial proliferativa
—Hipercelularidad endocapilar
3: focal <50% de los glomérulos afectado
4: >50% de los glomerulos afectado
—Nefropatia membranosa
5: Membranosa +/- clase 3 o 4
—Cambios crónicos
6: Esclerosante avanzada: afecta 90% de los glomerulos
34
Datos característicos de Inmunofluorescencia nefritis lupica
Full house IgM, IgG, IgA, C1q, C3
35
Tipo más frecuente de nefritis Lupica
3 y 4 y son las de peor pronóstico
36
Escala para clasificar actividad de Lupus
SLEDAI
<= 6 pts leve
7-12 pts moderada
>12 puntos Grave
37
Tratamiento no farmacológico lupus
1. Protección solar
2. Evitar otras fuentes de luz UVB
3. Dejar de fumar
4. Dieta sana
5. Equilibrada
6. Ejercicio regular
38
Tratamiento lupus enfermedad leve
1. Hidroxocloroquina
2. AINES
3. Corticoides dosis bajas
+/- agentes tópicos (cutáneo),
**2da linea** metrotexato, micofenolato de mofetilo, anifrolumab o belilumab
39
Tratamiento lupus moderada
1. Hidroxocloroquina
2. Corticoides
3. Ahorrador de corticoides como azatiopirina, Metrotexate, Micofenolato, belimumab o anifrolumab
40
Tratamiento lupus Grave
1. Inducción: corticoides sistémicos a dosis altas + inmunosupresores como ciclofosfamida, Micofenolato de mofetilo, rituximab
2. Trombocitopenia: Corticoides + IgIV y/o rituximab/ciclofosfamida
41
Tratamiento Sindrome antifosfolipidos y Lupus
Antagonistas Vitamina K y aspirina a dosis baja
42
Tratamiento nefritis lupica
1 y 2: manifestaciones extrarrenales lo guían
3 y 4: corticoides IV + ciclofosfamida IV o MMF
5 pura: terapia de apoyo si hay Sindrome nefrotico corticoide + inmunosupresor
43
Tratamiento lupus en embarazo
Hidroxicloroquina + aspirina a dosis bajas (prevención preclampsia 8% Más riesgo)
Otros como: corticoides, azatiopirina, AINES, tacrolimus, ciclosporina solo si hay mayor beneficio
44
Inmunosupresores contraindicados en el embarazo (Lupus)
1. Ciclofosfamida (primeras 10 SDG)
2. Micofenolato de Mofetilo
3. Metrotexato (suspender 1-3 meses antes del embarazo)
4. Leflunamida
45
Tratamiento lupus neonatal
1. Corticoides tan pronto como sea posible
Suspender si progresa a bloqueo de 3er grado o no mejora
2. IgIV
La mayoría necesite marcapasos al nacimiento
46
Factores de riesgo osteoartrosis
1. Edad especial >50 años
2. Sexo femenino (mayor gravedad y prevalencia)
3. Genética
4. Lesión articular
5. Factores anatómicos
6. Obesidad
7. Estilo de vida (actividad física y laboral)
47
Que articulaciones afecta más la osteoartrosis
Tiene predilección por rodillas, caderas, articulaciones interfalangicas distales y las carpometacarpiamas y apofisiarias de la columna cervical y lumbar
48
Características de los síntomas osteoartrosis
Dolor articular matutino con rigidez que dura <30 min y empeora con la actividad y mejora al reposo; puede haber hinchazón y rango de movimiento reducido
49
Nodulos de Heberden
Hinchazones posterolaterales discretas o como una barra dorsal sobre las articulaciones interfalangicas distales
50
Diagnóstico de Osteoartrosis
—> clínico al cumplir:
1. Dolor articular persistente relacionado con el uso de una o varias articulaciones
2. Edad >= 45 años
3. Rigidez matutina <= 30 minutos
**Se respalda de signos radiológicos**
51
Clasificación de osteoartrosis
1. Atrofica 1.3% (perdida Grave del cartílago en presencia de osteofitos mínima o nula
2. Hipertrofia 0.2% (Osteofitos grandes sin estrechamiento Grave del espacio Interarticular)
52
Tratamiento de osteoartrosis
**NO FARMACOLOGICA**
1. Control de peso
2. Ejercicio isometricos
3. Aparatos ortopédicos
4. Ortesis para los pies
5. Calzado acojinado
**FARMACOLOGICA**
1. AINES orales y tópicos
2. Duloxetina en caso de Afectacion de varias articulaciones y comorbilidades que contraindique AINE
3. Capsaicina topica
4. Glucosa ina y condritina
5. Infiltración con esteroides y hialuranato
**QUIRURGICO**
Reemplazo total de la articulación cuando la terapia conservadora no alivia el dolor de manera adecuada
— Indiviudos >55 años
53
Anticuerpos positivos en granulomatosas de Wegner
C-ANCA (Anticuerpos anti citoplasma de neutrofilos
54
Síntomas de arteritis temporal
1. Rigidez de músculos proximales
2. Dolores de cabeza
3. Sensibilidad en cuero cabelludo
4. Claudicación mandíbular
5. Fiebre
6. Malestar general
7. Pérdida de peso
8. Prevenir ceguera
9. Aumento de VSG
55
Criterios diagnósticos de Artritis Reumatoide
**1. Número de articulaciones y sitios involucrados**
—2-10 articulaciones grandes; 1 punto
—1-3 articulaciones pequeñas 2 puntos
—4-10 articulaciones grandes pequeñas: 3 puntos
—>10 articulaciones al menos 1 pequeña: 5 puntos
**2. Anomalía serologica**
—Factor reumatoide o anti Cpp:
negativo 0 pts
Positivo bajo: 2 pts
Positivo alto: 3 pts
**3.Reactantes fase aguda**
—VSG o PCR elevado 1 punto
**4.Duracion de síntomas**
>6 semanas 1 punto
56
Datos de artritis reactiva (Reiter)
1. Oligoartritis de articulaciones periféricas
2. Asimétrico
3. Artritis costales
4. Poliartritis inflamatoria
5. Dactilitis
6. Dolor de espalda
57
Genes de susceptibilidad Artitis reumatoide
HLADR4 y HLA DR1
Otros como
HLADR5, 2, 3 y 7
58
Anticuerpos más frecuentes en artritis reumatoide
Factor reumatoide con 70%
59
Puntaje DASH28 para clasificación Artritis reumatoide
Remisión: <2.4
Baja actividad: <3.6
Actividad moderada: 3.2-5.1
Actividad alta: >5.1
60
Clasificación SDAI para actividad artritis reumatoide
Remisión <3.3
Baja actividad: <11
Moderada: 11-26
Alta: >26
61
Factores predictivos de enfermedad persistente en Artritis reumatoide
1. Rigidez matutina >1 h
2. Artritis de >3 articulaciones
3. Presencia de FR y anti PCC
4. Evidencia radiografía de lesiones óseas en manos y pies 🦶🏻
62
Clasificación del estado funcional de artritis reumatoide
I: capacidad completa para realizar actividades de vida diaria
II: puede realizar actividades usuales de auto cuidado y no vocacionales pero limitación en vocacionales
III: puede realizar auto cuidado pero limitación en vocacionales y no vocacionales
IV: limitaciones en todas las áreas
63
Criterios de remisión de artritis reumatoide
1. Rigidez matutina ausente o <15 min
2. Ausencia de cansancio
3. Ausencia de dolor articular
4. Ausencia de dolor a la presión articular
5. Ausencia de tumefacción sinovial y tensionovial
6. Normalización de VSG
EULAR:
—<1 articulación dolorosa
—<1 articulación inflamada
—PCR <1 mg/dl
—Valor de actividad por paciente <1
5. sDAI <3.3
64
Principales acusadas de morbilidad en artritis reumatoide
Riesgo de Linfoma de Células B grandes, cardiovasculares y osteoporosis
65
Definicion de artritis idiopatica juvenil
Padecimiento heterogéneo que sucede <16 años de etiologia desconocida con edema y dos de los siguientes:
—Calor
—Movilidad limitada
—Sensibilidad y dolor a la movilización
66
Teorías de etiologia artritis idiopatica Juvenil
1. Postraumática
2. Infecciosa-postinfecciosa
3. Inmunogenetica (Disminucion de IL4 e IL10 Autoanticuerpos HMg1 y 2 y NFkB)
4. HLDR4
67
Clinica de artritis idiopatica juvenil
1. Oligoartritis
2. Limitación articular con derrame y edema
3. Trastornos de crecimiento lineal
—> generalmente niños 1-4 años con
dolor en rodilla
Puede ocasionar fusión vertebral o micrognatia mandíbular
68
Artritis idiopatica juvenil con FR Negativo
15% no remite; tiene ANA positivos y Afectacion extra articular poco comun
69
Tratamiento de artritis idiopatica juvenil
1. Artritis sistemica
—MTX + Anti TNFα
2. Artritis psoriasica:
—AINE + esteroide intraarticular + Sulfadiazina
3. Artritis relacionada a entensitis:
—AINES y esteroides intraarticulares + MTX o Sulfadiazina (HLAB27)
4. Artritis indiferenciada
—Oligartixular: Sulfadiazina
—No se recomiendan vacunas de virus vivos si consume corticoides o anti TNF
70
Criterios de referencia en artritis idiopatica juvenil
1. Dolor articular >6 semanas o sospechosos de artritis reumatoide Juvenil sin repuesta a AINE
71
Datos de pronostico precario en artritis idiopatica juvenil
1. Artritis sistemica >6 meses
2. Artritis poliarticular
3. Artritis oligarticular extendida
4. Sexo femenino
5. FR positivo
6. Anticuerpos antinucleares positivos
7. Rigidez matutina persistente
8. Tensinovitis
9. Nodulos subcutáneos
10. Elevación VSG
11. Involucramiento temprano de manos y pies o cadera
12. Linfadenopatias
72
Epidemiologia de Espondilitis anquilosante
—2da-3ra década de la vida
—Varones 2-3:1
—Relacionado a HLAB27
—Genes de IL-1 en cromosoma 2
—Relación causal a bacterias intestinales
—Afectacion principal de esqueleto axial
73
Nombres por los que es conocido la espondilitis anquilosante
1. Enfermedad de Marie-Strumpell
2. Enfermedad de Bechterew
3. Espondilartropatia
74
Fisiopatologia de Espondilitis anquilosante
—> Predominio de Th2 y tejido granular inflamatorio extendido por fibras de anillo fibroso Inter vertebral se calcifica progresivamente y forma sindesmofitos que fusionan los cuerpos vertebrales
75
Clinica Espondilitis anquilosante
—Dolor en región lumbar, glútea + rigidez matutina de horas que mejora con actividad y vuelve después de inmovilidad
—Después es bilateral, persistente con exacerbaciones nocturnas y sensibilidad ósea en uniones costocondrales
76
Manifestaciones extrarticulares
—Uveitis anterior (más frecuente) unilateral, dolor, Fotofobia, epifora
—Inflamación colonica o ileal
—Insufiencia aórtica
—Bloqueo AV de 3er grado
—Prostatitis
77
Criterios NY para diagnóstico
**Clínicos:**
—Dolor lumbar y rigidez >3 meses que mejoran con el ejercicio pero no se alivia al reposo
—Reducción de movimientos de Columna en sagital y frontal
—Reducción de expansión torácica 2.5 cm
**Radiológicos**
—Sacroilitis bilateral al menos grado 2 o unilateral grado 3-4
1 criterio clínico + 1 radiológico
78
Cambios radiológicos en Espondilitis anquilosante
—> Erosiones, esclerosis, pseudoensanchamiento del espacio articular, anquilosis y obliteración del espacio articular, obliteración simétrica, lordosis lumbar y sindesmofitos marginales
—> Disminucion de la densidad ósea en Columna o en cuello femoral
79
Tratamiento de Espondilitis anquilosante
1. Inicial—> AINE (Naproxeno, ibuprofeno) dosis máxima 2-4 semanas
**Respuesta inadecuada** Se cambia de AINE
**Sin repuesta**
Si después de 3-4 meses de tx a dosis plena con 2 AINE: con
—BSDAI >=4
—Valoración gradual del paciente >4
—Dolor nocturno (>4)
—Aumento de reactantes de fase aguda
**Sulfadiazina**
Si no hay repuesta:
Anti TNFα: Responde sí a 3-4 meses remisión a BSDAI >50%, dolor axial nocturno, disminución VSG/PCR
**Descartar TB**
80
Caracteristicas de las espondiloartropatias seronegativas
Tienen involucramiento preferencial del esqueleto axial, entensitis, inflamación del hueso subcondral y sinovitis asimétrica con relación fuerte a HLB27 y negatividad a FR
81
Genes relacionada a artritis psoriasica
HLA C6w, HLA B39, HLAB27 por reaccion a bacterias cutáneas
82
Porcentaje de personas con psoriasis que desarolla artritis psoriasica
5-7%
83
Clasificación de Moll y Wright de artritis psoriasica
1. Oligoartritis asimétrica: grandes y pequeñas con Dactilitis; la más común en 30-50%
2. Afectación selectiva interfalangica distal; asociada a distrofia ungueal; 10-15%
3. Poliarteritis simétrica: simula AR 15-30% con ausencia de nodulos reumatoideos
4. Espondilitis psoriasica: 20% de los 50% son HLAB27 positivo
5. Artritis Mutilans: artritis destructiva erosiva que afecta articulaciones pequeñas y puede asociarse a discapacidad y deformidad
84
Tratamiento artritis psoriasica
Agentes anti TNFα
85
Sindrome de reiter (Artritis reactiva)
Es una artritis aséptica que ocurre de forma subsecuente a una infeccion extraarticular tipicamente gastrointestinal
86
Agentes etiologicos de artritis reactiva
—Salmonella Typhi
—Shigella
—Yersinia
—Chlamydia (Genitourinario)
—Campylobacter
87
Clinica de Sindrome de Reiter
1-3 semanas después de infección.
—Oligoartritis simétrica predilección por extremidad inferior
—Entensitis (Inflamación tendón Aquileo)
—Dactilitis (Dedos en dorma de sasuge)
—Sacroilitis
**Extraarticulares**
—Uveitis
—Cervicitis
—Conjuntivitis
—Lesiones Mucocutaneas
88
Datos radiológicos en artritis reactiva (Sindrome de reiter)
1. Edema de tejidos blandos
2. Osteopenia yuxtaarticular
3. Periostitis
4. Neoformacion ósea
5. Sindesmofitos
89
Tratamiento artritis reactiva
1. AINE
2. Refractarios: Corticoide intraarticular
3.ra línea: Corticoide sistémico
Si fallan AINeS y corticoides 3 meses: Sulfadiazina/MTX y si fallan estos Anti TNF
90
Artritis enteropatica
Artritis relacionada a enfermedad de Crohn o colitis ulcerativa inespecifica además con eritema nodoso e iritis
91
Definicion de hiperuricemia
Concentración de ácido úrico de >6.8 mg/dl por que a este disminuye su solubilidad y se precipita
92
Etiologías más comunes de hiperuricemia
90% por disminucion en excrecion y 10% por sobreproducción
93
Clasificación de hiperuricemia
Primaria: idiopatica; deficiencia parcial o total de fosforibosil transferasa de hipoxantina de guanina e hiperactividad de sintasa de fosforribosil pirofosfato
Secundaria: sobrecarga de purinas por aumento en recambio de nucleotidos y degradación acelerada de ATP (abuso de etanol, enf por depósito de glucógeno, intolerancia a fructuosa, hipo perfusion tisular, ejercicio extenuante, hipertrigliceridemia)
94
Factores de riesgo de hiperuricemia
Consumo elevado de mariscos carne y cerveza
95
Clinica de gota
Monoarticular, nocturna, dolor y edema súbito con eritema, calor y sensibilidad; puede asociarse a litiasis renal
3 etapas:
1: asintomática
2. : gota aguda
3: Gota tofacea Cronica
96
Criterios diagnósticos gota
1. Presencia de cristales de urato en líquido sinovial
2. Evidencia de tofo que contiene urato mediante análisis clínico o Microscopia óptica
3. 6 o más de las siguientes:
—más de un ataque de artritis aguda
—Inflamación máxima en 24 hr
—Monoartritis
—Eritema
—Dolor o inflamación en metatarsofalangica
—Ataque unilateral de articulación tarsal
—Presencia o sospecha de tofo
—Hiperuricemia
—Inflamación asimétrica
—Quiste subcondral en Rayos X
—Cultivo negativo
97
Cristales encontrados en gota
Cristales de urato mono sódico birrefringentes en forma de aguja
98
Tratamiento Gota
Aguda: AINE + Colchicina (Opiodes, corticoides intraarticular, ACTH en refractaria o contraindicación de primera línea)
Hiperuricemia meta de 6.8 (5-6) con alopurinol (Inhibidor de oxidasa de xantina) o uricosuricos (Probenecid, benzobramatona, sulfinprazona)
99
Sensibilidad y especificidad de Criterios de SLICC para lupus
Sensibilidad 97% y especificidad 84%
100
Cada cuánto monitorizar el lupus mediante laboratorios
Cada 3-4 meses
101
Principales causas de muerte en lupus
1. Falla renal
2. Falla cardiovascular
3. Infecciosas
102
Que complicaciones obstetricia se observan en mujeres con complicaciones obstétricas
—Trabajo de parto prematuro
—Preclampsia
—Cesárea
—Restricción del crecimiento intrauterino
—Trombosis/infección
—Eclampsia
103
Factores de riesgo para presentacion de complicaciones obstetricas en lupus en el embarazo
1. Enfermdad activa 6 meses previos
2. Antecedente de nefritis Lupica
3. Antecedente de consumo Hidroxicloroquina
4. Primigravidas
5. Nivel bajo de C4
104
Anticuerpos en lupus neonatal
Anti Ro y anti La
105
Definicion de Sindrome de Sjörgen
Enfermedad autoinmune caracterizada por destruccion de glándulas exocrinas salivales y lagrimales tambien conocido como Sindrome de Mikulikz
106
Clasificación de Sindrome de Sjörgen
1. Primaria: en ausencia de enfermedad de tejido conjuntivo; puede estar asociada a VIH, VHC y VLTH-1
2. Secundario: asociado a enfermedad de tejido conjuntivo (Artritis, esclerosis, lupus, polimiositis, Miopatia, enf de Still, sarcoidosis, Tiroiditis, DM1, enf celiaca, Colangitis esclerosante, miastenia gravis, Pancreatitis autoinmune)
107
Epidemiologia Sindrome de Sjörgen
0.5-2% de mujeres y 13:1 en las de climaterio
25% asociado a lupus
30-50% asociado a Artritis reumatoide
108
Anticuerpos relacionados a la Fisiopatologia de Sindrome de Sjörgen
Anti receptor muscarinicos 3 (M3R)
109
Clinica de Sindrome se Sjörgen
1. Xeroftalmia
—Resequedad persistente >3 meses
—Sensación de arena en los ojos
—Usa lágrimas artificiales 3-4 veces al día
2. Xerostomía
—Sensación de boca seca >3 meses
—Inflamación glándula salival
—Bebé líquidos abundantes para tragar
3. Prueba de Schimer
—Producción de lágrimas <5mm en 5 min
—Escala de rosa de bengala
4. Disfagia
5. Epistaxis
6. Disfonia
7. Traquebrinquitis
8. Dispareunia
9. Escala focal >50 mononucleares/4 mm2 en glándula salival
10. Gama grafía salival
—Flujo de saliva no estimulado <1.5 ml en 15 min
11. Anticuerpos Ro/La positivos
110
Criterios de exclusión de Sindrome de Sjörgen
—Sarcoidosis
—Linfoma preexistente
—SIDA
—Injerto vs Hospedero
—Radioterapia de cabeza
—Anticolinergicos
—VHC
111
Prueba de eleccion para diagnóstico de Sindrome de Sjörgen
Schirmer
112
Tratamiento Sindrome de Sjörgen
1. Sustituto de secreciones disfuncionales
—Anteojos
—Oclusion conducto lagrimal
—Carboximetilcelulosa
—Hidroxiprometilcelulosa oftalmica
—Ciclosporina topica
—Pilocarpina
—Cerilemina
2. Extraglandular
—AINE
—Prednisona
—Hidroxicloroquina
—Metrotexate
—Anti TNFα
113
Tratamiento no farmacológico de Sindrome de Sjörgen
Hidratación adecuada, evitar bebida azucarada, medicamentos xerogenicos (Triciclicos, Anticolinergicos, fenotiazinas, antihistamínicos, morfina, fentanilo, tramadol)
Evitar cafe, alcohol, ambientes cálidos
Humidificacion ambiental: estimular con chicles o caramelos sin azúcar
114
De que enfermdad aumenta el riesgo el Sindrome de Sjörgen
Linfoma no hodking
115
Definicion de osteoartrosis
Trastorno de articulaciones caracterizado por dolor y limitación funcional, radiograficamente por osteofitos y estrechamiento del espacio articular e histologicamente por alteraciones en hueso y cartílago
116
Nodulos de Bouchard
En interfalangicas proximales
117
Signos radiológicos patognomonicos de Osteoartrosis
Osteofitos en los márgenes de la articulación involucrada y estrechamiento del espacio articular con areas de adelgazamiento, perdida del cartílago y esclerosis subcondral con quistes óseos
118
Clasificación radiológica de osteoartrosis
0: sin ningún signo de osteoartrosis
1: disminucion dudosa del espacio articular con posible osteofitos/ Osteofitos dudoso
2: osteofito definido y estrechamiento posible del espacio articular
3: osteofito múltiple moderado y definido con pérdida del espacio articular, alguna esclerosis y posible deformidad ósea
4: osteofito grande, pérdida marcada del espacio articular, esclerosis articular y deformidad/ Apariencia hueso con hueso
119
Escala funcional de Stein Brocker de Osteoartrosis
1. Sin limitación funcional; vida normal
2. Limitación de actividades sociales o recreacionales pero realiza actividades de la vida diaria
3. Limitado para actividades sociales, recreacionales, laborales pero sin dificultad de autocuidado
4. Limitado en todas sus actividades y dependiente
120
Cuáles son las Miopatias inflamatorias
—Dermatomiositis
—Polimiositis
—Miositis de inclusión
121
Epidemiologia miopatias inflamatorias
—Polimiositis es más frecuente en mujeres de la 2da década
—Dermatomiositis tiene pico de incidencia 30-50 años con mayor en mujer 2:1 y con una variante Juvenil que afecta 5-9 años y 11-14 años con predicción por las mujeres
122
Clinica de Miopatia inflamatorias
1. Debilidad muscular simétrica y progresiva (Respeta músculo facial)
2. Aumentó de enzimas musculares
3. Anormalidades electromiograficas
4. Infiltrado inflamatorio en biopsia
123
Clinica especifica de Dermatomiositis
—Exantema heliotropo (Exantema rosa violáceo en párpado superior con edema)
—Signo de Gottron que es una erupción maculopapular sobre superficie articular (Psoasiforme)
—Manos de mecánico ⚙️ Hiperqueratosis y fisuras en caras laterales y palmar de los dedos
En forma juvenil: Calcinosis cutánea y muscular con lipodistrofia
124
Clinica especifica de polimiositis
1. Debilidad músculos flexores del cuello
2. Disfagia
3. Disfonia
4. Mialgias
5. Hipersensibilidad
125
Resultados laboratoriales sugerentes de Miopatia inflamatoria
—CKMB elevada
—Aldolasa elevada
—Mioglobina elevada
—DHL, AST y ALT elevado
—Puede haber incremento de VSG
126
Anticuerpos presentes en miopatias inflamatorias
—Anti tRNA sintetasa (Jo-1)
—Anti PL7 y 12.
—Anti OJ
—Anti ES
—Anti PmSCL
—Anti YRS y RS
127
Datos de Miopatia inflamatoria en biopsia muscular
Necrosis de fibra tipo I y II; regeneración en basofilia, vesículas grandes en nucleo sarcolemico y atrofia de distribución perifascicular, variaciones en tamaño de fibra y exudados inflamatorios
128
Datos en electromiografia de Miopatia inflamatoria
Amplitud pequeña, poténciales de unidad motora polifasicas de Duracion corta y ondas agudas positivas; descargas espontáneas bizarras (Repetitivas y complejas)
129
Diagnóstico de Miopatia inflamatoria
Compromiso muscular (1) + Biopsia (1) + Electromiografia (1) + elevacion de enzimas (1) + características dermatológicas (1)
**Definido:**
—Polimiositis 4/5
—Dermatomiositis 3/5 + Exantema
**Probable:**
—Polimiositis 3/5
—Dermatomiositis 2/5 + Exantema
**Posible:**
—Polimiositis 2/5
—Dermatomiositis 1/5 + Exantema
130
Tratamiento de miopatias inflamatorias
1. Corticoesteroides +/- MTX
—> 2da línea: azatiopirina, ciclosporina o micofenolato de mofetilo
2. Severa: agregar metilprednisolona
Si fracasa—> Ciclofosfamida
3. Fotosensibilidad: Hidroxocloroquina
4. Afectacion esofágica: IgIv + corticoides
131
Factores de pronostico precario en Miopatia inflamatoria
—Edad avanzada
—Sexo masculino
—Tabaquismo
—Debilidad muscular severa generalizada con disfagia
—Afectacion de lengua, faringe, pulmonar o cardíaco
—Infecciones
—Neoplasias
132
Principal causa de morbilidad en Miopatia inflamatoria
Afectacion pulmonar; se caracteriza por anticuerpos anti sintetasa positivos (Jo-1)
133
La Dermatomiositis aumenta riesgo de
Camcer de ovario, pulmón, gástrico, pancreatico, colon y recto
134
La Polimiositis aumenta riesgo de
Linfoma no hodking, Cancer de vejiga y pulmonar
135
Principales causas de muerte en miopatias inflamatorias
1. Neoplasias
2. Infecciones (Neumonía)
3. Enfermdad pulmonar
4. Enfermedad cardiovascular
136
Estudio de imagen de eleccion en vasculitis
RMN
137
Arteritis de Takayasu
Vasculitis de arterias grandes que involucra al arco aórtico provocando trombosis y estenosis
—> principal signo es la hipertensión
138
Arteritis de células gigantes (Temporal)
Vasculitis de la aorta y sus ramas xom inflamación granulomatosa y mayor predilección de ramas extracraneales de las carótidas
—Se presenta con cefalea en racimos
139
Poliarteritis nodosa
Vasculitis de arterias renales, hepaticas y mesentericas que se caracteriza por lesiones cutáneas como lividez reticular, nodulos sensibles púrpuras con complicaciones con hipertensión e insuficiencia renal, dolor abdominal por infarto intestinal y accidentes cerebrovasculares
140
Poliangitis microscópica
Vasculitis de arteriolas y venulas que se presenta con infecciones estreptococicas y es positiva a ANCA
141
Púrpura de Schonlein Henoch
Vasculitis de vaso muy pequeño la vasculitis más comin en edad pediátrica relacionada a IgA (depósitos) que se presenta con púrpura palpable en nalgas y extremidades inferiores acompañado de dolor abdominal y Artralgias
142
Granulomatosas con poliangeitis
Es granulomatosa y necrosante afecta riñon y tracto respiratorio; se caracteriza por granuloma no caseificantes
143
Sindrome de Churg Strauss
Inflamación granulomatosa rica en eosinofilos, involucra al tracto respiratorio y se asocia a asma
Eosinofilia periférica, tisular con formaciones de granulomas extra vasculares
144
Caracteristicas clínicas de enfermedad de Behçet
—Curso con remisiones y exacerbaciones
—Ulceras <1 cm en lengua, labios y encías
—Duran días a semanas y no dejan cicatriz
—Tras traumatismo se pueden general pustular estériles
—Ocular: uveitis, vasculitis retiniania y en niños ceguera
—Artritis asimétrica de articulación grande y poliarticular
145
Diagnóstico enfermedad de Behçet
1. Ulceras orales recurrentes >3 veces en 12 meses
2. 2 o más ulceras genitales o lesiones oculares
3. Lesiones oculares
4. Positividad a patergia cutánea
146
Tratamiento enfermdad Behçet
1. Corticoides
2. Colchicina
3. Anti TNF alfa
4. Clorambucilo
5. Azatiopirina
6. Ciclosporina
7. Tacrolimus
—Ulceras orales: colutorios con tetraciclina, anestésicos tópicos o clorhexidina
147
Púrpura de Henoch Schölein edad de presentacion
Niñez Máximo a los 6 años
148
Diagnóstico púrpura de Henoch Scholein
1. Clínico por púrpura palpable sin Trombocitopenia + 1 de los siguientes
—Dolor abdominal
—Artralgias
—Involucró renal
—Hallazgos histologicas (Glomerulonefritis por IgA o vasculitis leucocitoclastica por IgA)
149
El 50% de las púrpuras de Henoch Scholein son precedidas por…
Infecciones de tracto respiratorio superior
150
Triada de Púrpura de Henoch Scholein
1. Dolor abdominal
2. Púrpura palpable
3. Artralgias
151
Ultima manifestación en presentarse en Pupura de Henoch Scholein
Glomerulonefritis 21-60%
152
Tratamiento de Púrpura de Henoch Scholein
AINES + Paracetamol (sintomático)
Y rn el Severo: corticoides (Hospitalizados, intolerancia VO, No deambula, limitación funcional)
153
pronostico en púrpura de Henoch Scholein
Afectacion renal mínima o ausente >6 meses; bueno en 94% niños y 80% de los adultos no relacionados a Afectacion renal
154
Porcentaje de Afectacion de pulmón y tracto respiratorio superior en Granulomatosis de Wegner o Ganulomatosis con poliangeitis
85-90% y 95% respectivamente
155
Factores de riesgo para desarrollar enfermdad de Wegner o granulomatosis con poliangeitis
1. Genes del cromosoma 6 en el brazo corto
2. Exposición a silice o propiotiluracilo
3. Infecciones bacterianas por S Aureus
156
Clasificación de enfermdad de Wegner o granulomatosis con poliangeitis
1. Generalizada: afecta pulmón y riñones
2. Localizada: sólo afecta 1 órgano y no amenaza la vida
157
Datos radiográficos de enfermedad de Wegner o granulomatosis con poliangeitis
1. Infiltrados
2. Nodulos
3. Lesiones cavitarias
158
Datos de Afectacion renal en enfermedad de Wegner o Granulomatosis con poliangeitis
1. Glomerulonefritis focal y segmentaria
2. Glomérulonefritis membrana proliferativa
159
Anticuerpos presentes en enfermedad de Wegner o granulomatosis con poliangeitis
c—ANCA (proteinasa 3) y mieloperoxidasa
160
Diagnóstico de enfermedad de Wegner o Granulomatosis con poliangeitis
Histologica de vasculitis necrosante + Clinica (Glomerulonefritis pauciinmune)
—Inflamación nasal/oral; indoloras o dolorosas con descarga purulenta o sanguinolenta
—Afectacion radiográfica
—Anormalidades urinarias (Microhematuria o Cilindros)
—Biopsia
>=2 criterios S88% y E 92%
161
Tratamiento de enfermdad de Wegner o granulomatosis con poliangeitis
1. Localizada: TMP/SFX + Prednisona
2. Sistemica temprana:
—Inducción: Ciclofosfamida + Prednisona
3. Generalizada:
—Inducción: Ciclofosfamida + Prednisona
4. Grave: Ciclofosfamida + Prednisona + Plasmaferesis
5. Refractaria: IgIV/Rituximab/Infliximab/5-desoxipergolina/Globulina antitimocito
Mantenimiento: Azatiopirina, MTX, Corticoides
162
Anticuerpos encontrados en Churg Strauss
P-ANCA (antimieloperoxidasa 48%)
163
Diagnóstico de Churg Strauss o granulomatosis con poliangeitis eosinofilica
1. Confirmar vasculitis
2. Granulomas extra vasculares
164
Tratamiento de Churg Strauss
Glucocorticoides
165
Pronostico de Churg Strauss
Supervivencia xom Tratamienro a 78 meses de 72% y sin el 5 años 25%
166
Tromboangeitis obliterante o enfermedad de Burger)
Enfermedad vascular inflamatoria, segmentaria y no ateroesclerotica que afecta extremidades sin disrupción de la intima/media, aparición de oclusiones tromboticas con preservación de pared celular
167
Epidemiologica de tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerger
Asociada a tabaquismo, más frecuente en masculinos y relacionado a infecciones periodontales crónicas
168
Diagnóstico de tromboangeitis obliterante o enfermedad de Buerger
1. Antecedente de tabaquismo
2. Manifestaciones antes de 50 años
3. Isquemia de extremidades
4. Hallazgos Angiográficos típicos
5. Ausencia de otros factores de riesgo de aterosclerosis
169
Tratamiento de tromboangeitis o enfermedad de Buerger
1. Cesar el tabaco sin reemplazo de nicotina (Bupropion y vareniclina)
2. Análogos de prostaglandinas (Latanoprost Iloprost)
3. Vasodilatadores (BCC, Betabloqueador, cilostazol, slidenafilo) como paliativos
170
Epidemiologia Arteritis de Takayasu
Mujeres jóvenes en 2da-3ra década.
Prevalencia 6:8-1 hombre
Mayor frecuencia en asiáticos, personas con artritis reumatoide, lupus, enfermedad inflamatoria intestinal y glomerulonefritis
171
Gen relacionado a Arteritis de Takayasu
HLABw52Dw12
172
Caracteristicas histologicas de Arteritis de Takayasu
Poliarteritis de 3 capas de la pared vascular con inflamación exudativa
—> fibrosis nodular o difusa
—> inflamación Cronica con estrechamiento proliferativa de la íntima
173
Fases de la Arteritis de Takayasu
1. Inflamatoria: Sintomas constitucionales
2. Inflamación de vasos: Carotidinia
3. Desgaste; fibrosis vascular y degeneración aneurismatica (isquemia o aneurisma)
174
Estudios en Arteritis de Takayasu
Angio TAC, Angio RMN y PET para evaluar inflamación
175
Clasificación Arteritis de Takayasu
I: confinada a ramas del arco aórtico
IIa: involucra arco aórtico y sus ramas
IIb: arco aórtico sus ramas así como aorta descendente
III: involucra aorta descendente, abdominal y sus ramas
IV: aorta abdominal y sus ramas
V: involucra aorta y todas sus ramas
Se agrega la C en afección coronaria y P en pulmonar
176
Tratamiento Arteritis de Takayasu
Glucocorticoides; si fracasa se agrega MTX/Ciclofosfamida/Azatioprina/Micofenolato/AntiTNF/Tocolizumab
177
Definicion de esclerosis sistemica
Trastorno del tejido conjuntivo caracterizado por engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento Severo de varios organos internos
178
Clasificación de esclerosis sistemica
1. Esclerosis sistema cutánea limitada (Sindrome de CREST)
C alcinosis cutánea
R aynaud (Inicial en 70% y presente en 95%)
E sclerodermia
S ophagic
T eleangiectasias
Involucra manos, cuello y brazos
2. Esclerosis sistemica difusa: incluye extremidades completas y cara cuello y tronco
179
Epidemiologia de esclerosis sistemica
30-50 años, cosmopolita, preferencia sexo femenino 4:1 y se relacionada a ANA positivo
180
Clinica de Esclerosis sistemica
1. Piel:
—brillante y tensa
—Limitación de movimientos
—Roja y pérdida de pliegues y vello
—Cambios pigmentarios
—Contractura en dedos y muñecas
2. Pulmonar:
—Fibrosis con disnea y tos
—Hipertensión pulmonar
3. Músculo esquelético:
—Dolor y edema articular
—Artritis inflamatoria simétrica
—Miopatia
4. gastrointestinal (2do más afectado)
—Dismotilidad esofágica
—Retardo vaciamiento gástrico
—Dismotilidad intestino delgado
—Cirrosis biliar primaria
5. Cardiaco:
—Fibrosis miocardica ICC
—Extrasistoles ventriculares y auriculares
—Taquicardia supra ventricular
—Alteracion conducción AV
—Regurgitación tricuspidea
6. Renal:
—Hipertensión maligna
—Insuficiencia renal
7. Otros
—Hipotiroidismo
—Sindrome de Sjörgen
—Neuropatia por atrapamiento
—Disfunción eréctil
—Edema de dedos de mano asociado a túnel carpal
181
Anticuerpos relacionados a esclerosis sistemica
1. Anticentrometo S 33% y E 99-100% (Buen pronóstico, se asocian a Afectacion pulmonar y renal negativa)
2. Anti topoisomerasa 1 E 97-100% (Pronostico precario y alta mortalidad)
3. Anti RNA Polimerasa III (E 98-100% enfermdad difusa y Afectacion renal)
182
Criterios diagnósticos esclerosis sistemica
Mayor: Esclerodermia proximal (S 91% y E 99%)
Menor: 1. Esclerodactilia 2. Ulceras digitales puntiformes 3. Fibrosis pulmonar bibasal 4. Pérdida de sustancia de cojinetes distales
1 criterio mayor y 2 o más menores
183
Criterios de referencia en esclerosis sistemica
1. Fenómeno de Raynaud
2. Anticuerpos antinucleares positivos
3. Edema de los dedos
184
Tratamiento de esclerosis sistemica
1. Dismotilidad esofágica: Dieta + IBP + Procineticos
2. Raynaud: Nifedipino o bosentan
185
Definicion de fibromialgia
Dolor crónico difuso generalizado de origen no articular que se pone en evidencia con la palpación de puntos dolorosos y puede coexistir con otros Sintomas
186
Sintomas acompañantes de fibromialgia
—Fatiga
—Trastornos del sueño
—Rigidez matutina articular
—Ansiedad
—Migraña
—Sindrome de intestino irritable
**Sintomas por 3 meses sin otra causa**
187
Epidemiologica fibromialgia
0.5-5.8 casos por año
Más prevalente en mujeres relación 9:1 sobretodo de los 25-50 años
Mayor relación en ámbito rural y en personas de menor nivel educativo y económico
188
A que se relaciona la fibromialgia
Daño agudo, carga de trabajo repetitiva, estrés persistente, infecciones o toxinas. No es infrecuente que un dolor regional evolucione a fibromialgia, también se relaciona a TEP
189
Diagnóstico de fibromialgia
Criterios de colegio Americano de Reumatología 1990
—Dolor generalizado en los 4 cuadrantes del cuerpo y bilateral
— al menos 3 meses de evolución
—Dolor a la palpación en 11/18 puntos dolorosos
190
Seguimiento de fibromialgia
Se guía con el Fibromialgia Questionary Imapact o el Outcomes Measures in Reumatology evalúan:
—Dolor
—Fatiga
—Funcion
—Trastornos del sueño
—Disfunción cognitiva
—Ansiedad
—Rigidez
—Depresión
—Evaluacion global del paciente
191
Tratamiento fibromialgia
**No farmacológico**
1. Actividad/ejercicio físico (fortalecimiento y aeróbico)
2. Yoga y Taichi para mejorar sueño y fatiga
3. Electroacupuntura
**Farmacologico**
1. AINE
2. Opiode débil si el dolor es moderado o Severo
3. Amitriptilina
4. Otros antidepresivos (ISRS, triciclicos y Inhibidores de recaptura de noradrenalina y serotonina)
192
Complicaciones de fibromialgia
1. Abuso de narcóticos
2. Disfunción cognitiva
3. La sensibilización central
4. Aumentó de ideacion suicida y suicidio
