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Clinica Médica > Hematologia - Hemoglobinopatias > Flashcards

Hematologia - Hemoglobinopatias Flashcards

1
Q

Qual o defeito encontrado na doença falciforme?

A

Troca de um ácido glutâmico por valina, gerando cadeia beta defeituosa

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Q

O que é isso ?

A

Drepanócitos ( Células em Foice): Anemia Falciforme

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3
Q

Clinica da Crise Vaso Oclusiva da A. falciforme ? Que é a complicação mais comum da A. Falciforme

A

Dor intenso + Sinais Flogistico na articulação acometida + ausencia de febre

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4
Q

Como se faz o diagnóstico da Anemia Falciforme ?

A

Triagem: Teste do Pezinho

Confirma: Eletroforese de Hemoglobina (detecção da HbS e associação com outras frações)

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5
Q

Anemia Falciforme

Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A ?

Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S ?

Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S ?

Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A ?

A

Padrão FA = hemoglobina F + hemoglobina A = sem doença falciforme.(FA)

Padrão FAS = hemoglobina F + hemoglobina A + hemoglobina S = traço falciforme.(AS)

Padrão FS = hemoglobina F + hemoglobina S = doença falciforme. (SS)

Padrão FSA = hemoglobina F + hemoglobina S + hemoglobina A = beta talassemia. (FSA)

(A: normal)

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6
Q

Anemia Falciforme

Anemia aplásica (Queda abrupta do Hb )+ Reticulocitopenia

A

Infecção dos eritroblastos pelo Parvovírus B19

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7
Q

Anemia falciforme com Anemia Aplasica

Como se realiza o tratamento ? Quando indicar Transfusão simples ?

A

Tratamento de suporte (internação), Hemotransfusão se anemia sintomática

Transfusão simples se: Infarto de Medula óssea

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8
Q

Anemia Falciforme

Quais são as diferenças entre Síndrome Mão Pé X Crise óssea ?

Como estará o raio x ?

A

Sindrome Mão Pé: Acomete < 3 anos (1° Manifestação clinica ) + Dor com dactilite

Crise óssea: Acomete > 3 anos + Dor sem dactilite

Ambas doenças estarão RX normais

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9
Q

Idade mais acometida pela crise do sequestro esplênico:

A

Lactentes de 6 meses a 1 ano de idade, sendo rara após os 2 anos

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10
Q

Clinica do Sequestro Esplenico ? principal causa de anemia aguda

A

Aumento abrupto do Baço + Esplenomegalia dolorosa + Palidez subita + Queda do Hb de pelo menos 2g/dl

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11
Q

Anemia Falciforme

Criança com esplenomegalia + anemia até 5 anos

Diagnóstico ? Conduta ?

A

Sequestro esplenico

Conduta:

  • Estabilização hemodinamica
  • Hemotransfusão S/N
  • Fazer esplenectomia depois do 1° sequestro
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12
Q

O que se deve evitar no Sequestro Esplenico ?

A

Evitar niveis de Hb > 8 g/dl (risco de Hiperviscosidade)

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13
Q

A falcização resulta em asplenia funcional a partir dos 2 a 3 meses de idade

Ficando susceptiveis a quais germes encapsulados ?

A

S. pneumoniae

Salmonella sp

Haemophilus sp

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14
Q

Anemia Falciforme

Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?

Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?

A

Paciente com anemia falciforme, apresenta osteomielite, qual o principal patógeno ?

Salmonella (+ comum) e S. aureus

Paciente com anemia falciforme, apresenta Artrite Séptica, qual o principal patógeno ?

Pneumococo

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15
Q

Sendo a Sindrome Torácica Aguda, principal causa de morte em pacientes com doença falciforme

Quais são os microorganismo mais comumente envolvdos ?

A

Chlamydia pneumoniae

Mycoplasma pneumoniae

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16
Q

Anemia Falciforme

Síndrome Torácica aguda é caracterizado pela presença de Febre e/ou sintomas respiratórios* ( Taquipneia, dispnéia, tosse e dor torácica ) *e a presença de infiltrado pulmonar na radiografia de Tórax novo ?

A

Sim

(Infiltrado novo do RX de Tórax + algum sintoma)

17
Q

Síndrome Torácica Aguda

Como se realiza o tratamento ?

A

Internação

1) Hidratação (Evitar Hiperhidratação )
2) Oxigenioterapia, se Sat O2 < 92% (manter satO2 > 95%)
3) Analgesia
4) Antibioticoterapia empirica (germes tipicos e atipicos): Beta lactamicos + Macrolídeos ou Ceftriaxona + Macrolideo
5) Fisioterapia Respiratória

6,) Hemotransfusão S/N ( manter hb 10 - 12)

18
Q

Qual a maior complicação neurológica da anemia falciforme na infância?

A

Acidente vascular cerebral

Na maioria, isquêmicos. Quando hemorrágico é por ruptura de aneurismas

19
Q

Screening de risco para AVC em pacientes com anemia falciforme ?

A

Ultrassom doppler transcraniano das artérias cerebrais médias e anteriores em pacientes dos 2-16 anos

20
Q

Paciente com anemia falciforme, sofre um acidente vascular encefálico isquêmico. Qual a conduta?

A

Exsanguineotranfusão, além dos cuidados gerais ao paciente com AVE isquêmico

21
Q

Profilaxia secundária em paciente com anemia falciforme e história de AVC isquêmico:

A

Transfusões de troca crônicas, visando redução da hemoglobina S ( 30% no primeiro ano e 50% após esse período)

22
Q

Priapismo na anemia falciforme - qual o quadro clínico e região acometida?

A

Ereção prolongada (>30min) e dolorosa

Afeta apenas corpos cavernosos

23
Q

Anemia Falciforme

Quando indicar transfusão de troca parcial (Hemotransfusão)?

A

Indicado para pacientes com desconforto respiratório intenso e/ou hipoxemia refratário a suplementação de oxigenio

ou

Hb < 5,5 (crianças) e Hb < 6 (adultos)

24
Q

Quando indicar exansaguineo transfusão ( transfusão de troca parcial - remove parte das hemacias falcemicas) ?

A

- Agudo:

AVE, STA etc

ou

- Cronico:

Não respondeu a Hidroxiuréia

Prevenção Secundária AVE, STA

25
Q

Como se realiza o Tratamento Agudo da Anemia Falciforme Crise Vaso - Oclusiva ?

A

1) Oxigenioterapia ( Se SatO2 < 95%)
2) Analgesia ( AINES e Opioides controverso)
3) Estimular espirometria e Deambulação ( Reduzem risco de STA e atelectasia)
4) Avaliar Hidratação

26
Q

Anemia Falciforme

Como se realiza o tratamento cronico ?

A

1) Suplementação de acido fólico
2) Profilaxia de infecções graves: Penicilina V, VO, ( inicio aos 2 - 3 meses com termino aos 5 anos)
3) Hidroxiureia: casos moderado a grave (reduz a complicações, aumento HB Fetal)
4) Transfusão sanguinea
5) Transplante de Medula óssea S/N

27
Q

Quais são as vacinas indicadas na A. falciforme?

A
  • Vacina conjugada pneumocócica
  • Pneumo 23 : > 2 anos
28
Q

Quais são as indicações de prescrever Hidroxiureia ? ( Reativação da sintese de HbF)

A

► > = 2 crises algicas/ ano com necessidade de internação

► Disfunções organicas cronicas

► Anemia + reticulocitos > 250.000

► Prevenção secundaria de STA

29
Q

Anemia Hemolitica

Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico

Qual o diagnóstico ? Principais causas ?

O que se pode encontrar no sangue periférico ?

A

Paciente, masculino, com hemólise intravascular aguda, febre, lombalgia,anemia, ictericia e necrose tubular aguda, após uso de um antibiótico

Qual o diagnóstico ? Principais causas ?

Deficiencia de G6PD

Principais drogas: Sulfas, Primaquina, Dapsona, Naftalina e Nitrofurantoína

O que se pode encontrar no sangue periférico ?

corpúsculos de Heinz (Células mordidas, células bolhosas )

30
Q

Anemia Hemolitica

Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo

Qual o diagnóstico ?

A

Criança com Esplenomegalia, Anemia Hemoltica Hipercromica ( elevado CHCM), com Esferocitos, Coombs direto negativo

Qual o diagnóstico ?

Esferocitose Hereditária

31
Q

Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)

Qual o diagnóstico ?

A

Homem 30 anos, com Hemólise, Pancitopenia e Tromboses Abdominais ( Síndrome de Bud Chiari)

Qual o diagnóstico ?

Hemoglobinúria Paroxistica Noturna

32
Q

Como estará os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?

Como se previne ?

A

Como estarão os eletrólitos da Síndrome da Lise Tumoral ?

HiperCALEMIA + HiperFOSFATEMIA + HiperURICEMIA + hipoCalcemia

Como se previne ?

Hidratação

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