Anemia megaloblastyczna z niedoboru wit. B12 - podanie B12 spowoduje powrót do normy po
10 dniach
Anemia megaloblastyczna z niedoboru wit. B12
gdy anemia złośliwa - stan przednowotworowy
hiperchromatyczna makrocytarna niedokrwistość
nieprawidłowa synteza DNA
Objawy anemii megaloblastycznej ze strony układu pokarmowego
utrata apetytu język bawoli gładki język uczucie dyskomfortu, pełności w nadbrzuszu skłonność do biegunek (achlorhydia)
Objawy anemii megaloblastycznej ze strony układu nerwowego
zaburzenia widzenia zaburzenia czucia głębokiego ataksja zespoły psychiczne depresja urojenia szaleństwo megaloblastyczne
Przeciwciała IgG w chorobie Addisona-Biernera
p. kom. okładzinowym
p. czynnikowi wewnętrznemu Castle’a
p. kompleksowi wit. B12-IF
Talasemia:
erytrocyty mikrocytarne
wzrost Fe i ferrytyny
Trombocytoza może wystąpić w
anemii z niedoboru Fe:
wzrost TIBC, UIBC
spadek Fe i ferrytyny
Niedokrwistość aplastyczna
aplazja/hipoplazja szpiku
pancytopenia
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna AIHA
typu ciepłego: IgG
typu zimnego: IgM
Ropno-ziarniniakowe zap. węzłów chłonnych
choroba kociego pazura
zapalenie krezkowych węzłów chłonnych (yersinia)
ziarniniak weneryczny - pachwiny (chlamydia)
Choroba Castelmana
Dwie odrębne jednostki chorobowe:
postać jednoogniskowa - UCD
postać wieloogniskowa - MCD
UCD
duży guz śródpiersia
liczne grudki chłonne, w przekroju przypominają cebule
MCD
zajęte liczne węzły chłonne
możliwy zespół POEMS lub amyloidoza
z czasem może dojść do rozwoju chłoniaka typu rozlanego z dużych limB - DLBCL
infekcja HHV-8 może się przyczynić do powstanie
Podział nowotworów ukł krwiotwórczego według WHO
nowotwory limfocytarne (chłoniaki)
nowotwory mieloidalne (szpikowe)
nowotwory komórek tucznych
nowotwory histiocytów i wyspecjalizowanych komórek prezentujących antygen
Złośliwość neo ukł krwiotwórczego
bez wyjątku złośliwe
neo wysoce agresywne
często wyleczalne
nieleczone szybko prowadzą do zgonu
neo indolentne
mało agresywne
przeważnie niewyleczalne
chłoniak to
nowotwór limfocytów
szpiczak to
neo wykazujący zaawansowane różnicowanie plamocytarne
Podział chłoniaków według WHO
chłoniaki nie-ziarnicze (nie-hodghinowskie) - 80-90% lim B
chłoniak Hidgkina - niemal zawsze lim B
Chłoniak rozlany z dużych limfocytów B - DLBCL
duża, ale nie ekstremalna agresywność
chłoniak nieziarniczy (30-40%)
u większości osiągamy remisję, ale u połowy jest nawrót
Międzynarodowy Indeks Prognostyczny chłoniaków nieziarniczych (IPI)
do gresywnych chłoniaków nie-ziarniczych np. DLBCL
nie uwzględnia typu histologicznego chłoniaka
Klasyczny chłoniak Hodgkina
w masie guza 1% kom to kom neo (guz resztkowy)
dwa szczyty zachorowań (15-35, po 60)
rola EBV, w HIV rośnie ryzyko
niebolesne powiększenie węzłów chłonnych, najczęściej szyjne (przednie!), nadobojczykowe, pachowe
Typy histologiczne Hodgkina
NS - stwardnienie guzkowe - najczęstrzy typ, młodzi dorośli, komórki lakunarne(Reed-Stemberga), szybko rozpoznawany
MC - o mieszanej komórkowości - drugi najczęstrzy, dzieci, starsi, najwększy związek z EBV
LR - bogaty w limfocyty - rzadki
LD - ubogi w limfocyty - duża ilość kom neo, zawsze złe rokowanie
Hodgkin występuje rzadko w
jelitach
Chłoniak Hodgkina ma lepsze rokowania niż chłoniaki nieziarnicze, bo
zajmuje węzły przeważnie w przewidywalnej kolejności (nie naraz na hura wszystkie)
rzadkie zajęcie szpiku i krwi obwodowej
respektuje anatomiczne granice węzłów chłonnych
W Hodgkinie po wypiciu alkoholu
bolą węzły chłonne
rozpoznawany w najniższym stopniu zaawansowania będzie
paragranuloma = NLPHL ( wariant Hodkina z przewaga kom B )
Klasyfikaja Ann Arbor
zaawansowanie chłoniaków, 4-stopniowa
W którym chłoniaku leczenie operacyjne/radioterapia:
chłoniak Hodgkina NLPHL
Związek których chłoniaków z EBV:
Hodgkin, Burkitt
chłoniak na podłożu immunosupresji
czesc DLBCL u osob immunokompetentnych
Chłoniak, w którym więcej kom nienowotworowych niż nowotworowych:
Hodgkin
Przewlekła białaczka limfocytarna z kom B - CLL
Chłonika z drobnych lim B -SLL
z niewielkich lim B najczęściej CLL SLL z reguły szybko przechodzi w CLL głównie wiek podeszły utrzymująca się długo limfocytoza powyżej 15 000 (prawie patognomoniczna) najczęstrza znana przyczyna autoimm anemii hemolitycznej nie ocenia się w Ann Arbor rzekome osrodki rozmnażania monotonny obraz nacieku uważana za nieuleczalną
Zespół Richtera
szybkie pogorszenie się stanu zdrowia u stabilnego chorego, transformacja CLL/SLL do chłoniaka o wyższym stopniu złośliwości
Do zespołów mieloproliferacyjnych nie zaliczamy CLL
prawda
Indolentny typowo
CLL/SLL ( przewlekła białaczka limfocytowa)
Chłoniaki i białaczki z limfocytów prekursorowych - co zaliczamy
prekursorowa ostra białączka limfoblastyczna z kom B/ chłoniak B-limfoblastyczny (B-ALL/B-LBL)
prekursorowy chłoniak/ostra białaczka limfoblastyczna z kom T (T-LBL/T-ALL)
Typowo dziecięce
ALL rokowanie
u niemowląt gorzej niż u dzieci 5-6 lat
B-ALL lepiej niż T-ALL
ALL rzadko atakuje gonady i OUN
Fałsz - bardzo częśto
TdT
marker limfoblastów, zawsze w ALL/LBL
25-letni M z guzem w śródpiersiu:
T-LBL
translokacja bcr abl występuje - u chorych z
ALL i jest związana z opornością na chemie
najczestsze nowotwory złośliwe u dzieci do lat 2
białaczka limfoblastyczna (B-ALL)
Chłoniak Burkitta i białaczka z kom Burkitta
z obwodowych lim B ośrodków rozmnażania najbardziej agresywny nowotwór człowieka dobrze reaguje na leczenie daje nam obraz gwiaździstego nieba ma trzy formy endemiczna związana z malarią, sporadyczna - dzieci i starcy, immunosupresja - ukł pokarmowy i CSN izolowana translokacja genu C-MYC 99% kom w trakcie podziału
Jaki chłoniak nie lokalizuje się pierwotnie w węzłach chłonnych
Burkitt
Jaki chłoniak najczęściej u dzieci?
Burkitt
Chłoniak z kom płaszcza - MCL
chłoniak układu pokarmowego
Pozawęzłowy chłoniak B-kom ze strefy brzeżnej typu MALT
indolentne
najczęściej żołądek, ślinianki przyuszne
może ulec progresji do DLBCL
H. pylori wywołuje
Chłoniaki grudkowe FL
z kom B ośrodków rozmnażania
im więcej centroblastów w polu widzenia tym gorzej
najrzadziej zajmuje ukł pokarmowy
Mężczyzna, powiększone węzły chłonne, dobrze się czuje, morfologia ok, co mu jest?
FL
Kobieta, 55 lat, powiększone węzły chłonne, w badaniu przewaga centromerów i centroblastów, ekspresja białka bcl-2, co to?
FL
W którym chłoniaku ważny grading:
FL
staging Cotswold
Szpiczak plazmatycznokomórkowy
nie zaliczamy do chłoniaków
ryzyko rośnie z wiekiem
Typowym objawem szpiczaka jest świąd
Fałsz
Amyloidoza AL, a potem śródmiąższowe zapalenie nerek w przebiegu:
szpiczaka mnogiego
Zespół POEMS
bardzo rzadka odmiana szpiczaka mnogiego P - polineuropatia O - organomegalia E - endokrynopatia M - monoklonalna gammapatia S - skórne zmiany
Potencjalny wzrost ryzyka zachorowania na chłoniaka następuje w przebiegu
infekcji HCV HTLV1 EBV Helicobacter Pylori leczenie immunosupresyjne
Który chłoniak najlepsze rokowanie
strefy brzeżnej
E którym chłoniaku trepanobiopsja jest pierwszym i podstawowym badaniem, które należy wykonać
Śledzionowaty chłoniak strefy brzeżnej - SMLZ
Objawy typu B w chłoniakach to TYLKO
poty nocne
utrata wagi
gorączka
U M powiększone węzły chłonne nadobojczykowe, co robimy?
Do diagnozy chłoniaków wycinamy w całosci (nie żadne biopsje)
Pierwotne chłoniaki mózgu najczęściej w
AIDS
Mucosis fungoides(ziarniniak grzybiasty) to:
pierwotny chłoniak z komórek T (nie B)
CML
Przewlekła białaczka szpikowa z obecnością chromosomu Ph i/lub translokacją BCR/ABL
przełom blastyczny
Chromosom Philadelphia nie pogarsza rokowania w
CML
Przewlekła białaczka mielomonocytarna CML zaliczana jest do chorób mieloprofliferacyjnych
Prawda
M z hepatosplenomegalią, Hb 13,5 g/dl, WBC 250 000, PLT 480 000, blasty 1, segmenty 48, bazofile 4:
CML
Czerwienica prawdziwa
Świąd skóry po ciepłej kąpieli (mastocyty)
Dwie fazy choroby:
proliferacja (rozrost WSZYSTKICH linii hemopoetycznych)
metaplazja i włóknienie - splenomegalia
W przebiegu infekcji HIV najmniej prawdopodobny jest rozwój chłoniaka w obrębie:
skóry i tk. podskórnej
Kobieta
Hb - 18,5
WBC - 20 000
PLT - 700 000
Czerwienica prawdziwa
W czerwienicyprawdziwej nie rośnie nic poza RBC
Fałsz
Zespół mielodysplastyczny - MDS
cytopenia obwodowa
niestabilny przebieg - tendencja do rozwoju ostrych białaczek
typowo u starszych
anemia MAKROCYTARNA
Nadpłytkowość samoistna - ET
nie będzie robić progresji do ostrej białaczki szpikowej AML
W którym chłoniaku/mieloproliferacji masywna splenomegalia:
Pierwotna mielofibroza PMF
Ostre białaczki szpikowe AML
proliferacja b. wczesnych kom prekursorowych (blastów) i linii mieloidalnej, erytroidalnej, megakariocytarnej, monocytarnej
przebieg burzliwy
jedne z najbardziej agresywnych nowotworów
znaczny wzrost komórkowości szpiku
Mięsak mieloidalny
może o pare miesięcy wyprzedzić rozwój AML
najczęśćiej współistnieje z AML lub MPN
10 lat, chłopiec, opóźnienie umysłowe, brachycefalia,małpia bruzda, szeroki rozstaw oczu, szmer skurczowy, gdy bedzie miał 20 lat
ostra bialaczka ( dziecko ma zespół Downa ) Trisomia 21: zwiększa 10-20x ryzyko wystąpienia białaczki
Jedynym czynnikiem rokowniczym w ostrych białaczkach jest typ histologiczny określany według FAB
Fałsz
Trzustka alkohol powoduje
zwapnienie i kamienie
DIC występuje zwykle we wstrząsie akrdiogennym
Fałsz
miesak Kaposiego - epidemiczna postać jest zwiazana z
AIDS
białaczka z kom tucznych - MCL
póżno wykrywany
często zajmuje szpik
Najczęstsza przyczyna zgonu w białaczce:
sepsa
Charakterystyka miastenia gravis
ważne, że u większości rozrost grasicy(70%) i często grasiczaki (25%)
Diagnostyka białaczek
jak nie znamy przyczyny splenomegalii, robimy biopsje szpiku, przy rozlanym powiększeniu śledziony wycina się CAŁĄ do badania
Rak z komórek Merkla:
ciężko odróżnić histologicznie od chłoniaka
cieżko odróżnić histologicznie od anaplasycznego przerzutu
konieczna diagno immunohistochemiczna
Merkel carcinoma jest rzadki
Prawda
