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Flashcards in Pancitopenias Deck (69):
1

 

Quais as indicações de transfusão de hemácias?

 

< 10 g/dL com SINTOMAS ou COMORBIDADES

 

< 6g/dL para as anemias crônicas estáveis

2

 

A transfusão de 1 concentrado de hemácias aumenta em quanto a Hb e o Ht?

 

Aumenta 1 ponto da Hb e 3 do Ht

3

 

Quando indicar transfusão de plaquetas?

 

  • < 10.000 = sempre (risco AVEh espontâneo)
  • < 20.000 se febre ou infecção
  • < 30.000 se sangramento espontâneo ou cx médio/pequeno porte
  • < 50.000 se sangramento grave ou de mucosas, ou cx grande 
  • < 100.000 se neurocx ou oftalmologica

 

4

 

A transfusão de 1 concentrado de plaquetas aumenta em quanto a plaquetometria?

Qual a dose?

 

Transfundir 1 concentrado para cada 10kg

 

Cada unidade aumenta em 10.000

5

 

Qual definição de neutropenia?

 

Neutrófilos + bastões < 1.500/mm³

6

 

Definição de neutropenia grave?

 

Quais as consequências?

 

Segmentados + bastões < 500/mm³

 

Menor controle sobre flora bacteriana endógena

Maios suscetibilidade a infecções a partir de < 1.000

7

 

O que ocorre com neutropenia < 200?

 

AUSÊNCIA DE PROCESSO INFLAMATÓRIO

8

 

Definição de LINFOPENIA?

 

Linfócitos < 1.600 ou < 1.500/mm³

9

 

Consequência da linfopenia < 750?

 

Diminuição da imunidade celular (candidíase, eczema, rash cutâneo)

10

 

Definição de NEUTROPENIA FEBRIL?

 

Neutrófilos < 500

+

FEBRE

(1 pico > 38,3°C ou 1h com > 38°C)

(Harrison: 1 pico >= 38,5°C ou 3 picos >= 38°C em 24h)

11

 

Conduta básica diante de neutropenia febril

 

PROCURAR FOCO

Hemocultura, RX tórax, lab básico

Urinocultura, cultura escarro

 

INICIAR ANTIBIOTICOTERAPIA empírica

12

 

Que antibióticos devem ser usados na neutropenia febril?

 

  • CEFEPIME = beta-lactâmico com ação anti-Pseudomonas
  • VANCOMICINA se mucosite, catéter infectado ou celulite = cobertura MRSA

13

 

Após quanto tempo de permanência de febre com ATB devo considerar adicionar nova droga no tratamento da neutropenia febril?

Que droga?

 

Febre após 4-7 dias de ATB

 

Adicionar ANTIFÚNGICO

ANFOTERICINA B / CASPOFUNGINA / VORICONAZOL

14

 

Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

 

APLASIA DE MEDULA

 

FIBROSE DE MEDULA

15

 

Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

 

Medula HIPERCELULAR

  • Neoplasias hematológicas
  • Neoplasia metastática
  • TB medular
  • Leishmaniose visceral
  • ....

16

 

Qual a principal diferença CLÍNICA entre aplasia de medula ósse a fibrose medular?

 

Na fibrose, temos organoMEGALIAS

(ESPLENOMEGALIA, hepatomegalia, linfonodomegalia) traduzindo um quadro de hematopoese extramedular

 

Na aplasia, como temos disfunção da célular tronco, não ocorre hematopoese extramedular = sem megalias

17

 

Qual o nome deste achado?

O que ele significa?

 

DACRIÓCITOS = hemácias em lágrima

Significa a ocorrência de hematopoese extramedular!

18

 

O que é mieloftise?

 

FIBROSE de medula óssea de causa secundária

(leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, policitemia vera, trombocitose essencial, carcinoma metastático, TB miliar, micoses profundas..)

19

 

O que é metaplasia mieloide agnogênica?

 

FIBROSE de medula óssea de causa primária

20

 

Qual o tratamento da fibrose de medula?

 

Apenas SUPORTIVO

21

 

Biópsia de medula mostrou uma MO hipocelular, rica em gordura

 

Qual o dx?

 

APLASIA DE MEDULA ÓSSEA

(Anemia aplásica)

22

 

Quais são as causas mais importantes de anemia aplásica?

 

  • Idiopática
  • Exposição a benzeno (indústria petroquímica)
  • Radiação ionizante
  • Cloranfenicol

23

 

Qual o tratamento da anemia aplásica?

 

< 45 anos = TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE M.O.

> 45 anos = IMUNOSSUPRESSÃOA

24

 

Medula óssea hipercelular com presença de BLASTOS

 

Quais os possíveis diagósticos?

 

 

LEUCEMIAS AGUDAS: > 20% de blastos na MO

 

MIELODISPLASIA: < 20% de blastos

25

 

Paciente de 70 anos apresentando citopenias

No sangue periférico, presença de sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos

Medula óssea hiperceular com 10% de blastos

 

QUAL O DX?

 

MIELODISPLASIA

26

 

Qual o tratamento da mielodisplasia?

 

Suporte

QUIMIOTERAPIA

TRANSPLANTE

27

 

Diante de um quadro de leucemia aguda, quem apresenta pior prognóstico:

paciente com leucocitose ou leucopenia?

 

Aquele com LEUCOCITOSE (é por blastos)

Significa maior proliferação e agressividade do tumor

28

 

Qual tipo de leucemia cursa com estes achado?

Qual o nome?

 

CLOROMA (infiltraçao tecidual por blastos)

 

Ocorre nas LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS

(mais comum na M2)

 

 

29

 

Qual característica clínica comum das leucemias mieloides caracteriza uma síndrome mieloproliferativa?

 

ESPLENOMEGALIA

 

 

30

 

Qual o nome deste achado circulado?

O que significa?

Quando ocorre?

 

BASTONETE DE AUER

São compostos lisossomais vistos nos blastos

É PATOGNOMÔNICO de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (porém não está sempre presente)

 

31

 

Quais são os CDs característicos da LMA na imunofenotipagem?

 

CD 34 - 33 - 13 - 14

32

 

As células da LMA coram pelo que na citoquímica?

 

Mieloperoxidase

Sudan Black B

33

 

Subtipo de LMA associada a CIVD?

Qual o prognóstico?

 

LMA PROMIELOCÍTICA AGUDA (M3)

A que tem MELHOR prognóstico (tratamento específico)

34

 

Que subtipos de leucemias cursam com este achado?

 

LMA subtipo M4 e M5

35

 

Quais são os subtipos de LMA com pior progóstico?

 

LMA subtipos

M0 - M1  m2/m3/m4/m5 - M6 - M7

(as da ponta)

 

 

36

 

Qual subtipo de LMA mais comum?

 

LMA subtipo M2

37

 

Qual tratamento da LMA subtipo M3?

 

ATRA = Ácido transretinoico

Específico para M3, tornou este o subtipo com melhor prognóstico

38

 

Qual é o câncer mais comum na infância?

 

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

39

 

Qual tipo de leucemia é menos comum?

 

LECUCEMIA LINFOIDE AGUDA

(apesar de ser o câncer mais comum na criança, no conjunto das leucemias na população, a LLA é a mais rara)

40

 

Quais as particuldaridades clínicas da LLA?

 

  • Infiltração SNC
  • Infiltração testicular
  • Dor óssea é mais comum
  • Adenomegalias

41

 

Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos B?

 

CD 10 - 19 - 20

 

Tudo Bem? Tudo 10, mas 19 não são 20

42

 

Qual a imunofenotipagem da LLA originada de linfócitos T?

 

CD  - 3 - 5

 

 

43

 

Qual subtipo de LLA é a variante infantil?

 

LLA subtipo L1

44

 

Qual subtipo de LLA apresenta melhor prognóstico?

 

LLA subtipo L1

(variante INFANTIL)

45

 

Qual subtipo de LLA é a variante do adulto?

 

LLA subtipo L2

46

 

Qual subtipo de LLA se assemelha ao linfoma de Burkitt?

 

LLA subtipo L3

47

 

Como é o comportamento clínico da LLA tipo T?

 

AGRESSIVA

 

É incomum

48

 

Qual a base terapêutica da LLA?

 

 

QUIMIOTERAPIA

Por vezes necessária infiltração intra-tecal

 

Duração longa, pode chegar a 2 anos

49

 

Translocaçãoe entre os cromossomos 9 e 22

Qual o nome? Qual seu produto?

Característica de qual doença?

 

CROMOSSOMO PHILADELPHIA

Cria o gene BCR:ABL que codifica uma tirosina quinase que estimula multiplicação celular

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

50

 

Leucocitose IMPORTANTE com predomínio de granulócitos (basófilos, eosinófilos, mielócitos, metamielócitos, segmentados)

 

Pensar em...

 

LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

51

 

Como diferenciar uma leucocitose em uma reação leucemoide em resposta à uma infecção de uma leucocitose num contexto de leucemia crônica?

 

Solicitar FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA

(enzima importante na função imunológica do leucócito sadio)

  • Aumentada na resposta à infecção
  • Reduzida na leucemia crônica

52

 

Como estão os níveis séricos de vitamina B12 na leucemia mieloide crônica?

 

AUMENTADOS

Transcobalamina (enzima transportadora da vit B12) é produzida por células da linhagem mieloide; Na LMC é produzida uma grande quantidade desta proteína, o que aumenta os níveis plasmáticos da vit B12.

53

 

Aspectos clínicos importantes da LMC

 

Anemia é frequente

ESPLENOMEGALIA (parte da síndrome mieloproliferativa)

LEUCOSTASE → sintomas SNC devido microtrombos cerebrais

54

 

O que pensar diante de febre em paciente com LMC?

 

Pensar primeiro em FEBRE NEOPLÁSICA

(infecção é incomum)

55

 

Qual o tratamento específico inicia da LMC?

 

Mesilato de IMATINIBE

56

 

O que pensar em um paciente idosos com adenomegalia generalizada, esplenomegaia discreta, infecções de repetição... ?

 

LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA

Adenomegalia = síndrome LINFOproliferativa

Infecções de repetição = não forma plasmócitos!

57

 

LLC está associada a quais outras doenças hematológicas?

 

 

PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE

 

ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE

58

 

A Leucemia Linfoice Crônica pode se transformar em...

 

LINFOMA NÃO HODGKIN AGRESSIVO

(Síndrome de Richter)

59

 

Qual critério diagnóstico para LLC?

 

 

Contagem > 5.000 linfócitos B CD5+

(inclusive na MO)

 

Marcador não típico de linfócito B

60

 

Como é o tratamento da LLC?

 

NÃO HÁ CURA

(mas a doença é lenta)

Pode levar 10 anos de evolução

PALIATIVO com QT se citopenias

Corticoide em casos de PTI ou AHAI

61

 

Paciente com quadro de prurido cutâneo difuso, esplenomegalia, aumento de todas as linhagens hematológicas e pletora facial

Qual o diagnóstico?

 

POLICITEMIA VERA

Toda vez que encontramos uma "pancitose" colocaremos a culpa na série vermelha

62

 

Paciente com policitemia vera tem queixa de mãos e pés avermelhados com dor em queimação

 

 

ERITROMELALGIA

Estase sanguínea → hiperemia → microisquemia → dor

63

 

Quais complicações podem ocorrer com a policitemia vera?

 

Síndrome de hiperviscosidade

 

Úlcera péptica (basófilos liberando histamina → estímulo à secreção ácida)

64

 

Quais os passos para diagnóstico de policitemia vera?

 

1) Avaliar massa eritrocitária: com radioisótopo,estará aumentada

2) Dosar EPO: estará ↓

3) Pesquisar mutação JAK2 = CONFIRMA

65

 

Tratamento da policitemia vera?

 

Tratamento BÁSICO e outras opções

 

1) FLEBOTOMIAS

 

2) Hidroxiureia: em casos que não queremos alterar a volemia do paciente (ICC, DRC)

 

3) Fósforo radioativo = último caso

66

 

Paciente vem em consulta queixando-se de mãos e pés vermelhos, com dor em queimação

Apresenta esplenomegalia no exame físico

700.000 plaquetas no hemograma, demais séries normais

 

Qual a hipótese?

 

 

TROMBOCITEMIA ESSENCIAL?

67

 

Quais as 2 complicações básicas possíveis da trombocitemia essencial?

 

Quadros TROMBÓTICOS (excesso de plaquetas)

 

Quadros de SANGRAMENTO (plaquetas disfuncionais)

68

 

Cite 2 opções terapêuticas para trombocitemia essencial?

 

1) HIDROXIUREIA: inibe todas as linhagens

 

2) ANAGRELIDA: específico para plaquetas

69

 

Qual o tratamento da eritromelalgia?

 

AAS baixas doses