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Prova Residência Médica - full > MC - Clínica Médica > Hemato: Anemias > Flashcards

Hemato: Anemias Flashcards

1
Q

CM: Anemias

Local de produção das células sanguíneas?

A

Medula óssea.

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Q

CM: Anemias

Eritropoiese

Etapas? (5)

A
  1. Rim libera eritropoetina (EPO);
  2. Medula óssea (Eritroblastos);
  3. Perde o núcleo e forma Hb;
  4. Circulação (reticulócitos: hemácias jovens);
  5. Após 24 horas na circulação transformam-se em hemácias (“saco de hemoglobina”).
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3
Q

CM: Anemias

Eritropoiese

Mecanismo compensatório à diminuição das hemácias? (4)

A

Hipoxemia → ↑Eritropoetina (EPO) → ↑Eritroblastos → ↑Reticulócitos.

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4
Q

CM: Anemias

V ou F?

Se a medula óssea consegue responder, teremos uma anemia hiperproliferativa (reticulocitose presente).

A

Verdadeiro.

(reticulócitos > 2%)

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5
Q

CM: Anemias

V ou F?

Se a medula óssea não consegue responder, teremos uma anemia hipoproliferativa (reticulocitose ausente).

A

Verdadeiro.

(reticulócitos < 2%)

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6
Q

CM: Anemias

V ou F?

Apesar de diversas etiologias, há apenas 2 motivos que fazem com que o paciente tenha anemia: perda de hemácias em volume que não acompanha reposição ou a produção que é interrompida (a medula não consegue responder).

A

Verdadeiro.

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7
Q

CM: Anemias

V ou F?

Nas anemias hiperproliferativas, há reticulocitose (> 2%) e nas anemias hipoproliferativas, reticulopenia (< 2%).

A

Verdadeiro.

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8
Q

CM: Anemias

Duas únicas causas de anemia hiperproliferativa?

A

Sangramento e anemia hemolítica.

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9
Q

CM: Anemias

V ou F?

Nas anemias hiperproliferativas, a medula óssea consegue responder ao estado anêmico.

A

Verdadeiro.

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10
Q

CM: Anemias

V ou F?

Nas anemias hipoproliferativas, a medula óssea não consegue responder ao estado anêmico.

A

Verdadeiro.

(carenciais, doença crônica, DRC)

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11
Q

CM: Anemias

V ou F?

A anemia hemolítica e o sangramento agudo são exemplos de anemias hipoproliferativas.

A

Falso.

A anemia hemolítica e o sangramento agudo são exemplos de anemias hiperproliferativas.

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12
Q

CM: Anemias

V ou F?

As anemias carenciais e a anemia de doença crônica são exemplos de anemias hipoproliferativas (não há reticulocitose).

A

Verdadeiro.

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13
Q

CM: Anemias

A molécula de hemoglobina é formada por…

A

grupo heme + globina.

(4 hemes + 4 globinas = hemoglobina)

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14
Q

CM: Anemias

O grupo heme é formado por…

A

protoporfirina + ferro.

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15
Q

CM: Anemias

A globina normal é formada por…

A

2 cadeias α + 2 cadeias β.

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16
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade das hemácias?

A

4-6 milhões/mm³.

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17
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade da hemoglobina?

A

12-17 g/dl.

(melhor parâmetro diagnóstico para anemia)

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18
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade do hematócrito?

A

36-50%.

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19
Q

CM: Anemias

V ou F?

O hematócrito é cerca de 3x o valor da hemoglobina. Ele é o pior marcador para o diagnóstico de anemia, pois depende do volume circulante.

A

Verdadeiro.

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20
Q

CM: Anemias

VCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Tamanho médio das hemácias (microcítica, normocítica ou macrocítica).
  2. 80-100 fL.
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21
Q

CM: Anemias

VCM

Se > 110 fL é altamente sugestivo de…

A

anemia megaloblástica.

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22
Q

CM: Anemias

HCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Quantidade de hemoglobina no interior da hemácia (hipocrômica, normocrômica ou hipercrômica).
  2. 28-32 pg.
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23
Q

CM: Anemias

Hipercromia na prova, pensar em…

A

esferocitose hereditária.

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24
Q

CM: Anemias

CHCM

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Concentração de hemoglobina no interior de cada hemácia.
  2. 32-35 g/dl.
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25
Q

CM: Anemias

RDW

O que é? Faixa de normalidade?

A
  1. Diferenças entre os tamanhos das hemácias.
  2. 10-14%.
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26
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade dos reticulócitos?

A

0,5-2% (50-100.000 células/dl).

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27
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade dos leucócitos?

A

5.000-11.000/mm³.

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28
Q

CM: Anemias

Faixa de normalidade das plaquetas?

A

150.000-400.000/mm³.

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29
Q

CM: Anemias

A falta de protoporfirina leva a qual tipo de anemia?

A

Sideroblástica.

Ferro não é consumido, “sobrando” na célula jovem da medula.

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30
Q

CM: Anemias

Na anemia sideroblástica, o ferro sérico estará _____ (alto/baixo).

A

Alto.

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31
Q

CM: Anemias

A ausência de ferro leva a qual tipo de anemia?

A

Ferropriva.

(“sobra” de protoporfirina)

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32
Q

CM: Anemias

O defeito quantitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

A

Talassemia.

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33
Q

CM: Anemias

O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

A

Falciforme.

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34
Q

CM: Anemias

Anemia microcítica e hipocrômica

Fisiopatologia?

A

Menor produção de hemoglobina → “saco” de Hb (hemácia) com menor conteúdo (hipocromia) → tendência de “diminuir de tamanho/encolher” (microcitose).

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35
Q

CM: Anemias

Anemias microcíticas? (4)

A
  1. Ferropriva (pode ser normo);
  2. Doença crônica (pode ser normo);
  3. Talassemia;
  4. Sideroblástica (forma hereditária).
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36
Q

CM: Anemias

Anemias normocíticas? (5)

A
  1. Ferropriva (fase inicial);
  2. Doença crônica (pode ser micro);
  3. Insuficiência renal;
  4. Anemias hemolíticas;
  5. Anemia aplásica (doenças da medula óssea).
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37
Q

CM: Anemias

Anemias macrocíticas? (3)

A
  1. Megaloblástica;
  2. Etilismo crônico;
  3. Sideroblástica (forma adquirida).
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38
Q

CM: Anemias

V ou F?

É possível que o paciente tenha anemia falciforme associada a outra anemia, como talassemia.

A

Verdadeiro.

(alelos com doenças diferentes)

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39
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Clínica?

A

Síndrome anêmica:

  • Palidez;
  • Astenia;
  • Cefaleia;
  • Angina.

Carência de ferro:

  • Perversão do apetite (pica);
  • Coiloníquia (unha em colher);
  • Disfagia (Plummer-Vinson).

(qualquer carência: glossite, queilite angular)

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40
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Sinais/sintomas relacionados à carência de ferro? (3)

A

PICA-CD

  1. PICA: perversão do apetite (paciente come terra, gelo, sabão);
  2. Coiloníquia: unhas em forma de colher;
  3. Disfagia: síndrome de Plummer-Vinson (como no hipotireoidismo grave).
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41
Q

CM: Anemias

Os alimentos de origem vegetal contêm a forma _______ (heme/não-heme) do ferro, enquanto os alimentos de origem animal, contêm a forma _______ (heme/não-heme).

A

Não-heme (vegetal); heme (animal).

“vegaN = Não-heme”

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42
Q

CM: Anemias

No alimento o ferro está sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2), mas para compor a hemoglobina deve estar sob a forma de íon ________ (férrico-Fe3+/ferroso-Fe+2).

A

Férrico-Fe3+ (alimento); ferroso-Fe2+ (Hb).

“Quem é mais rico: quem tem 3 ou quem tem 2 reais?”.

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43
Q

CM: Anemias

Carreador do ferro para medula óssea?

A

Transferrina.

“transferrina → transporte”

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44
Q

CM: Anemias

Estoque fisiológico de ferro?

A

Ferritina.

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45
Q

CM: Anemias

________ (existe/não existe) mecanismo fisiológico de eliminação de ferro.

A

Não existe.

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46
Q

CM: Anemias

O ferro presente nos alimentos é absorvido nos…

A

enterócitos.

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47
Q

CM: Anemias

Na anemia ferropriva o RDW está _________ (elevado/diminuído).

A

Elevado.

(anisocitose)

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48
Q

CM: Anemias

Anisocitose

A

Tamanho desigual das hemácias.

(representado pelo RDW)

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49
Q

CM: Anemias

Na anemia ferropriva o ferro sérico está ______ (alto/baixo), a saturação da transferrina está ______ (alta/baixa), e a ferritina está ______ (alta/baixa).

A

Baixo; baixa; baixa.

(o “resto” aumenta!)

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50
Q

CM: Anemias

Na anemia ferropriva o ferro sérico está ______ (alto/baixo), a transferrina está ______ (alta/baixa), e a ferritina está ______ (alta/baixa).

A

Baixo; alta; baixa.

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51
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Índices de ferro? (6)

A
  1. ↓Ferro sérico;
  2. ↓Saturação de transferrina;
  3. ↓Ferritina;
  4. ↑Transferrina;
  5. ↑TIBC;
  6. ↑Receptor solúvel da transferrina.
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52
Q

CM: Anemias

Na anemia ferropriva, as plaquetas estarão ________ (reduzidas/elevadas).

A

Elevadas.

(trombocitose)

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53
Q

CM: Anemias

Primeira alteração laboratorial da anemia ferropriva?

A

Queda da ferritina.

(↓estoque)

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54
Q

CM: Anemias

Na hemólise, a globina consome a…

A

haptoglobina.

(por isso a haptoglobina cai na hemólise)

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55
Q

CM: Anemias

No balanço negativo de ferro, as respostas fisiológicas, em ordem de ocorrência são… (3)

A
  1. Queda de ferritina;
  2. Aumento da transferrina (↑TIBC);
  3. Férro sérico reduzido (último evento!).
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56
Q

CM: Anemias

TIBC

A

Capacidade total de combinação de ferro. Representa a “transferrina x2”. Aumentado na anemia ferropriva.

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57
Q

CM: Anemias

Saturação de transferrina

A

Sítios de ligação de ferro ocupados. Representa a razão “ferro/TIBC” (normalidade: 30-40%).

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58
Q

CM: Anemias

Padrão-ouro para avaliar o estoque de ferro na medula óssea?

A

Corante azul de prússia no mielograma.

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59
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva + idade > 50 anos, deve-se solicitar…

A

Colonoscopia + endoscopia digestiva alta.

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60
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Dose terapêutica do sulfato ferroso?

A

300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia.

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61
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Reticulocitose a partir do…

A

3º dia de tratamento.

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62
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

O pico da reticulocitose a partir do…

A

5º ao 7º dia de tratamento.

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63
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Normalização dos índices hematimétricos a partir do…

A

2º mês de tratamento.

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64
Q

CM: Anemias

Anemia ferropriva

Deve-se manter o sulfato ferroso por…

A

6 meses a 1 ano OU ferritina > 50 ng/ml (> 30 para crianças).

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65
Q

CM: Anemias

V ou F?

Não se trata anemia ferropriva apenas com dieta, pois não é capaz de repor os estoques de ferro depletados.

A

Verdadeiro.

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66
Q

CM: Anemias

Anemia de doença crônica

Fisiopatologia?

A

Inflamação, infecção, neoplasias (↑citocinas) → maior síntese de hepcidina (no fígado) → aprisionamento do ferro (↑ferritina) + ↓absorção intestinal do ferro.

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67
Q

CM: Anemias

A anemia de doença crônica é normocítica e _________ (normocrômica/hipocrômica).

A

Normocrômica.

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68
Q

CM: Anemias

Anemia de doença crônica

Índices de ferro?

A

Só a ferritina aumenta!

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69
Q

CM: Anemias

A ferritina estará aumentada na anemia _______ (ferropriva/doença crônica).

A

Doença crônica.

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70
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica

Deficiência de quê?

A

Ácido fólico (vitamina B9) e/ou vitamina B12 (cobalamina).

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71
Q

CM: Anemias

Quem converte folato inativo (MTHF) em folato ativo (THF)?

A

Vitamina B12 (age retirando o heme do MTHF).

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72
Q

CM: Anemias

Quem converte homocisteína em metionina?

A

Metionina sintase + vitamina B12.

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73
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica

Na medula óssea, vamos encontrar…

A

Megaloblastos (células que não “dividiram”) = eritropoiese ineficaz (“hemólise na medula”).

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74
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica

No sangue periférico, vamos encontrar… (3)

A
  1. Macrocitose (macroovalócitos);
  2. Pancitopenia (↑ turnover celular = ↑ lesão);
  3. Neutrófilos hipersegmentados.
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75
Q

CM: Anemias

Neutrófilos com núcleo > 6 segmentações é sugestivo de…

A

anemia megaloblástica.

(patognomônico)

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76
Q

CM: Anemias

Sobre a anemia megaloblástica, como estará o laboratório da eritropoiese ineficaz por falha na síntese de DNA? (4)

A
  1. Anemia macrocítica;
  2. Reticulopenia;
  3. Pancitopenia;
  4. ↑LDH e ↑BI (diferencial com hemólise).
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77
Q

CM: Anemias

O metabolismo do folato consome _________ (homocisteína/metionina) e gera _________ (homocisteína/metionina).

A

Homocisteína; metionina.

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78
Q

CM: Anemias

Causas de hipovitaminose B12 (cobalamina)? (6)

A
  1. Anemia perniciosa;
  2. Vegetarianismo;
  3. Gastrectomia;
  4. Pancreatite crônica;
  5. Doença ileal;
  6. Diphyllobothrium latum (“tênia do peixe”).
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79
Q

CM: Anemias

Na anemia perniciosa há produção de…

A

autoanticorpos anti-células parietais e/ou anticorpos contra o fator intrínseco.

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80
Q

CM: Anemias

A vitamina B12 (ligada ao fator intrínseco) é absorvida no…

A

íleo distal.

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81
Q

CM: Anemias

O ligante R - necessário para proteger a vitamina B12 da acidez gástrica - é um constituinte da…

A

saliva.

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82
Q

CM: Anemias

O fator intrínseco é produzido em qual órgão?

A

Estômago.

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83
Q

CM: Anemias

No processo de absorção da Vitamina B12, as enzimas pancreáticas realizam a…

A

desconexão da Vitamina B12 com Ligante R + Conexão Vitamina B12 com fator intrínseco.

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84
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓ de B12

Clínica?

A

Sindromes neurológicas:

  • Distúrbio da marcha e do equilíbrio;
  • Déficit cognitivo/demências;
  • Polineuropatia sensitiva;
  • Lesão piramidal.

Doenças autoimunes associadas (ex.: vitiligo).

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85
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓ de B12 + folato

Clínica? (4)

A
  1. Síndrome anêmica (palidez, astenia, cefaleia, angina);
  2. Glossite;
  3. Queilite;
  4. Diarreia.
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86
Q

CM: Anemias

Sintomas neurológicos da hipovitaminose B12 são pelo aumento de…

A

ácido metilmalônico.

(depende da B12 para ser convertido em Succinil-CoA)

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87
Q

CM: Anemias

Na anemia megaloblástica, as plaquetas/leucócitos estarão ________ (reduzidos/elevados).

A

Reduzidos.

(pancitopenia leve)

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88
Q

CM: Anemias

Na anemia megaloblástica, o LDH e a bilirrubina indireta estão ________ (reduzidos/elevados).

A

Elevados.

(confundindo com hemólise)

89
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓Folato

Principal metabólito que aumenta?

A

Homocisteína.

90
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓B12

Principal metabólito que aumenta?

A

Ácido metilmalônico (+ homocisteína).

“Homocisteína: igual → elevado tanto se ↓B12 quanto se ↓folato”

91
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓B12

Tratamento?

A

Vitamina B12 1000 mcg/dia IM por 7 dias.

(após: semanal por 4 semanas e, depois, mensal)

Sempre IM, pois VO estará predisposto às mesmas causas que causaram a deficiência.

92
Q

CM: Anemias

Anemia megaloblástica por ↓Folato

Tratamento?

A

1-5 mg/dia de ácido fólico VO.

93
Q

CM: Anemias

Pelo consumo de novas células, a terapêutica da anemia megaloblástica pode provocar…

A

hipocalemia (“extração sanguínea”).

(monitorizar na 1ª semana de tratamento)

94
Q

CM: Anemias

Alimentos ricos em folato? B12?

A
  1. Folato: folhas (“folhato”).
  2. B12: carne vermelha.
95
Q

CM: Anemias

Causas de deficiência de folato?

A
  1. Má nutrição (alcoólatra, crianças);
  2. Maior demanda (gestante, hemólise crônica);
  3. Diminuição da absorção (doença celíaca, uso de alguns medicamentos como fenitoína).
96
Q

CM: Anemias

Qual nutriente deve ser sempre suplementado em anemias hemolíticas?

A

Folato.

(matéria prima para a divisão celular)

97
Q

CM: Anemias

Na terapêutica da anemia megaloblástica, a reposição equivocada de folato pode provocar…

A

persistência dos sintomas neurológicos.

(deficiência mascarada de B12)

98
Q

CM: Anemias

Quando não-hereditária, a anemia sideroblástica pode ser adquirida por… (3)

A

ABC

  1. Álcool;
  2. B6 deficiente;
  3. Chumbo (intoxicação).
99
Q

CM: Anemias

A anemia sideroblástica é caracteristicamente uma anemia ___________ (microcítica/macrocítica) e ___________ (normocrômica/hipocrômica).

A

Microcítica; hipocrômica.

100
Q

CM: Anemias

Na anemia sideroblástica, o ferro sérico está _____ (alto/baixo), a ferritina está _____ (alta/baixa) e a saturação da transferrina está _____ (alta/baixa).

A

Alto; alta; alta.

101
Q

CM: Anemias

A anemia sideroblástica ocorre devido a deficiência de…

A

protoporfirina.

(falha na síntese do heme)

102
Q

CM: Anemias

A anemia sideroblástica predispõe ao risco de…

A

hemocromatose.

(férro sérico alto)

103
Q

CM: Anemias

Anemia sideroblástica

Achado no mielograma?

A

Sideroblastos em anel > 15% do aspirado.

(reflete acúmulo de ferro na linha eritrocitária)

104
Q

CM: Anemias

Anemia sideroblástica

Achado no sangue periférico?

A

Corpúsculos de Pappenheimer.

(acúmulo de ferro intracelular à hematoscopia na anemia sideroblástica)

105
Q

CM: Anemias

Anemia sideroblástica

Tratamento? (3)

A
  1. Tratar causa de base;
  2. Vitamina B6 (nem todos respondem);
  3. Desferoxamina (se necessário).
106
Q

CM: Anemias

O achado de VCM elevado na anemia hemolítica justifica-se pela…

A

Reticulocitose.

(volume de reticulócitos > volume de hemácias)

107
Q

CM: Anemias

Coombs direto positivo indica anemia…

A

hemolítica autoimune.

108
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria ou hemosiderinúria indica…

A

hemólise intravascular (extra-esplênica).

109
Q

CM: Anemias

Acantócitos (hemácias espiculadas) indicam…

A

hipercolesterolemia ou insuficiência hepática grave.

110
Q

CM: Anemias

Esquizócitos (hemácias fragmentadas) indicam… (3)

A
  1. Anemia hemolítica microangiopática;
  2. Prótese vascular;
  3. Grandes queimados.
111
Q

CM: Anemias

Poiquilócitos

A

Hemácias alteradas no geral.

(drepanócitos, dacriócitos, leptócitos, etc.)

112
Q

CM: Anemias

Leptócitos (células em alvo) indicam…

A

qualquer anemia hemolítica, hemoglobinopatia SC, esplenectomia, etc.

113
Q

CM: Anemias

Laboratório da hemólise? (6)

A
  1. ↓Haptoglobina sérica;
  2. Reticulocitose;
  3. ↑VCM;
  4. ↑LDH;
  5. ↑Bilirrubina indireta;
  6. Hemoglobinúria, hemossiderinúria (marcadores de hemólise intravascular).
114
Q

CM: Anemias

A anemia hemolitica imune possui Coombs Direto ___ (+/-).

A

+ (positivo).

Teste de Coombs Direto detecta anticorpos fixados na superfície das hemácias do paciente.

115
Q

CM: Anemias

Anemia + icterícia + litíase biliar, pensar em…

A

hemólise.

116
Q

CM: Anemias

V ou F?

Esferocitose, deficiência G6PD, falciforme/talassemia são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-), não-imunes e congênitas.

A

Verdadeiro.

117
Q

CM: Anemias

V ou F?

Hiperesplenismo, SHU (fragmentação), e hemoglobinúria paroxística noturna são exemplos de anemias hemolíticas com coombs (-) não imune-adquiridas.

A

Verdadeiro.

118
Q

CM: Anemias

Anemias hemolíticas predispõem ao desenvolvimento de cálculos biliares de…

A

bilirrubinato de cálcio (radiopacos).

119
Q

CM: Anemias

A crise aplásica pode ser provocada pela infecção dos precursores eritroides por…

A

parvovirus B19.

120
Q

CM: Anemias

Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)

Clínica? (2)

A

Hemoglobinúria maciça + NTA com IRA oligúrica (rabdomiólise).

121
Q

CM: Anemias

Hemólise aguda grave (síndrome hiperhemolítica)

Causas? (2)

A
  1. Deficiência de G6PD;
  2. Picada por Loxocelles.
122
Q

CM: Anemias

O que se apresenta pigmentado à mioglobinúria?

A

Urina (plasma é límpido).

123
Q

CM: Anemias

V ou F?

A anemia hemolítica por deficiência de G6PD é predisposta pelo estresse oxidativo.

A

Verdadeiro.

(drogas, infecções)

124
Q

CM: Anemias

Anemia hemolítica por deficiência de G6PD

Fármacos desencadeantes? (4)

A

GSeisPD

  1. Gaveta (naftalina);
  2. Sulfas;
  3. Primaquina;
  4. Dapsona.
125
Q

CM: Anemias

Achado? Diagnóstico?

A
  1. Células mordidas (bite cells).
  2. Deficiência de G6PD.
126
Q

CM: Anemias

Achado? Diagnóstico?

A
  1. Corpúsculos de Heinz.
  2. Deficiência de G6PD.
127
Q

CM: Anemias

A deficiência de G6PD apresenta coombs ________ (positivo/negativo).

A

Negativo.

(hemólise não-imune)

128
Q

CM: Anemias

Deficiência de G6PD

Conduta? (2)

A
  1. Suporte;
  2. Evitar medicamentos desencadeantes.
129
Q

CM: Anemias

Achado? Diagnóstico provável?

A
  1. Hipercromia.
  2. Esferocitose.
130
Q

CM: Anemias

A esferocitose hereditária é classicamente uma anemia _______ (hipercrômica/hipocrômica).

A

Hipercrômica.

(hipercromia em prova = esferocitose)

131
Q

CM: Anemias

Na esferocitose hereditária, as proteínas espectrina e anquirina estão ________ (aumentadas/diminuídas) nas membranas dos eritrócitos.

A

Diminuídas.

132
Q

CM: Anemias

Esferocitose hereditária

Clínica? (2)

A

Criança com: anemia hemolítica + esplenomegalia.

133
Q

CM: Anemias

Esferocitose hereditária

Diagnóstico?

A

Teste de fragilidade osmótica.

O meio hiperosmolar no interior da hemácia, com alto potencial osmótico, se torna repleto de água e lisa em meio hipoosmolar.

134
Q

CM: Anemias

Esferocitose hereditária

Tratamento curativo? Sintomático?

A
  1. Não existe tratamento curativo.
  2. Suporte (folato) + esplenectomia (se Hb < 8, ret > 10% ou repercussões clínicas).
135
Q

CM: Anemias

A realização de esplenectomia demanda imunização contra… (3)

A
  1. Pneumococo;
  2. Meningococo;
  3. Hemófilo.

(14 dias antes da cirurgia)

136
Q

CM: Anemias

Após a esplenectomia, deve-se pesquisar pelo achado hematoscópico de…

A

Corpúsculos de Howell-Jolly.

137
Q

CM: Anemias

Diante da ausência dos Corpúsculos de Howell-Jolly, após esplenectomia, deve-se solicitar…

A

cintilografia (procurar baço acessório).

138
Q

CM: Anemias

Doença hematológica crônica que apresenta melhor resposta à esplenectomia?

A

Esferocitose hereditária.

139
Q

CM: Anemias

Esferocitose hereditária

Na esplenectomia, deve-se realizar também…

A

colecistectomia profilática.

(hemólise → cálculos de bilirrubinato de cálcio)

140
Q

CM: Anemias

Doenças que cursam com esferócitos? (2)

A
  1. Esferocitose hereditária (coombs negativo);
  2. Anemia hemolítica autoimune (coombs positivo + clínica em surtos).
141
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria paroxística noturna

Fisiopatologia?

A

Mutação que faz hemácia exibir antígenos ao sistema complemento, tornando-a mais suscetível ao “ataque” imunológico (hemólise + ativação de plaquetas).

142
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria paroxística noturna

Clínica? (3)

A
  1. Hemólise;
  2. Pancitopenia;
  3. Trombose.
143
Q

CM: Anemias

A hemoglobinúria paroxística noturna pode ser suspeitada em pacientes do sexo _______ (masculino/feminino).

A

Masculino (entre 30-40 anos).

144
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria paroxística noturna

Tríade clínica?

A

Tromboses abdominais + pancitopenia + hemólise.

145
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria paroxística noturna

Diagnóstico?

A

Citometria de fluxo: ↓ CD55 e ↓ CD59.

146
Q

CM: Anemias

Hemoglobinúria paroxística noturna

Tratamento? (2)

A
  1. Eculizumab (inibidor do complemento);
  2. Pegcetacoplan (novo).
147
Q

CM: Anemias

Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por…

A

valina.

(mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia ẞ)

148
Q

CM: Anemias

Para evitar infecções da doença falciforme, deve-se fazer…

A

Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos) E vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).

149
Q

CM: Anemias

A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Homozigoto SS.

150
Q

CM: Anemias

O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo __________ (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Heterozigoto AS.

151
Q

CM: Anemias

A hemoglobina fetal predomina até a idade de…

A

6 meses.

(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)

152
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Eletroforese de hemoglobina?

A

> 85-90% HbS.

153
Q

CM: Anemias

A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia…

A

negra.

154
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Manifestações agudas? Crônicas?

A
  1. Aguda: crises vaso-oclusivas.
  2. Crônica: disfunções orgânicas.
155
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome mão-pé?

A

Dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica ​ + dactilite (pico entre 6 meses a 3 anos).

156
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise óssea/álgica/osteoarticular?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.

157
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

A
  1. Obstrução da veia esplênica;
  2. Acúmulo do sangue no baço;
  3. Macrófagos destruindo as hemácias estagnadas no baço.
158
Q

CM: Anemias

O sequestro esplênico acomete falcêmicos menores de _ (2/5) anos.

A

5

159
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

A
  1. Esplenomegalia;
  2. Reticulocitose;
  3. ↓ Hb súbita (anemia grave).
160
Q

CM: Anemias

O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em…

A

autoesplenectomia antes dos 5 anos.

(maiores que 5 anos só têm baço palpável se produzirem HbF)

161
Q

CM: Anemias

Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de…

A

esplenectomia cirúrgica.

162
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de…

A

hemoglobina fetal (HbF).

163
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor torácica + síndrome pneumônica.

164
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Tratamento da síndrome torácica aguda? (3)

A
  1. Internar;
  2. Antibioticoterapia: cefa de 3a geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
  3. Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
165
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta a crise abdominal?

A

Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).

166
Q

CM: Anemias

Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?

A

Ceftriaxona.

167
Q

CM: Anemias

AVE em crianças deve suscitar a hipótese de…

A

anemia falciforme.

168
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Acometimento genital?

A

Priapismo.

(ereção involuntária duradoura e dolorosa)

169
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Acometimento renal? (4)

A
  1. Hipostenúria;
  2. Necrose papilar;
  3. GEFS;
  4. Carcinoma medular renal.
170
Q

CM: Anemias

O traço falciforme pode ter como única apresentação a…

A

necrose de papila.

171
Q

CM: Anemias

Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?

A

Hemoglobinopatia SC.

172
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Como se manifesta a lesão óssea crônica? (3)

A
  1. Necrose da cabeça do fêmur;
  2. Osteomielite;
  3. Osteopenia.
173
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Quando a internação é obrigatória?

A

Febre.

174
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Causa mais comum de internação?

A

Síndrome torácica aguda.

(etiologia multifatorial)

175
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Condições de maior gravidade? (3)

A

3 Ps

  1. Pulmão;
  2. Priapismo;
  3. Parênquima cerebral.
176
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?

A
  1. < 15 anos: AVE isquêmico.
  2. > 15 anos: AVE hemorrágico.

Lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos.

177
Q

CM: Anemias

Anemia falciforme

Prevenção de AVE? (2)

A
  1. Doppler transcraniano anualmente, para pacientes falcêmicos de 2-16 anos;
  2. Transfusão, se fluxo de artéria cerebral média > 200 cm/s ou AVE prévio.
178
Q

CM: Anemias

A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da…

A

elevação dos níveis de HbF.

179
Q

CM: Anemias

O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia está indicado após história de… (5)

A
  1. Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses);
  2. Crises álgicas (> 3/ano com internação);
  3. Prevenção secundária de STA/AVE;
  4. Disfunções orgânicas crônicas;
  5. Priapismo grave ou recorrente.
180
Q

CM: Anemias

O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se… (4)

A
  1. Febre > 38,5º C;
  2. Hb < 5;
  3. Choque;
  4. Leuco >30.000.
181
Q

CM: Anemias

Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que…

A

5 g/dL.

182
Q

CM: Anemias

Sobre a anemia falciforme com crises vasoclusivas, qual o tratamento agudo para AVE, crise anêmica, crise álgica refratária e/ou síndrome torácica?

A

Exsanguineotransfusão parcial.

(mais rápida que a hemotransfusão convencional)

183
Q

CM: Anemias

Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?

A

Drenagem de corpos cavernosos.

184
Q

CM: Anemias

Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?

A

Jovens com doença grave.

(tratamento curativo)

185
Q

CM: Anemias

A hemoglobina A (HbA) é composta por…

A

α2 β2 (97%).

(α = alfa / β = beta)

186
Q

CM: Anemias

A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por…

A

α2 δ2 (2%).

(α = alfa / δ = delta)

187
Q

CM: Anemias

A hemoglobina fetal (HbF) é composta por…

A

α2 γ2 (1%).

(α = alfa / γ = gama)

188
Q

CM: Anemias

O achado fisiopatológico fundamental da β-Talassemia consiste na…

A

hipoprodução da cadeia β de globina.

189
Q

CM: Anemias

Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose, pensar em…

A

talassemia.

(única anemia hipo-micro hemolítica)

190
Q

CM: Anemias

β-Talassemia

Diagnóstico? (3)

A

Eletroforese de hemoglobina:

  1. ↓HbA;
  2. ↑HbA2;
  3. ↑HbF.
191
Q

CM: Anemias

β-Talassemia major

Genótipo?

A

β0/β0 ou β0/β+ (anemia de Cooley).

192
Q

CM: Anemias

β-Talassemia major

Clínica? (4)

A
  1. Anemia hemolítica grave depois dos 6 meses de idade;
  2. Hepatoesplenomegalia;
  3. Baixa estatura;
  4. Expansão de medula óssea (deformidades): “crânio em cabeleira” e fácies de esquilo.
193
Q

CM: Anemias

Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com β-Talassemia major devem-se a…

A

hiperplasia eritroide (⇈EPO).

194
Q

CM: Anemias

A hepatoesplenomegalia em pacientes com β-Talassemia major deve-se a…

A

eritropoiese extramedular.

195
Q

CM: Anemias

A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na β-Talassemia major deve-se a formação de…

A

agregados de cadeias α (“lixo”).

196
Q

CM: Anemias

β-Talassemia major

Sinônimo?

A

Anemia de Cooley.

197
Q

CM: Anemias

β-Talassemia major

Tratamento? (4)

A
  1. Ácido fólico;
  2. Quelante de ferro;
  3. Esplenectomia;
  4. Transplante de medula (sem dano hepático).
198
Q

CM: Anemias

β-Talassemia intermédia

Genótipo?

A

β+β+.

199
Q

CM: Anemias

β-Talassemia intermédia

Clínica? (2)

A

Anemia + esplenomegalia (brandas).

200
Q

CM: Anemias

β-Talassemia intermédia

Tratamento? (2)

A

Folato e quelante de ferro.

201
Q

CM: Anemias

β-Talassemia minor

Genótipo?

A

β+/β ou β0/β - traço.

202
Q

CM: Anemias

β-Talassemia minor

Clínica?

A

Anemia microcítica hipocrômica.

203
Q

CM: Anemias

β-Talassemia minor

Tratamento?

A

Acompanhamento.

(apenas um “traço talassêmico”)

204
Q

CM: Anemias

V ou F?

Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da α-talassemia são idênticos à ß-talassemia.

A

Verdadeiro.

205
Q

CM: Anemias

A α-talassemia apresenta sintomas ________ (ao nascimento/após 6 meses de vida).

A

Ao nascimento, pois a HbF também é dependente da cadeia α.

“αo nascimento”

206
Q

CM: Anemias

α-talassemia

Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?

A

Carreador assintomático.

207
Q

CM: Anemias

α-talassemia

Apresentação se 2 deleções (de 4 possíveis)?

A

Microcitose + hipocromia + eletroforese de Hb normal.

(diagnóstico de exclusão)

208
Q

CM: Anemias

α-talassemia

Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Alfatalassemia intermédia (doença da HbH);
  2. Anemia hemolítica moderada-grave;
  3. Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ß remanescentes).
209
Q

CM: Anemias

α-talassemia

Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?

A
  1. Hidropsia fetal (incompatível com a vida);
  2. Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hbγ).
210
Q

CM: Anemias

A β-Talassemia minor pode ser diferenciada da anemia ferropriva pelo achado laboratorial de…

A

⇊ VCM e RDW normal.

211
Q

CM: Anemias

Na anemia hemolítica imune, tem-se coombs direto ________ (positivo/negativo), ____ (com/sem) a presença de esferócitos.

A

Positivo; com.

212
Q

CM: Anemias

Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica… (5)

A

75% das agressões são por IgG:

  1. Causa idiopática;
  2. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES);
  3. HIV;
  4. Leucemia (LLC);
  5. Drogas (penicilina, metildopa).
213
Q

CM: Anemias

Esferócitos + coombs positivo, pensar em…

A

anemia hemolítica autoimune (AHAI).

214
Q

CM: Anemias

AHAI

Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)

A
  1. Forma mais comum de AHAI (75%);
  2. Geralmente idiopático;
  3. Hemólise extravascular (baço).
215
Q

CM: Anemias

AHAI

Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)

A

3 Ms

  1. Mycoplasma (infecção por);
  2. Mieloma;
  3. Mononucleose.
216
Q

CM: Anemias

Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos _______ (quentes/frios).

A

Frios.

“Frios → hemólise Fora do baço”

A hemólise é intravascular. Deve-se reduzir exposição ao frio ± rituximabe.

217
Q

CM: Anemias

Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?

A

HbA2 > 3%.

218
Q

CM: Anemias

O hemograma das talassemias pode ser diferenciado da anemia ferropriva pelo…

A

RDW.

(normal nas talassemias e > 14% na anemia ferropriva)

219
Q

CM: Anemias

Como a HbF reduz a sintomatologia da anemia falciforme?

A

↑HbF implica ↓HbS, reduzindo a taxa de falcização.

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