Colagenoses e Miopatias

Question 1

Quais as formas de classificação do LES ?

Answer 1

Obs: Ele é classificado de acordo com o padrão das lesões e não o tempo de evolução

Question 2

Qual o principal fator desencadeante do LES ?

Answer 2

Exposição á luz solar ( fotossensibilidade )

Question 3

Qual a forma de anemia mais comum do LES ? E a mais específica ?

Answer 3

• Mais comum = Anemia por doença crônica
• Mais específica = Anemia hemolítica autoimune

Question 4

Quais as medicações relacionadas ao gatilho do LES ? ( 5 )

Answer 4

• Hidralazina ( + comum )
• Procainamida
• Isoniazida
• IECA
• Carbamazepina

Question 5

Quais as características dos principais marcadores sorológicos do LES ?

• Anti-DNA ds ( dupla hélice )
• Anti-Sm
• Anti-Histona
• Anti-RO
• Anti-P

Answer 5

+ Anti-DNA ds ( dupla hélice )
- Marcador de atividade do LES
- Relação com nefrite lúpica

+ Anti-Sm
- Marcador mais específico para LES

+ Anti-Histona
- Marcador de LES farmacoinduzido

+ Anti-RO
- Fotossensibilidade
- Sjogren

+ Anti-P
- Marcador de atividade do LES
- Relacionado ao LES neuropsiquiátrico

Question 6

O FAN serve como marcador de atividade do LES ? E para o acompanhamento ?

Answer 6

Não serve para nenhum dos dois

Question 7

Quais são os marcadores sorológicos do LES relacionados á atividade da doença ?

Answer 7

• Anti-DNA dupla hélice
• Anti-P
• Queda de C3/C4

Question 8

Qual o 1º passo na suspeita de LES ?

Answer 8

Dosar FAN
- < 1:80 = Não é LES
- >= 1:80 = Avaliar critérios aditivos

Question 9

Qual o tratamento geral para LES ?

Answer 9

• Filtro solar >= 30 fps
• Contracepção efetiva
• Antimaláricos ( Cloroquina ou hidroxicloroquina ) —> reduzem os flares

Question 10

Qual o tratamento específico para LES a depender dos seus subtipos ?

Answer 10

1 e 2 = IECA/BRA

3 e 4 = Imunossupressão e manutenção
- Indução = Metilprednisolona por 3 dias
associado a Micofenolato ou Ciclofosfamida
- Manutenção = Microfenolato ou
azatioprina por 3 anos

5 = IECA/BRA

6 = Diálise / manejo DRC

Question 11

Quando devemos pensar em Sd Sjogren ?

Answer 11

Mulher 40 - 60 anos de idade :

  - Boca seca
  - Olhos secos ( risco de úlcera córnea )
  - Pele seca
  - Tosse seca
  - Dispareunia

Question 12

Qual o padrão do FAN na Sd Sjogren ?

Answer 12

FAN padrão pontilhado fino

Question 13

Qual o tratamento da Sd Sjogren ?

Answer 13

Sintomáticos :
- Colírio lubrificante
- Hidratante corporal
- Lubrificante vaginal

Imunossupressão se :
- Acometimento renal ou pulmonar

Question 14

Qual a diferença da polimiosite para dermatopolimiosite ?

Answer 14

Dermatopolimiosite = Quadro muscular da polimiosite + quadro dermtológico

  \+ Fraqueza muscular proximal simétrica 
        - Ausência de dor
        - Ausência de perda de sensibilidade
        - Poupa músculos respiratórios, face e órbita

  \+ Lesões dermatológicas relacionadas á fotossensibilidade 
        1) Sinal do xale
        2) Heliotropo
        3) Pápulas de Gotron

Question 14

Quais os anticorpos envolvidos na gênese das polimiosites e dermatopolimiosites ?

Answer 14

• Polimiosites = Anti SRP
• Dermatopolimiosites = Anti Mi2

Question 15

Como se realiza o diagnóstico definitivo de polimiosites ou dermatomiosites ?

Answer 15

Biópsia muscular

Question 16

Qual das seguintes patologias possui associação com neoplasias e requer investigação para tal. Polimiosite ou dermatomiosite ?

Answer 16

Dermatomiosite

Question 17

Descreva as principais características clínicas da esclerose sistêmica da forma limitada

Answer 17

Sd CREST

C = Calcinose cutânea
R = Raynaud ( 95% dos pacientes com esclerodermia )
E = Esofagopatia ( dispepsia )
S = Esclerodactilia ( espessamento da pele —> depósito de colágeno )
T = Teleangiectasias

Question 18

Explique como ocorre o fenômeno de raynaud

Answer 18

Fenômeno caracterizado por vasoespasmo de pequenas artérias principalmente de extremidades ( mãos e pés ), em resposta ao frio e/ou estresse emocional. Pode ser dividido em algumas fases :
- Palidez ( isquemia )
- Cianose ( hipóxia )
- Eritema ( reperfusão )

Question 19

Descreva quais patologias estão mais associadas aos seguintes padrões de FAN :
- Padrão Centromérico
- Padrão Nucleolar

Answer 19

• Padrão Centromérico = Esclerose sistêmica de forma limitada ( CREST )
• Padrão Nucleolar = Esclerose sistêmica de forma difusa

Question 20

Qual o padrão do FAN que mais sugere LES ?

Answer 20

Padrão nuclear homogêneo

Question 21

Qual a medicação de 1ª linha no tratamento de pacientes com fenômeno de raynaud ? Por que ?

Answer 21

Nifedipino , pois este apresenta efeito vasodilatador, atuando de forma contrária ao vasoespasmo que decorre no fenômeno

Question 22

O seguinte achado clínico sugere qual patologia ?

Answer 22

Esclerose sistêmica ( doença autoimune que cursa com fibrose progressiva da pele e outro órgãos interno )