colestasis

Question 1

Órgano encargado de la síntesis de bilis

Answer 1

Hígado

Question 2

Lugar de almacenamiento de la bilis

Answer 2

Vesícula

Question 3

Vías biliares extrahepáticas

Answer 3

• conducto hepático común
• colédoco

Question 4

Componentes de la bilis

Answer 4

• H2O
• SBs
• colesterol
• fosfolípidos
• iones
• bilirrubina conjugada
• metabolitos endógenos + exógenos

Question 5

Qué 3 componentes de la bilis deben estar equilibrados para que no se formen litiasis?

Answer 5

Colesterol, lecitina + SBs

Question 6

Cómo se forman litiasis?

Answer 6

Cuando se rompe el equilibrio entre colesterol, lecitina + SBs se da una precipitación de los cristales de colesterol, que lleva a la formación de los cálculos

Question 7

Lugar más común de formación de litiasis + explicación

Answer 7

La vesícula, porque es donde la bilis se concentra más + se encuentra más tiempo

Question 8

Explica la síntesis de las SBs

Answer 8

Las SBs se sintetizan en los hepatocitos a partir del colesterol. La Acetil-CoA se convierte en ácido mevalónico por la HMG-CoA reductasa + luego en colesterol + ácidos biliares. Los ácidos luego se conjugan con ácido glicólico o ácido taurolítico + se liberan al ID

Question 9

Explica la circulación enterohepática de las SBs

Answer 9

Las SBs, tras su síntesis, son liberadas al ID, donde se unen a las grasas + forman las micelas. Después, llegan al íleon distal, donde la mayoría son absorbidas. Regresan por la circulación portal al hepatocito, se vuelven a conjugar + salen de nuevo. Algunas SBs se escapan al colon, donde son desconjugadas por las bacterias. Se recuperan, llegan al hígado por la circulación, se conjugan de nuevo + se secretan nuevamente al ID

Question 10

Pool total de SBs

Answer 10

2-4 g

Question 11

Ciclos al día de SBs

Answer 11

6-10, 2-3 veces por comida

Question 12

Explica la génesis del flujo biliar

Answer 12

La bilis se genera en los canalículos de los hepatocitos, entre las membranas canaliculares de las células. Para que se forme la bilis es esencial que haya H2O, la cual sale de la vía paracelular. Para que se de ese arrastre de H2O, debe generarse una fuerza osmótica dentro del canalículo. Esto se consigue con el transporte de sustancias específicas desde la sangre sinusoidal a los hepatocitos + luego a los canalículos. Estas sustancias, una vez en la luz canalicular, actúan como osmolitos activos + producen ese arrastre osmótico de H2O.

Question 13

Sustancias que se transportan de la sangre sinusoidal a los hepatocitos para la génesis de bilis

Answer 13

SBs, Na+, Cl-, HCO3-

Question 14

Cómo es el transporte de las sustancias de la sangre sinusoidal a los canalículos?

Answer 14

En contra del gradiente (requiere energía)

Question 15

Bilis primaria =

Answer 15

Bilis hepatocitaria

Question 16

Transportador de aniones orgánicos

Answer 16

MRP2/cMOAT

Question 17

Transportador de SBs

Answer 17

BSEP

Question 18

Transportador de aminofosfolípidos

Answer 18

FIC1

Question 19

Transportador de fosfolípidos

Answer 19

MDR3

Question 20

Transportador de HCO3-

Answer 20

AE3 (en intercambio con Cl-)

Question 21

Colestasis =

Answer 21

1. fracaso en producción hepatocelular de bilis
2. obstrucción a su flujo desde canalículos biliares al duodeno

Question 22

Consecuencias (generales) de la pérdida de capacidad de transporte de sustancias de la sangre sinusoidal al canalículo

Answer 22

1. retención de componentes biliares en hepatocitos
2. ausencia o ↓ de componentes de bilis en intestino
3. ↑ de componentes de bilis en sangre

Question 23

Tipos de colestasis

Answer 23

• intrahepática
• extrahepática

Question 24

La colestasis extrahepática siempre es …

Answer 24

Obstructiva

Question 25

Región afectada por colestasis intrahepática

Answer 25

Desde hepatocitos hasta conductos biliares

Question 26

Región afectada por colestasis extrahepática

Answer 26

Desde conductos hepáticos hasta papila de Vater

Question 27

Tipos de colestasis intrahepática

Answer 27

Obstructiva + no obstructiva

Question 28

Causa de la colestasis intrahepática no obstructiva

Answer 28

Alteración de producción de bilis por los hepatocitos mismos (fallo hepatocitario)

Question 29

Causa de la colestasis intrahepática obstructiva

Answer 29

Alteración de tránsito de bilis desde los canalículos al conducto hepático

Question 30

Causas (generales) de la colestasis intrahepática obstructiva

Answer 30

- compresión - inflamación - destrucción - estenosis

Question 31

Causas más comunes de la colestasis intrahepática no obstructiva

Answer 31

- hepatitis aguda - fármacos - sepsis bacteriana - postoperatoria - colestasis recurrente del embarazo - nutrición parenteral total

Question 32

Características de la colestasis recurrente del embarazo

Answer 32

- mecanismo de patogenia = desconocido - aparición se da en el 3. trimestre - es común en mujeres suecas + chilenas - a veces requiere adelantar el parto

Question 33

Enfermedad por disfunción del transportador MRP2

Answer 33

Enfermedad de Dubin–Johnson

Question 34

Causas intraluminales de colestasis intrahepática obstructiva

Answer 34

Litiasis intrahepática + parasitosis

Question 35

Causas parietales de colestasis intrahepática obstructiva

Answer 35

- colangitis biliar primaria - colangitis esclerosante - colangiocarcinoma

Question 36

Causas extraparietales de colestasis intrahepática obstructiva

Answer 36

- hepatocarcinoma - metástasis hepáticas - granulomatosis - amiloidosis - abscesos

Question 37

Causas intraluminales de colestasis extrahepática

Answer 37

Litiasis biliar + hemobilia

Question 38

Hemobilia =

Answer 38

Hemorragia dentro de la vía biliar

Question 39

Causas parietales de colestasis extrahepática

Answer 39

- ampulomas - colangiocarcinomas extrahepáticos - colangitis esclerosante - colangitis infecciosas - estenosis postquirúrgica

Question 40

Causas extraparietales de colestasis extrahepática

Answer 40

Pancreatitis (aguda o crónica), neoplasias con adenopatías hiliares

Question 41

Fisiopatología general de la colestasis

Answer 41

Las sustancias que deberían pasar al intestino no pasan. Se retienen inicialmente en los hepatocitos + luego pasan a la sangre

Question 42

Consecuencias de la retención de bilirrubina directa en los hepatocitos + el posterior paso a la sangre

Answer 42

- acolia - hiperbilirrubinemia - ictericia - coluria

Question 43

Por qué se da acolia en un paciente con colestasis?

Answer 43

La bilirrubina directa no pasa al intestino, por lo que no se puede degradar por las bacterias. La degradación de la bilirrubina es lo que le da la pigmentación a las heces. Si no se degrada, no hay pigmentación

Question 44

Consecuencias de la retención de SBs en los hepatocitos + el posterior paso a la sangre

Answer 44

- esteatorrea - fuga de endotoxinas a la sangre (endotoxemia) - VD - bradicardia - ↓ TA - prurito

Question 45

Por qué se produce bradicardia con el paso de SBs a la sangre?

Answer 45

Por la acción de las SBs sobre el nodo sinusal

Question 46

Consecuencias de la retención de colesterol en los hepatocitos + el posterior paso a la sangre

Answer 46

- hipercolesterolemia - depósito en la piel

Question 47

Depósitos de colesterol en los párpados =

Answer 47

Xantelasmas

Question 48

Depósitos de colesterol en zonas de roce, i.e. las nalgas, los codos + la espalda =

Answer 48

Xantomas

Question 49

Consecuencias del paso de enzimas canaliculares a la sangre

Answer 49

↑ de fosfatasa alcalina + GGT

Question 50

Los pacientes con colestasis tienden a tener en general un mayor riesgo de ...

Answer 50

Inestabilidad hemodinámica + IRA

Question 51

Elementos diagnósticos bioquímicos

Answer 51

- hiperbilirrubinemia de predominio directo - ↑ de enzimas (FA, GGT) - hipercolesterolemia - bilirrubina pero no urobilinógeno en orina

Question 52

Clínica principal de la colestasis

Answer 52

- ictericia - acolia - coluria - prurito

Question 53

Síntomas + signos adicionales de la colestasis

Answer 53

- lesiones de rascado - xantomas + xantelasmas - tendencia a hipotensión - esteatorrea

Question 54

Consecuencias de la malabsorción de grasas por falta de SBs en el intestino

Answer 54

En términos generales, los pacientes entran en un estado de desnutrición. Sufren de un déficit calórico con pérdida de peso y ↑ de catabolismo proteico

Question 55

Consecuencias de la malabsorción de vitaminas por falta de SBs en el intestino

Answer 55

- déficit de vit. K = coagulopatías - déficit de vit. D = daño óseo - déficit de vit. A = hemeralopia - déficit de vit. E = síndromes neurológicos en niños