Déficit immunitaire Flashcards Preview

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Flashcards in Déficit immunitaire Deck (14):
1

Quelle est la fréquence (x/1000) des déficits immunitaires?

1/5000 naissances

2

Quels sont les signes d'appels devant faire évoquer un déficit immunitaire?

Atcd familiaux: DIH / signes cliniques similaires

 

Atcd personnels: 

Infections ORL ou respi récidivantes

  • >= 8 OMA/an avant 4 ans 

  • >= 4 OMA/an après 4 ans 

  • >= 2 sinusites/an

  • >= 2 pneumonies/an

Infections sévères ou inhabituelles

  • 1 infection sévère ou invasive 

  • Infections répétées à pyogènes

  • 1 infection par un germe opportuniste

  • Diarrhée infectieuse persistante

  • Muguet ou candidose récidivante

Autres

  • Cassure staturo-pondérale

  • Eczema

  • Auto-immunité

  • ADP / HSM

3

Quel est le bilan de première intention si suspicion de DI de l'enfant?

Hemogramme +/- frottis

Dosage pondéral des IgG / A / M

Sérologies vaccinales et post-infectieuses

4

Que faut-il faire en 1ère intention si le bilan initial met en évidence un défaut de production d'aAc post-vaccinaux isolé?

Vacciner l'enfant à nouveau et contrôler le taux d'Ac à 3-6 semaines 

Si le taux reste bas: phénotypage lymphocytaire

5

Que faire si le bilan de 1ère intention montre une lymphopénie isolée?

Recontrôler l'hémogramme après quelques jours 

Si persistance: phénotypage lymphocytaire

6

Que faire si le bilan de première intention montre une hypo/agammaglobulinémie, des sérologies diminuées, une lymphopénie (anomalies non isolées)?

Phénotypage lymphocytaire d'emblée

+/- TTL si les lymphocytes T sont présents et qu'un DIC est suspecté

7

Que faire si bilan de 1ère intention négatif et infections tissulaires bactériennes et/ou fongiques récurrentes?

Etude des fonctions phagocytaires: NBT / DHR / chimiotactisme

Dosage des IgE

8

Quelles sont les étiologies possibles si bilan de 1ère intention négatif et infections tissulaires bactériennes et/ou fongiques récurrentes?

Granulomatose septique chronique (NBT ou DHR diminués)

Défaut d'adhésion leucocytaire (hyperleucocytsoe et chimiotactisme diminué)

Syndrome hyper IgE

9

Quel diagnostic évoquer si LT = N , LB = N ou diminués et prolifération T N? 

Déficit de l'immunité humorale

10

Quel diagnostic évoquer si LT = 0?

DICS = déficit immunitaire combiné sévère 

11

Quel diagnostic évoquer si LT = N ou diminué et proliférations LT basses?

DIC = déficits immunitaires combinés 

12

Quel bilan réaliser si le bilan de 1ère intention est normal et qu'il existe des infections invasives bactériennes?

Frottis sanguin (corps de Jolly?)

Exploration du complément: CH50 et AP50 

Etude des sous-classes d'Ig 

13

Quel diagnostic évoquer si LB = 0?

Agammaglobulinémie

14

Quels diagnostics évoquer en cas de bilan de 1ère intention normal et d'infections invasives bactériennes?

Asplénie / hyposplénie

Déficit du complément 

Déficit de l'immunité humorale 

Déficit de l'immunité innée si tout négatif