Puberté normale et pathologique Flashcards Preview

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Flashcards in Puberté normale et pathologique Deck (17):
1

Que recherche-t-on à la radiographie du poignet pour affirmer le début de la puberté?

L'apparition de l'os sésamoide du pouce.
--> apparition à 11 ans chez la fille, 13 ans chez le garçon

2

Citez au moins 3 causes d'hypogonadisme hypogonadotrope d'origine organique.

3 parmi:
- Tumeur HT­HP: crâniopharyngiome +++ / adénome hypophysaire (PRL)
- Déficit gonadotrope avec panhypopituitarisme congénital
- Déficit gonadotrope isolé congénital avec ou sans sd de Kallman
- Hyperprolactinémie: adénome HP / iatrogène / grossesse (!)
- Hyperandrogénie: bloc enzymatique (déficit en 21­hydroxylase)
- Déficit gonadotrope syndromique : Prader-Willi, LMB …
- Séquelles d’irradiation ou de traumatisme crânien

3

Quel examen d'imagerie réaliser en 1ère intention devant un profil hormonal d'hypogonadisme hypogonadotrope?

IRM hypophysaire

4

Quel est l'âge de début de la poussée de croissance pubertaire chez le garçon et chez la fille?

- fille: 10,5 ans (synchrone des signes pubertaires)
- garçon: 13 ans (retardée par rapport aux 1ers signes pubertaires)

5

Quel est le premier signe du développement pubertaire chez la jeune fille?

Développement mammaire (10,5 ans)

6

Quel est le premier signe du développement pubertaire chez le jeune garçon?

Augmentation du volume testiculaire (12 ans)

7

Quand parle-t-on de retard de ménarche?

Absence de règles à 16 ans ou 4 ans après le début de la puberté.

8

A partir de quand peut-on parler de retard pubertaire?

- fille: absence de bourgeon mammaire à 13 ans ou absence de règles 4 ans après le début du développement pubertaire
- garçon: absence d'augmentation du volume testiculaire à 14 ans ou absence de développement complet 4 ans après le début du développement pubertaire

9

Quelles sont les deux anomalies cromosomiques les plus fréquemment en cause en cas d'hypogonadisme hypergonadotrope?

- fille: syndrome de Turner
- garçon: syndrome de Klinefelter

NB: il s'agit de causes périphériques = basses

10

En plus du retard pubertaire, que faut-il rechercher en cas de suspicion de syndrome de Kallman?

Anosmie par dysplasie du système olfactif.

11

Quelles sont les causes fonctionnelles de retard pubertaire?

- trouble de comportement alimentaire
- hypercorticisme et hypothyroidie
- pathologie chronique
- malabsorption
- sport intensif (fille)

12

Quels sont les examens complémentaires à réaliser en première intention devant un retard pubertaire?

- radiographie main/poignet gauche
- bilan hormonal: FSH/LH, stéroides +/- autres hormones hypohysaires si suspicion clinique
- bilan rénal
- recherche maladie coeliaque (Ac)

13

Quels examens complémentaires réaliser en cas de dosages hormonaux orientant vers un hypogonadisme hypergonadotrope (et quels sont ces dosages)?

Dosages: FSH/LH augmentés et stéroides diminués

Faire caryotype + echographie pelvienne chez la fille

14

Quels examens complémentaires réaliser en cas de dosages hormonaux orientant vers un hypogonadisme hypogonadotrope (et quels sont ces dosages)?

Dosages: FSH/LH et stéroides tous diminués

Faire IRM hypophysaire + test de stimulation au GnRH

15

Quand parle-t-on de puberté précoce?

- fille: avant 8 ans
- garçon : avant 9,5 ans

16

Quels sont les 3 paramètres de la classification de Tanner?

- développement mammaire
- développement des OGE du garçon
- pilosité pubienne

17

Quels sont les dosages hormonaux permettant de différencier retard pubertaire simple et hypogonadisme hypogonadotrope?

Dosages hormonaux plus spécifiques : inhibine B et test au LHRH
➢ Vrai hypogonadotrope : inhibine B basse et réponse au test faible
➢ Retard pubertaire simple : valeurs plus élevées, meilleure réponse au test