Amiloidosis y órganos linfoides Flashcards
Definición amiloidosis
Síndrome secundario al acúmulo extracelular de proteína amiloide (no se puede degradar), que produce daño tisular y alteración celular y funcional
Carcaterísticas proteína amiloide
- Son proteínas mal plegadas, por plegamiento anómalo de fibrillas (fibrilares)
- Se deposita extracelularmente, insoluble y resistente a la proteolisis
- Poco antigénica
- Microscopio: masas hialinas eosinófilas como el almidón, PAS-negativas
- Tinción rojo congo: birrefringencia verde manzana
Clasificación de las amiloidosis
Localizada
Sistémicas: primarias o secundarias
Hereditarias
Amiloidosis sistémica primaria
Proliferación cél plasmáticas = mucha producción cadenas ligeras = proteína AL, se depositan en forma de amiloide AL
Amiloidosis sistémica secundaria
Secundaria a inflamación crónica o destrucción tisular = se produce como reactante de fase aguda la proteína AA = deposita en forma de amiloide AA
Amiloidosis hereditarias
Proteínas anormales producidas a raíz de una mutación (enf hereditaria) —> anomalía: amiloidogénica = propensa a precipitar con esa estructura fibrilar de la cadena beta
Causas amiloidosis
Amiloidosis secundaria y aumento de la producción: amiloidosis secundaria - inflamación
Disminución de la eliminación: amiloidosis asociada a diálisis.
Amiloidosis primaria: cadenas ligeras sobrantes tienen propensión al plegamiento beta
Amiloidosis senil: por afectación fund cardiaca. La transtiretina normal (sin mutación) se deposita y da lugar al plegamiento beta y formación de amiloide
Amiloidosis hereditarias
Consecuencias amiloidosis
- Alteración de la arquitectura: aumento del tamaño del órgano
- Alteración de la función celular
- Cierto grado de citotoxicidad
- Altera las características físicas del órgano
Manifestaciones clínicas amiloidosis
○ En el riñón → síndrome nefrótico
○ En el corazón → cardiomiopatía restrictiva
○ En el hígado → habitualmente hepatomegalia (raro verlo)
○ En el tubo digestivo → malabsorción -> diarrea
○ En los vasos sanguíneos → fragilidad de los vasos
○ Hemostasia → diátesis hemorrágica (amiloide AL se adhiere al factor X y lo inactiva)
○ En el SNC → daño neurológico (“polineuropatía amiloidótica familiar”)
Definición adenopatías o adenomegalias
Ganglios linfáticos > de 1 cm de diámetro.
Causas de adenopatías
○ Proliferación reactiva de linfocitos y macrofagos
○ Depósitos de sustancias
○ Infiltración neoplásica
○ Proliferación neoplásica
Consecuencias y manifestaciones de los órganos linfoides
○ Valor localizador: según donde se produzca una lesión, su 1º extensión será una localización determinada (ganglio centinela)
○ Compresión. Los dos síndromes más típicos son: adenopatías en el mediastino y en el hilio hepático
○ Dolor
○ Alt del retorno o venoso —> edema
Manifestaciones de la esplenomegalia
Lesión localizada
- Congénita (ej: quistes simples)
- Infecciosa (ej: quistes hidatídicos)
- Tumoral
Lesión difusa
- Se comporta como un órgano linfoide: adenopatías asociadas
- No se comporta como un órgano linfoide: aislada
Causas de las manifestaciones de esplenomegalia como lesión difusa que se comporta como un órgano linfoide
- Proliferación reactiva del sist linfático (inf, enf inmune,…)
- Infiltración neoplásica
- Proliferación neoplásica del sist linfoide (ej linfoma)
- Depósitos de sustancias
Causas de las manifestaciones de esplenomegalia como lesión difusa que no se comporta como un órgano linfoide
Hiperplasia del sist mononuclear fagocítico (ej Leishmaniasis)
Desarrollo de focos hematopoyéticos: hematopoyesis extramedular en el bazo (ej anemias hemolíticas)
Síndromes proliferativos crónicos (ej Policitemia vera)
Hipertensión portal y acumulación retrógrada de sangre
Depósito de sustancias (amiloide)
