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POS I > Alteraciones hemostasia primaria > Flashcards

Alteraciones hemostasia primaria Flashcards

1
Q

Métodos de estudio de la hemostasia primaria

A

Tiempo de hemorragia
Recuenta plaquetar
Estudios funcionales plaquetarios
Estudio de factor Von-Willebrand

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Q

Signo de Rumpel Leede

A

Al tomar la tensión y aumentar la P sanguínea en el antebrazo, si hay alt de hemostasia 1º = petequias.

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3
Q

Estudios de agregación plaquetar

A

1º Muestra en un tubo EDTA

2º Centrifugamos a baja velocidad -> plasma rico en plaquetas = plasma turbio

3º Se coloca entre fuente de luz y celda solar que va a sensar la luminiscencia

4º Añadimos distintos estímulos:
- Epinefrina / ADP
- Ristocetina / Colágeno

5º Medimos cómo aumenta la transmisión de luz a medida que coagula la sangre (formación agregados plaquetarios)

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4
Q

Fases de la curva típica de la agregación plaquetaria

A
  1. Incremento inicial de la transmisión de la luz, atribuible a la dilución del plasma rico en plaquetas por la sust que se añade (ej: ADP)
  2. Leve disminución de la transmisión a medida que las plaquetas cambian de forma
  3. Incremento agudo inicial de la transmisión a medida que las plaquetas se agregan
  4. Meseta breve o disminución de la agregación
  5. La 2º curva corresponde con agregación secundaria que se estimula por la secreción de gránulos plaquetarios (act plaquetaria → ADP)
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5
Q

Características de la curva típica de la agregación plaquetaria

A

5 fases distintas con 2 curvas.

Al añadir sust como Epinefrina, ADP,.. = parte inicial curva reversible

Cuando la plaqueta se act, se contrae y libera el contenido de sus gránulos (ADP) -> recluta y act + plaquetas = 2º curva depende de la liberación de ADP plaquetario

Las curvas que se generan con otros agonistas (colágeno, ristocetina) = unimodales

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6
Q

Tipos de alteraciones de la hemostasia primaria

A

De causa vascular
Por alteraciones de las plaquetas

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7
Q

Origen de las alteraciones de la hemostasia primaria por causa vascular

A

Hereditario
Adquirido

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8
Q

Síndromes hemorrágicos vasculopáticos herediatios

A

Alteraciones del tejido conectivo
Malformaciones vasculares hereditarias

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9
Q

Alteraciones del tejido conectivo (síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios)

A

Síndrome de Marfan
Síndrome de Ehler-Danlos

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10
Q

Malformaciones vasculares hereditarias (síndromes hemorrágicos vasculopáticos hereditarios)

A

Síndrome de Rendu-Osler-Weber
Hemangiomas cavernosos

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11
Q

Causa síndrome de Marfan

A

Mutación de la fibrilina 1

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12
Q

Clínica síndrome de Marfan

A

Alt pared de los vasos por alt del tejido conectivo → aneurisma de aorta (si se rompe = posibilidad sangrado)

Fenotípicamente: aracnodactilia (dedos muy alargados), luxación del cristalino,…

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13
Q

Causa Síndrome de Ehler-Danlos

A

Alt del gen colágeno tipo V o colágeno tipo III

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14
Q

Clínica Síndrome de Ehler-Danlos

A

Hiperlaxitud -> riesgo rotura de grandes vasos y hemorragias
Hiperlaxitud articular
Hiperelasticidad cutánea

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15
Q

Clínica síndrome de Rendu-Osler-Weber

A

“telangiectasia hemorrágica hereditaria’’

Múltiples telangiectasias que pueden sangrar por el adelgazamiento de los vasos

Malformaciones arterio-venosas

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16
Q

Hemangiomas cavernosos

A

Tumor vascular benigno de los vasos profundos
Muy raramente pueden sangrar

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17
Q

Síndromes hemorrágicos vasculopáticos adquiridos

A

Púrpura simple
Púrpura senil
Escorbuto
Vasculitis

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18
Q

Púrpura simple

A

Fragilidad capilar de causa desconocida, bastante común, que da lugar a la aparición de equimosis espontáneas

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19
Q

Purpura senil

A

Colágeno se va aletrando y disminuyendo con la edad.
Frecuentemente se manifiesta como manchas en la manos

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20
Q

Escorbuto

A

Déficit de Vit C afecta al colágeno porque no se produce la hidroxilación de la Prolina para que pase a Hidroxiprolina.

Suelen ser púrpuras centradas en un folículo piloso, como pequeñas hemorragias puntiformes.

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21
Q

Vasculitis

A

Lesiones inflamatorias de los vasos sanguíneos.
Vasculitis de pequeños vasos = púrpura palpable

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22
Q

Tipos de alteraciones de la hemostasia primaria por causa plaquetar

A

Trombocitopenia: disminución nº de plaquetas (recuento)
Trombocitopatías: alt función plaquetaria (alt funcional)

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23
Q

VN plaquetas

A

150.000 - 400.000 / μL

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24
Q

Plaquetas < 20.000 μL

A

Hemorragias espontáneas
- Petequias y equimosis
- Hemorragias en superficies mucosas
- Algo de riesgo de hemorragia en el SNC

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25
Q

Plaquetas < 5.000 μL

A

Riesgo de hemorragia en el SNC es importante

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26
Q

Ante trombopenia, antes de diagnosticar, pensar en la existencia de

A

Pseudotrombopenia

Trombopenia dilucional

Trombopenia distributiva

27
Q

Pseudotrombopenia

A

Plaquetas circulan como pequeños agregados que los autoanalizadores cuentan como uno = subestiman nº real —> medición de plaquetas en citrato en vez de en EDTA.

28
Q

Trombopenia dilucional

A

Hemorragia masiva sin reposición de plaquetas = trombopenia

29
Q

Trombopenia distributiva

A

Por hiperesplenismo = retención de plaquetas en el bazo

30
Q

Causas trombopenia

A

Baja producción: de forma aislada o combinada
Aumento consumo: causa inmune, infecciosa, microangiopatías trombóticas

31
Q

Trombocitopenias por fallo medular en la producción

A

Amegacariocíticas
Megacariocíticas

32
Q

Trombocitopenias amegacariocíticas

A

● Depresión medular (infecciones, tóxicos, radiaciones)
● Invasión / infiltración (leucemia, tumores, síndrome mieloproliferativo o linfoproliferativo)
● Insuficiencia medular (aplasias)

33
Q

Trombocitopenias megacariocíticas

A

● Consumo alcohol
● Anemias megaloblásticas
● Sindrome Wiskott-Aldrich (proteína WAS → falta IgM + Trombocitopenia)
● Síndromes mielodisplásicos (preleucémicos: alt maduracion: gran act medular pero no conduce a maduración y producción eficaz = abortos intramedulares -> trombocitopenia)

34
Q

Trombocitopenias por aumento de la destrucción

A

Inmunológicas
● Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
● Lupus eritematoso sistémico (LES)
● Infecciones (ej VIH. Formación de anticuerpos)
● Vacunas (haptenos y formación de Ab antiplaquetarios)
● Fármacos (+ frecuentes: quinina, heparina)
● Post-Transfusionales (anticuerpos antiplaquetarios)
● Neonatales (aloanticuerpos maternos)

Daño plaquetario por rama de fibrina en los vasos. Microangiopatías trombóticas
● Púrpura trombótica trombocitopénica
● Coagulación intravascular diseminada (CID)
● Síndrome hemolítico urémico (SHU)

Aumento del consumo de plaquetas
● Coagulación intravascular diseminada (CID)
● Hemorragia
● Circulación extracorpórea (ej, durante cirugía cardiaca)
● Síndrome de Kasabach-Merritt

35
Q

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) (enf de Werlhof)

A

HS tipo II frente a glicoproteína 2b3a (GPIIb/IIIa) presente en las plaquetas

IgG frente a Ag plaquetarios→ se unen a dicha glicoprot → plaqueta recubierta por Ig, opsonizada → macrófago la engulle (habitualmente mientras pasa por el bazo)

36
Q

Tipo estándar de trombopenia farmacológica

A

Unión fármaco - prot plasmática cualquiera, la hapteniza = producción Ab frente al fármaco/prot y act complemento.

Las plaquetas tienen receptores para el complemento, por lo que ante esta act, se dañan. Son víctimas de una act que no las involucra

37
Q

Trombocitopenia inducida por heparina

A
  • De normal, cuando una plaqueta se activa, secreta el contenido de sus gránulos: factor plaquetario IV.
  • Este se une a la heparina circulante y sufre un cambio conformacional = haptenizado por heparina -> resp inmune frente al factor plaquetario IV
  • Estos Ab se unen a la plaqueta = trombo
38
Q

Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT)

A

Déficit congénito o adquirido, de ADAMTS13.

ADAMTS13 lisa VWf en multímeros + pequeños.

Falta de ADAMTS13 = multímetros demasiado grandes ->

  • Unen demasiadas plaquetas→ agregados (trombos)→ microangiopatía
  • Se consumen plaquetas y se dañan al pasar → Trombocitopenia
39
Q

Síndrome hemolítico urémico (SHU)

A

Daño endotelial -> microtrombos =
- Consumo de plaquetas → Trombocitopenia
- Daño al pasar por redes de fibrina → Trombocitopenia, Hemólisis

40
Q

Mecanismos afectados en las trombocitopatías

A
  1. Alteración de la adhesión (unión plaqueta-endotelio)
    - Factor VW
    - Glicoproteína 1b
  2. Alteración en la secreción de los gránulos
  3. Alt de unión de fibrinógeno-plaqueta
    - Glicoproteína 2b3a
    - Fibrinógeno
41
Q

Trombocitopatías hereditarias

A

Por alteraciones en la adhesión
● Enfermedad de Von Willebrand (VWf)
● Enfermedad de Bernard-Soulier (GP1b)

Por alteraciones en la secreción de los gránulos

Por alteraciones en la unión de plaquetas
● Afibrinogenemia
● Trombastenia o Enfermedad de Glanzmann (GPIIb/IIIa)

42
Q

Pruebas diagnósticas trombocitopatías hereditarias por alteraciones en la adhesión

A

Test de agregación plaquetaria de ristocetina: tiempo aumentado

Agregación con ADP y colágeno se mantiene normal

43
Q

Enfermedad de Bernard-Soulier

A

Defecto en la adhesión de la plaqueta al endotelio.

44
Q

Trombocitopatías hereditarias por alteraciones en la secreción de gránulos

A

Leve aumento del tiempo de hemorragia
Ausencia de agregación inducida con colágeno, epinefrina o ADP a bajas dosis
Agregación reversible, solo irreversible administrando dosis altas de estímulos de ADP

45
Q

Trombastenia o Enfermedad de Glanzmann

A

Falta de glicoproteína 2b3a la superficie de plaquetas (hace posible agregación plaquetaria, necesaria para formar el receptor de fibrinógeno y fibronectina)

Crisis hemorrágicas graves.

46
Q

Pruebas diagnósticas en Trombastenia o Enfermedad de Glanzmann

A

Gran prolongación del tiempo de hemorragia.

No agrega con ningún estímulo de Test de agregación (colágeno, epinefrina, ADP), SALVO con ristocetina.

47
Q

Enfermedad de Von Willebrand

A

Trombocitopatía adquirida más común y frecuente

Tipo I = enfermedad cuantitativa parcial
Tipo II = enfermedad cualitativa del VWf
Tipo III = enfermedad cuantitativa total

48
Q

Enfermedad de Von Willebrand tipo I y tipo II son de tipo

A

Autosómicas dominantes

49
Q

Clínica enfermedad de Von Willebrand tipo I y II

A

Diátesis hemorrágicas leves

50
Q

Cantidades de VW en enfermedad de Von Willebrand tipo I

A

Bajas

51
Q

Cantidad de VW en enfermedad de Von Willebrand tipo IIa y IIb

A

Normales

52
Q

Test de screening de agregación plaquetaria (se añade ristocetina) en enfermedad de Von Willebrand

A

Mide la agregación al inducir interacción entre GPIb y VWf

53
Q

Resultados test de screening de agregación plaquetaria en enfermedad de voy Willebrand

A
  • Tipo 1 → tiempo de ristocetina prolongado
  • Tipo 2a → tiempo de ristocetina prolongado
  • Tipo 2b → aumento de interacción por ristocetina
54
Q

Factor Von Willebrand - factor VIII

A

El factor Von Willebrand transporta al factor VIII en plasma.
Niveles bajos VWf -> niveles bajos factor VIII:
- VW tipo 1 = niveles bajos de factor 8
- VW tipo 2a y 2b = niveles normales / bajos

55
Q

Test de coagulación que estudia al factor 8

A

Tiempo de Cefalina-Caolín (TCK)

56
Q

Un déficit de factor 8 se traduce EN

A

TCK incrementado. Por tanto
- VW tipo 1 = TCK prolongado
- VW tipo 2a y 2b = este tiempo será normal (TCK)

57
Q

Para estudiar la enfermedad de VW tipo I y II y estimar su cantidad:

A
  1. Agregometría con ristocetina es dependiente de VWf y se usa como método de screening
  2. Cuantificar la proteína VW con un Ag para ver si hay > o < cantidad
  3. Electroforesis de VW para hacer análisis de los distintos multímeros:
  • Tipo 1 → mancha pequeña (pocos pero normales)
  • Tipo 2a → mancha comparable a la normal, pero multímeros pequeños (cantidad normal, pero pequeños)
58
Q

Características enfermedad Von Willebrand tipo III

A

Poco común, recesiva y grave
Niveles de VWf muy bajos
Niveles de factor 8 muy bajos

59
Q

Pruebas diagnósticas en enfermedad de Von Willebrand

A

Test de agregación por ristocetina = tiempo prolongado
Tiempo de cefalina-caolín (TCK) = tiempo prolongado

60
Q

Manifestaciones clínicas enfermedad de Von Willebrand

A

Alteraciones propias de la hemostasia 1º (diátesis hemorrágicas en piel y mucosas)

Alteraciones de la hemostasia 2º (hematomas profundos, diátesis en masas musculares y hemartros,… similar a la hemofilia)

61
Q

Trombocitopatías adquiridas

A

Alteraciones enzimáticas o de la membrana

Daño plaquetar por anticuerpos (Lupus, PTI) o mecánicos

Recubrimiento de plaquetas por proteínas (mieloma, macroglobulinemia) o fármacos (Penicilina, cefalosporina, dextranos)

Déficit de COX por consumo de antiagregantes (ej aspirina)

Unión productos de degradación del fibrinógeno (PDFs) al receptor GPIIb/IIIa.

Toxinas (uremia)

Enfermedad de VW adquirida (ej: Síndrome de Heyde)

62
Q

Síndrome de Heyde

A

Síndrome que afecta al factor VW y que se asocia a estenosis aórtica.

Estenosis = turbulencias al paso por esta válvula estrecha → factores VW se desenrollan = + sensibles a ADAMTS13 → ADAMTS13 los va rompiendo = multímeros muy pequeñitos = como enf de VW tipo II

63
Q

Diagnóstico diferencial de alteraciones de la hemostasia primaria

A

Hemorragias cutáneas y mucosas

Hacemos recuento plaquetario y pruebas de tiempo de hemorragia
- Ambos normales → diástesis hemorrágica angiopática
- Plaquetas ↓, t hemorragia anormal → diátesis hemorrágica trombopénica (vol plaquetario medio, esplenomegalia, estudio MO)
- Plaquetas normales, t hemorragia anormal → diátesis hemorrágica trombocitopática y enf de VW (estudios funcionales y de factor VW)

64
Q

Tablas

A

POS I (47 decks)

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