Anemia y trastornos hemorrágicos Flashcards
(28 cards)
Clínica de la anemia
Si es de curso progresivo y crónico suele ser asintomática; puede generar cansancio, intolerancia al ejercicio, taquicardia…
Tipos de anemia
- Microcítica: anemia ferropénica
- Normocítica: drepanocitosis
- Macrocítica: anemia de Fanconi, anemia de Blackfold-Diamond y anemia por déficit de ácido fólico o B12
Qué podemos pedir en una sospecha de anemia?
- Hemograma
- Metabolismo del hierro
- Reticulocitos
- Frotis sanguíneo
- Marcadores de hemólisis (LDH, BR, haptoglobina)
En qué casos está disminuida o elevada la ferritina?
- Disminuida: ferropenia
- Elevada: inflamación
A qué tipo de anemia nos orienta una hipoplasia tenar y zonas de hiperpigmentación en un niño gitano?
Anemia de Fanconi
Qué anemia es más común a partir de los 6 años?
Anemia ferropénica
Clínica de la anemia ferropénica
Asintomática o como mucho asocia cansancio e intolerancia al ejercicio
Qué tenemos que pedir ante la sospecha de anemia ferropénica?
- Hemograma
- Metabolismo del hierro
- Frotis sanguíneo
Seguimiento de la anemia ferropénica
Tras la propuesta de tratamiento la Hb tarda 1 mes en normalizar, por lo que habría que hacer un hemograma al mes y otro a los 2-3 meses al acabar el tratamiento
Tratamiento de la anemia ferropénica
Hierro elemental (3-5 mg/kg/día) vía oral, es raro que requiera hierro iv
Hay que modificar la dieta: limitar a 500ml la leche
Causa etiológica de la anemia de Blackfold-Diamond
Mutación en la gen de la proteína ribosoma-19, de herencia AD
Qué sospechamos ante un niño que acude por cansancio y toma 1l de leche al día?
Anemia ferropénica –> pedimos hemograma, bioquímica y metabolismo del hierro
Cuándo sospechamos una anemia de Blackfold-Diamond?
Anemia macrocítica + malformaciones (pulgar, craneales, retraso mental)
Cómo diagnosticamos una anemia de Blackfold-Diamond
Si cumple estas cuatro cosas:
- primer año de vida
- anemia macrocítica
- reticulopenia (médula hiporregenerativa)
- hematíes normales al microscopio, con déficit de precursores
Tratamiento de la anemia de Blackfold-Diamond
Transfusiones durante el primer año –> corticoides a partir de ahí
Si es refractario a corticoides se usan transfusiones crónicas o tx de médula ósea (la inmunosupresión no es útil)
Etiología de la anemia de Fanconi
Anemia macrocítica por un fallo en la reparación de genes del DNA (están implicados muchos genes de herencia AR)
Complicaciones de la anemia de Blackfold-Diamond
Mayor riesgo de cáncer, trastornos endocrinos y sobrecarga de hierro (se usan quelantes)
Cuándo sospechamos una anemia de Fanconi?
Niño de etnia gitana o judía con anemia macrocítica, HIPERPIGMENTACIÓN, anomalías maxilofaciales, HIPOPLASIA DE LA EMINENCIA TENAR, facies en forma de pájaro, retaso mental…
Qué ocurre en la drepanocitosis?
Hemoglobinopatía SS en la que los hematíes adquieren forma de hoz ante episodios de hipoxia y obstruyen vasos, generando:
- ACV y crisis vaso-oclusivas en huesos (ddx osteomielitis)
- Síndrome torácico agudo (riesgo de infección grave)
- Priapismo
Clínica del SHU
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombopenia
- Fallo orgánico (sobre todo del riñón)
Tratamiento de la anemia falciforme
Hidroxiurea (aumenta HbF) + suplementos de calcio y vitamina D + profilaxis atb diaria y vacunas
En complicaciones graves se puede hacer tx de médula
En qué consiste el SHU típico?
Niño pequeño que ha sufrido una diarrea sanguinolienta por E. coli productora de siga –> a los 2-14 días comienza con clínica típica de SHU
Tratamiento del SHU típico
Mantener un balance hídrico y electrolítico
Limitamos las transfusiones a Hb < 6 o alteración hemodinámica
NO destruir el patógeno porque puede empeorar la infección
Qué pedimos ante la sospecha de SHU típico?
- Hemograma (con conteo de plaquetas)
- Marcadores de hemólisis
- Serología o PCR en coprocultivo
- Analítica de creatinina y urea (fallo renal)
