Patología reumática

Question 1

Signos de sospecha de patología reumática

Answer 1

• Dolor
• Tumefacción en articulación
• Cojera o limitación de movilidad
• Fiebre (st en sd autoinflamatorios)
• Lesiones cutáneas

Question 2

Qué HLA corresponde a la enfermedad de Bechet?

Answer 2

HLA B5

Question 3

Qué HLA corresponde a la enfermedad de espondilodistesis?

Answer 3

HLA B27

Question 3

Definición de AIJ

Answer 3

Afectación de 1 o más articulaciones durante >6sem en < 16 años, excluyendo otras causas

Question 4

Cuándo sospechamos AIJ?

Answer 4

Afectación articular en < 16 años con RIGIDEZ MATUTINA que revierte a lo largo del día

Puede asociar UVEITIS

Question 4

Tipo de AIJ más freceunte

Answer 4

Oligoarticular

Question 5

Cómo se define la AIJ oligoarticular?

Answer 5

4 o menos articulaciones (50% de inicio monoarticular), asimétrico
Grandes articulaciones
ANA+ 60-80& –> uveitis

Question 6

Cómo de define la AIJ poliarticular?

Answer 6

> 4 articulaciones, asimétrico
Pequeñas articulaciones
ANA+ 25% –> raro uveitir
FR+ 5% (agresividad)

Question 7

Cómo se define la AIJ sistémica?

Answer 7

Afectación articular variable, pero asocia EXANTEMA MIGRATORIO + FIEBRE concomitante +- adenopatías y afectación multiorgánica
Cuadro agresivo
FR y ANA - –> raro uveitis

Si aumenta la ferritina y normalizan los RFA es indicativo de ACTIVACIÓN MACROFÁGICA (complicación grave)

Question 8

Cómo se define la AIJ entesitis?

Answer 8

Unión de tendones y ligamento a huesos; inicio en articulaciones de miembros inferiores y progresa al esqueleto axial de forma asimétrica

Puede asociar uveitis sintomática

HLA B27

Es la única más frecuente en varones

Question 9

Cómo se define la AIJ psoriásica?

Answer 9

Dactilitis + AP o AF de primer grado de psoriasis

Rara la uveitis

Question 10

Tratamiento de la AIJ

Answer 10

Requiere tratamiento precoz escalonado:
1) AINEs (máx 2 semanas) +- infiltraciones si son 1-2 articulaciones
2) Metotrexate + ácido fólico
3) Biológicos (rituximab, infliximab…)
4) Corticoides orales

Seguimiento regular cada 3 meses para revisar complicaciones de la enfermedad o de los fármacos

Question 11

Qué pedimos ante la sospecha de una AIJ?

Answer 11

• ANA
• HLA-B27
• Revisión oftalmológica
• Ecografía articular
• Analítica (VSG, hemograma, PCR…)

Question 12

En qué pensamos cuando viene un niño de 9 años con rigidez matutina y clínica oftalmológica?

Answer 12

AIJ

Question 13

Qué signos del LES son habituales en niños?

Answer 13

• Eritema en alas de mariposa (70%)
• Nefropatía lúpica
• Leuco- / linfopenia
• Trombopenia
• Sinovitis
• ANA+

Question 14

En qué edades es más frecuente el LES en niños?

Answer 14

En > 5 años, NO DEBEMOS PENSAR EN LES POR DEBAJO DE ESA EDAD

Question 14

En qué edades es más frecuente la sinovitis de cadera?

Answer 14

3-9 años –> NO DEBEMOS PENSAR EN SC EN NIÑOS DE 2 AÑOS, pensamos antes en algo séptico

Question 15

Sospecha clínica de sinovitis de cadera

Answer 15

Niño de 3-9 años con cojera y dolor, tras un catarro / GEA las 2-3 semanas previas

Question 16

Qué hacemos ante la sospecha de sinovitis de cadera?

Answer 16

Ecografía y Rx para descartar un Perthes

Question 17

Tratamiento de la sinovitis de cadera

Answer 17

Es autolimitado (5-7d)

Question 18

Sospecha clínica de púrpura de Schonlein-Henoch

Answer 18

Artritis + PÚRPURA DE GLÚTEOS PARA ABAJO que se extiende a otras localizaciones (exantema –> equimosis)

Question 19

Qué otra clínica además de la púrpura puede asociar la púrpura de Schonlein-Henoch?

Answer 19

• Púrpura en 100%
• Artritis
• Orquitis
• Afectación renal (condiciona el pronóstico)
• Alteraciones digestivas

Question 20

Etiología de la púrpura de Schonlein-Henoch

Answer 20

Es una vasculitis de pequeño vaso desencadenada por una infección (respiratoria, S. pyogenes) sobre personas susceptibles genéticamente en invierno y primavera.

Question 21

Tratamiento de la púrpura de Schonlein-Henoch

Answer 21

Autolimitado, 30% recurre

Reposo + analgesia + corticoides + tto de la afectación renal si existe

Seguimiento de 3-6 meses con tira de orina (si no hay afectación renal a los 6m ya no va a haberla)

Question 22

Cuándo consideramos que la púrpura de Schonlein-Henoch tiene mal pronóstico?

Answer 22

Cuando afecta a palmas de manos y plantas de los pies

Question 23

Qué es la enfermedad de Kawasaki?

Answer 23

Vasculitis de mediano vaso que afecta sobre todo a arterias coronarias

Question 24

A qué edades afecta la enfermedad de Kawasaki?

Answer 24

Lactantes y niños pequeños

Question 25

Cuándo sospechamos una enfermedad de Kawasaki?

Answer 25

FIEBRE de >5d de evolución con síndrome muco-oculo-cutáneo-ganglionar. El diagnóstico es clínico, no hay test específicos, pero aumenta la sospecha si hay RFA, hiponatremia o piuria estéril En lactantes o niños pequeños

Question 26

Por qué se produce la enfermedad de Kawasaki?

Answer 26

Infección sobre un individuo predispuestos genéticamente

Question 27

Clínica de la enfermedad de Kawasaki

Answer 27

Fiebre aguda + trombocitosis subaguda Conjuntivitis Adenopatías Exantema Afectación de mucosa bucal (lengua en frambuesa, labios secos)

Question 28

Qué condiciona el pronóstico de la enfermedad de Kawasaki?

Answer 28

La afectación cardiaca (reversible 50%)

Question 29

Tratamiento de la enfermedad de Kawasaki

Answer 29

Ingreso y tto rápido ante la mínima sospecha --> aspirina + Ig Si es de alto riesgo damos corticoides o biológicos

Question 30

V/F: la forma más frecuente de AIJ es la poliarticular FR positivo

Answer 30

FALSO, es la oligoarticular

Question 31

V/F: la manifestación extraarticular de la AIJ más importante es la osteoporosis

Answer 31

FALSO, es la uveitis

Question 32

V/F: la AIJ oligoarticular es típico que debute en la primera infancia

Answer 32

VERDADERO, < 5 años

Question 33

V/F: el tto de la AIJ incluye infiltraciones, antiinflamatorios, metotrexate y fármacos biológicos

Answer 33

VERDADERO

Question 33

V/F: la forma sistémica de la AIJ presenta un exantema evanescente

Answer 33

VERDADERO

Question 34

V/F. el LES es más frecuente en varones

Answer 34

FALSO, mujeres en edad fértil y 20% niños

Question 34

V/F: la sinovitis transitoria de cadera sigue frecuentemente a un proceso infeccioso viral (IRVA) y es característico de niños entre 3-9 años

Answer 34

VERDADERO

Question 35

V/F: la púrpura de S-H es más frecuente en la infancia con un pico entre 4-7 años

Answer 35

VERDADERO

Question 35

V/F: la púrpura cutánea de S-H se presenta característicamente en extremidades superiores

Answer 35

FALSO, glúteos y piernas

Question 36

V/F: la manifestación articular de la púrpura de S-H es menos frecuente que la afectación renal

Answer 36

FALSO, es más frecuente la articular

Question 37

V/F: la lesión cutánea y nefritis de la púrpura de S-H presenta sobre todo depósitos de IgG

Answer 37

FALSO, IgA

Question 37

V/F: el tratamiento de la púrpura de S-H requiere corticoides precozmente para prevenir complicaciones

Answer 37

FALSO, no previenen complicaciones

Question 38

V/F: el pronóstico de la púrpura de S-H es dependiente sobre todo de la afectación renal

Answer 38

VERDADERO

Question 39

V/F: la enfermedad de Kawasaki se presenta sobre todo en mayores de 5 años

Answer 39

FALSO, lactantes y niños pequeños

Question 40

V/F: la fiebre se presenta en el 100% de los casos y es un criterio diagnóstico obligatorio

Answer 40

VERDADERO

Question 41

V/F: la descamación cutánea de la enfermedad de Kawasaki se produce característicamente en la fase de convalecencia

Answer 41

FALSO (subaguda)

Question 42

V/F: la trombocitosis es un hallazgo analítico muy característico de la enfermedad

Answer 42

VERDADERO

Question 43

V/F: el tto se basa en corticoides y aspirina

Answer 43

FALSO, Ig y aspirina

Question 44

V/F: el pronóstico es dependiente sobre todo de la afectación cardiaca coronaria

Answer 44

VERDADERO