SHU Flashcards
(25 cards)
definición
se encuentra dentro de la categoría de las microangiopatías trombóticas, correspondiendo a un patrón de daño histológico. El síndrome hemolítico uremico está en la categoría de los HUS asociados a STEC
Microangiopatías trombóticas (MAT)
● Daño de célula endotelial, con separación de la membrana basal y presencia de depósitos subendoteliales de material amorfo y fibrina.
● Trombos intravasculares, siendo estos compuestos por plaquetas (PTT) o fibrina (SHU).
● Daño vascular.
El daño endotelial generado causa anemia hemolítica (por fragmentación de los glóbulos rojos),
trombocitopenia (por la generación de trombos) y disfunción de órganos (dentro de ellos el riñón).
Epidemiología
● En Chile la incidencia es de 3,4 cada 100.000 niños menores de 15 años.
● Es la tercera causa de ERC.
Patogenia
Se produce en pacientes que tienen diarrea por ECEH, en donde el 15% de ellos tiene un SHU (especialmente si son niños menores de 10 años). De estos SHU que se producen en un 90% son causados por la E. Coli productora de shigatoxina.
.- En Chile O157:H7
efectos de las toxinas bacterianas
Las bacterias ECEH (0167:H7 y 0154:H4) y la shigella dysenteriae producen las toxinas shiga 1 y 2. Estas toxinas afectan a los polimorfonucleares y plaquetas con vesículas con toxinas, de forma que se logra evadir el sistema inmune. Se tiene un compromiso en distintos sistemas:
● Intestino: Colitis hemorrágica.
● Vascular: Microangiopatía.
● Glomerular: Microangiopatía renal. Esto se produce porque en el riñón se tiene una de las mayores
cantidades de vasos sanguíneos.
● Cerebral: Daño del SNC.
Características Clínicas
● Edad: Generalmente son entre el primer y el octavo año, con una mayor predominancia de los 2 años (64%).
● El 52% de los pacientes eran mujeres.
● 92% de los pacientes tenía diarrea, de la cual en un 64% eran disentería.
● Al sexto día de evolución apareció el SHU.
● El 31% de estos casos se produjo en verano.
● El 3⁄4 de estos pacientes se logró aislar un examen positivo para E. Coli. Desde el tercer día desde la aparición de la diarrea se puede tener un cultivo positivo.
Anemia hemolítico microangiopática
● Hemoglobina < 8 gramos/dL.
● Test de Coombs (-): Se descartan las anemias autoinmunes.
● Esquistocitos (>1%).
● Bilirrubina + LDH altas.
● Haptoglobina baja.
Trombocitopenia
Usualmente no consultan como un purpura trombocitopenico, sino que como un paciente que no tiene
manifestaciones asociadas a la trombocitopenia.
● Plaquetas < 40.000.
● Menor a un 25% (37.000).
Lesión renal aguda
Severidad variable.
● HTA frecuente.
● Deshidratación.
● 61% de los pacientes requiere de diálisis.
Tanto la HTA como la deshidratación son factores de mal pronóstico, por lo que deben ser corregidos
precozmente en todo paciente con SHU.
otras manifestaciones
● SNC (25%): Convulsiones y ACV (factor de mal pronóstico).
● GI: Colitis hemorrágica leve a severa.
● Isquemia cardíaca.
● Pancreas: ITG (10%).
● Hematológicas: Leucocitosis (mal pronóstico).
● Hepáticas: Hepatomegalia y hepatitis.
Factores de riesgo
● Consumo de carne vacuna molida cruda.
● Uso de ATB: Los antibióticos provocan la lisis de la bacteria y, en consecuencia, una liberación masiva de
toxinas.
● Uso de antiespasmódicos.
Diagnóstico
● Generalmente se hace la sospecha en pacientes que se encuentran pálidos (anémicos) y con oliguria.
● Se tiene que tomar hemograma con frotis: Reticulocitos.
● Coombs directo: Debería encontrarse negativo
● LDH alta.
● Haptoglobina baja.
● Función renal.
Para el diagnóstico de infección por ECEH se puede solicitar PCR en deposiciones o coprocultivo con búsqueda dirigida de ECEH (generalmente no hace la búsqueda de este organismo, se debe pedir directamente).
SHU atípico
● Es el diagnóstico diferencial de los SHU asociado a STEC.
● Causado por mutaciones en la vía alterna del complemento o anticuerpos (anti factores de la vía del complemento).
● Por defecto la vía alterna se tiene que encontrar activa, por lo que el cuerpo tiene los inhibidores de esta vía (estos son los que van variando).
manejo SHU atípico
● Administrar eculizumab.
● Evita la activación de C5, evitando la activación permanente del complemento.
● Se evita la producción de MAC C5-9.
Púrpura trombocitopénico trombótico (PTT)
Se produce por la deficiencia de la actividad de la
proteasa ADAMTS13.
● Se encarga de cortar multímeros del factor de von Willebrand.
● Cuando no se cortan los multímeros estos se adhieren a las células endoteliales y forman trombos (por adhesión y agregación de plaquetas).
● Este fenómeno ocurre con una actividad de la proteasa < 10%.
● Es una condición adquirida (anticuerpos) o hereditaria (mutaciones).
manejo PTT
● Plasmaféresis: Sacar anticuerpos que son nocivos.
● Reposición de plasma: Poner la proteasa que se encuentra alterada.
características SHU y PTT
● Los SHU atípicos tienen una predominancia de la HTA, falla renal y compromiso de otros órganos.
● PPT tiene un compromiso de SNC y con una evolución fatal sin tratamiento dentro de las primeras 24 a
48 horas.
Manejo general
● Volemia y electrolitos:
○ Mantener balance hidroelectrolíticos.
○ Mantener normovolemia (factor protector contra IRA).
■ En pacientes deshidratados siempre volemizar.
■ En pacientes hipervolemizados restringir líquidos y administrar furosemida.
■ Si es que se tiene refracción al tratamiento se tiene que optar por terapia de reemplazo renal (TRR).
Manejo general
● Anemia
En general se esperan valores menores de lo normal (se tiene activado un estado pro-hemolítico por las microangiopatías), por lo que se es más permisivo con los límites.
○ Se indica transfusión con hemoglobina bajo 6 o hematocrito menor al 18%.
○ Se tiene que hacer en alícuotas en casos de hipervolemia.
○ Se recomienda que se haga en filtrados, de forma de prevenir la aloinmunización (en casos de
que se haga un transplante renal más adelante).
○ Objetivo: Mantener hemoglobina entre 8-9.
manejo general
trombocitopenia
Solo en casos de sangrados o necesidad de algún procedimiento.
manejo general
AKI
○ Suspender nefrotóxicos.
○ Ajustar tratamientos farmacológicos según la VFG.
○ Diálisis: Indicaciones habituales.
manejo general
HTA
Es una hipertensión hipervolémica con un aumento del SRAA por isquemia.
○ Objetivo: Conseguir la euvolemia.
○ Uso de antagonistas de canales de calcio (precoz).
○ iECA (tardío, una vez que se tenga la resolución del cuadro que tiene al paciente hospitalizado).
manejo general SNC
Solo en caso de síntomas.
○ TAC de cerebro.
○ Control de la presión arterial.
○ Plasmaféresis: Existe posibilidad de que sea producida por un PPT.
