Trastornos Paroxisticos No Epilepticos Flashcards
(41 cards)
Trastornos Paroxisticos No Epilepticos
Corresponde a un grupo heterogéneo de trastornos, que son episódicos.
● Origen no epiléptico: No se debe a una descarga neuronal excesiva e hipersincrónica. Su error
diagnóstico es frecuente: 20-30% de pacientes vistos en Policlínicos de Epilepsia no son epilépticos.
Epidemiología
Alrededor de un 15% de los pacientes < 15 años van a tener algún trastorno paroxístico que motiva a
consultar.
● No epileptico (mayoría): 10%.
● Convulsiones febriles: 4%.
● Epilepsia: 1-0.5%.
Ocurren a todas las edade
Electroencefalograma
Se pide en todo paciente que se tiene sospecha de epilepsia, no obstante, un EEG normal no descarta la
epilepsia como tampoco un EEG anormal confirma una epilepsia (hay un porcentaje de la población normal
que tiene EEG anormales).
● La sensibilidad del EEG en un primer episodio de epilepsia es de solo un 50%.
Enfrentamiento diagnóstico
La anamnesis es el elemento más importante para determinar el origen epileptico:
● Edad.
● Relato de la persona que presenció el episodio: Se puede usar el relato del mismo paciente si este se
le fue relatado por un tercero.
● Momento en el que ocurrió (sueño/vigilia).
● Factores desencadenantes (llanto , caídas, sustos y fiebre).
● Único o recurrente.
● Antecedentes familiares:
Frente a una crisis epiléptica se tiene que…
● Determinar si es consecuencia de una patología significativa.
● Decidir exámenes a realizar.
● Decidir si requiere de tratamiento.
Recién nacido
Temblor del RN (Jitteriness)
● Alta frecuencia y baja amplitud en el RN.
● De extremidades o de mentón.
● Permanece los primeros 2 meses.
● Provocados por llanto o movimientos bruscos.
● Ceden al tocar la parte que está temblando.
manejo temblor del RN
● Descartar hipoglicemia y poliglobulia.
● Si no se encuentra causa secundaria tranquilizar a la familia.
Mioclonia benigna del sueño
Son movimientos bruscos mioclónicos de 200 milisegundos que afecta un músculo o un grupo de
músculos. Cuando adquiere un carácter rítmico es confundible con epilepsia.
● Se da exclusivamente durante el sueño: El niño al despertar cede el movimiento.
● Diagnóstico diferencial con epilepsia se hace viendo que en esta mioclonía no se está asociado a desviación ocular, movimientos bucolinguales o apneas.
● Se tiene un examen neurológico y EEG normal.
Espasmos no epilepticos
● ERGE / Sandifer.
● Mioclónica benigna del sueño.
● Mioclónica benigna del lactante (síndrome de Fejerman).
● Cólicos.
● Crisis de estremecimiento (shuddering attacks).
Espasmo del sollozo
Condición benigna para los médicos pero alarmante para los padres. Es el niño que está llorando, se queda
dormido y después sigue llorando.
● Frecuencia elevada 8 cada 1.000 preescolares.
● Se puede identificar un gatillar: llanto, frustración o golpes leves en la cabeza. Esto es distinto de las
crisis epilépticas.
● Pueden acompañarse de compromiso de conciencia, hipotonía y mioclonías.
Espasmo del sollozo cianótico
El aumento brusco de la presión intratorácica disminuye el retorno venoso, actuando como un gatillante
para los episodios de cianosis.
manejo espasmo del sollozo
Educación de los padres de la benignidad del cuadro. En caso de persistencia o episodios muy
frecuente hacer estudio con cinética de hierro y, en caso de déficit de hierro, suplementación. Los episodios disminuyen con la suplementación.
Espasmo del sollozo pálido (crisis anóxicas reflejas)
En este ocurre un síncope que tiene la secuencia de…
1. Asistolia de 15 segundos.
2. Ritmo de escape.
3. Retorno al ritmo sinusal.
Los gatillantes son periodos de llanto resultados de frustración, miedo, ira o dolor. La fiebre puede estar
asociada en un 14% de los casos.
Se tiene un llanto corto y palidez, acompañado de una fase tónica, opistótonos, mioclonías y desviación
ocular. Estos últimos elementos son los que provocan la confusión con epilepsia. El diagnóstico diferencial
se hace con el contexto previo al episodio de espasmo.
Síndrome de Sandifer
Se producen posturas anormales del cuello, tronco y extremidades asociado a la alimentación o en periodos inmediatamente posteriores a la alimentación.
● Asociado a ERGE.
● El diagnóstico se hace con la clínica con la asociación a reflujo (pHmetria + impedanciometria).
Hiperesplexia
Son sobresaltos excesivos precipitados por estimulación auditiva o táctil. El caso típico es el bebe que se le
toca la frente o aplaude y presenta mioclonías de extremidades, las cuales no son agotables.
● Es autosómico dominante por una mutación de GLRA1.
● Existe una forma menor y una forma mayor.
Ritmias motoras del sueño
Son movimientos estereotipados que aparecen en la transición de la vigilia al sueño, es decir, aparecen al
iniciar el sueño. Son episódicos y al despertar al paciente ceden inmediatamente.
● Inician a partir de los 9 meses y de ahí van desapareciendo durante los primeros 2 años.
● Signos: Head banging, body rocking y head rolling.
enfrentamiento jitteriness
Clínica: Temblor.
Enfrentamiento diagnóstico: Hipoglicemia, calcemia, magnesemia y retiro de drogas.
Manejo: tranquilizar
enfrentamiento hiperesplexia
Clínica: Posturas tónicas inducidas por estímulos.
Enfrentamiento diagnóstico: Antecedentes familiares y clínica.
Manejo: clonazepam
enfrentamiento síndrome de sandifer
Clínica: Tortícolis episódica. Pacientes con ERGE.
Enfrentamiento diagnóstico: pHmetría e impedanciometría.
Manejo: Tratamiento de ERGE
enfrentamiento tortícolis paroxística
Clínica: Tortícolis de horas a días asociada a palidez y vómitos.
Enfrentamiento diagnóstico: Pedir video a los padres. RM para descartar tumor de fosa posterior.
Manejo: tranquilizar
enfrentamiento desviación tónica con mirada hacia arriba
Clínica: Episodios de minutos a horas con nistagmus vertical.
Enfrentamiento diagnóstico: pedir videos a los padres
Manejo: Tranquilizar
Terrores nocturnos
Corresponden a episodios que ocurren en la primera mitad de la noche (aproximadamente a las 23:00
horas) donde el paciente se levanta, grita, llora asustado y no se calma o no responde. Se caracteriza
porque al día siguiente tiene una amnesia completa del episodio.
● Durante el episodio el paciente no reconoce a sus padres (los tiene al frente y aun así los llama
desconsoladamente).
● Después del episodio el paciente sigue durmiendo.
● Entra en la categoría de los trastornos del sueño No-REM.
● Incidencia 3-5%.
● Se tiene que hacer diagnóstico diferencial con epilepsia frontal.
Trastornos del sueño No-REM
Somniloquia
Sonambulismo
Terrores nocturnos
Trastornos del sueño REM
Pesadillas
Trastorno conductual REM
Parálisis del sueño
