Trastornos motores de la edad pediátrica Flashcards
(23 cards)
Mecanismos involucrados
Los dos principales mecanismos de control del cuerpo son: SNC y SNP.
● SNC: Paresia-pleural-Distonía.
○ Lesiones encefálicas: Vías piramidales o extrapiramidales.
○ Retrasos en la maduración: Mielinización o sinapsis.
○ Lesiones cerebelosas: ataxia.
● SNP: Enfermedades neuromusculares.
○ Se manifiestan clínicamente con debilidad o fatigabilidad.
SNP
● Hipotonía.
● Hipo o arreflexia.
● Reflejos primitivos ausentes.
● Debilidad.
SNC
● Hipertonía.
● Hiperreflexia o signo de Babinski.
● Posturas anormales o movimientos involuntarios.
● Paresia o plejia.
Retraso motor o psicomotor: Parálisis cerebral
Es una lesión no progresiva del encéfalo que ocurre en las etapas de crecimiento acelerado del cerebro.
● Predominio motor.
● Ocurre entre el intrauterino y los 5 años de edad.
● Injuria estática o no progresiva: La enfermedad progresa pero tu lesión no progresa.
Su etiología es principalmente prenatal, seguida por las causas perinatales.
● Dentro de las causas perinatales la prematurez es la predominante, seguida de la asfixia.
- Si no hay una etiología evidente, se tiene que pensar que quizás no es una parálisis cerebral
Clasificación de las parálisis cerebrales
● Espástica: 60%. Está se subdivide en tetraparesia, diplejia y hemiparesia. La tetraparesia tiene un
compromiso cognitivo asociado, mientras que la diplejia tiene uno leve y la hemiparesia no tiene (pero sí
podría tener una epilepsia).
● Extrapiramidal: No tienen un compromiso cognitivo asociado, pero tienen la apariencia como si lo tuviera.
Tiene mucho compromiso en las actividades de la vida diaria.
● Atáxica: 10%.
● Mixta: Involucra una combinación de elementos de las anteriores.
Trastornos asociados: Se asocian al trastorno motor (a la parálisis cerebral).
● Discapacidad cognitiva.
● Epilepsia.
● trastornos sensoriales de la visión o de la audición.
● Trastornos de la deglución o presencia de salonera
● Reflujo gastroesofágico.
● Trastornos del aprendizaje o de la conducta.
complicaciones parálisis cerebral
● Desnutrición.
● Alteraciones ortopédicas.
● Problemas dentales.
Retraso del desarrollo motor o psicomotor: Enfermedades neuromusculares.
Se manifiestan principalmente con caídas frecuentes.
En las enfermedades neuromusculares predomina la debilidad, que está asociada a la hiporreflexia e hipotonía.
características enf motoneurona
- debilidad: proximal
- atrofia ++++
- ROT: ausente
- compromiso sensitivo: No
- contracturas: tardías
característica enf de raíces
- debilidad: patrón radicular
- atrofia +++
- ROT: radicular
- compromiso sensitivo: dermatómico
- contracturas: No
características enf nervio periférico
- debilidad: distal localizada
- atrofia +++
- ROT: disminuidos hacia distal
- compromiso sensitivo: si
- contracturas: tardías
características enf unión neuromuscular
- debilidad: fatigabilidad
- atrofia no
- ROT: normales
- compromiso sensitivo: no
- contracturas: no
características enf músculo
- debilidad: proximal
- atrofia ++
- ROT: disminuidos hacia proximal
- compromiso sensitivo: no
- contracturas: precoces
Atrofia muscular espinal
Es una enfermedad de la segunda motoneurona (soma que está en el asta anterior de la médula espinal).
● Etiología genética: Autosómica recesiva.
● Se caracteriza por una debilidad muscular proximal progresiva: Debido a que se tiene afectación de la
motoneurona, causada por la mutación genética, la cual afecta al gen de supervivencia de la motoneurona (SMN).
Tiene 4 formas de enfermedad: La tipo 0 es muy severa y es prenatal.
Se diferencian principalmente en cómo es la habilidad del paciente para sentarse.
características clínicas atrofia muscular espinal
● Tiene un desarrollo cognitivo normal.
● Poliminimioclonus: Temblor muy fino de los dedos secundario a fasciculaciones de los músculos interóseos.
● Fasciculaciones linguales.
● Retracciones tardías.
● Solo es capaz de lograr la caminata con apoyo: Tiene mucha dificultad de la activación de la musculatura
proximal de la pierna.
Retraso del desarrollo psicomotor o motor: Distrofia muscular de Duchenne.
Es una enfermedad exclusiva de los hombres (está ligada al cromosoma X). Se produce por la ausencia de la proteína distrofina (proteína muscular).
● Signos iniciales se dan en menores de 2 años: 18 meses - 3 años: Retraso en la adquisición de la marcha.
● Retraso de otras áreas del desarrollo psicomotor: Del lenguaje o cognitivo.
● Se manifiesta con caídas frecuentes, dificultad para incorporarse desde el suelo y dificultad para correr y
subir escaleras.
● Es progresiva.
○ A los 13 años tienen una pérdida de la marcha.
○ A los 18 - 20 años fallecen por insuficiencia ventilatoria
● Se asocia a pseudohipertrofia de pantorrillas (volumen aumenta por tejido graso, no muscular).
● Marcha anadina: Se le dice así cuando tiene dificultad para correr. Ocasionalmente en puntas de pie.
● Tienen contractura de los músculos flexores de la cadera y Aquiles: Musculatura en tenor.
Maniobra de Gowers
Expresa debilidad de la musculatura de la cintura pélvica. El paciente como que trepa para ponerse de pie.
● Debilidad de predominio proximal que es mayor en las EEII.
exámenes enf de duchenne
● Elevación de las transaminasas: Se deben a su excreción del tejido muscular.
● Elevación de la CPK en 100 veces su valor normal.
Todo niño con transaminasas elevadas, pero con bilirrubina y fosfatasa normales, se debe pensar en una
distrofia muscular de Duchenne y pedir una CK.
Alteración de la coordinación o
equilibrio (ataxia)
Evaluación general buscando causas tóxicas, infecciosas o centrales.
Debilidad (falta de fuerza de SNP)
Examen general (descartar polineuropatías aguda inflamatoria).
Paresia (falta de fuerza de SNC)
Descartar un tumor cerebral o medular.
Fatigabilidad: Exclusiva de la Miastenia Gravis
Es una enfermedad autoinmune que afecta a la unión neuromuscular, con un daño mediado por anticuerpos que alteran la estructura y función de los receptores de Ach. Se determina una falla en la transmisión neuromuscular.
● Puede consultar por ptosis fatigable (caída de los párpados): Responde a la exposición con hielo,
elevándose los párpados.
● La fatigabilidad aumenta en situación de cansancio, estrés o calor.
● Se tiene una oftalmoparesia que determina diplopía.
● Debilidad de flexión cervical: Si se acuesta con la cabeza colgando le cuesta levantar la cabeza.
● Le cuesta ponerse de pie desde la posición de acostado en el suelo. Es fatigable.
● Elementos bulbares: Alteración de la musculatura controlada por bulbo. voz nasal, disfagia,
disfonía y debilidad mandibular (dificultad para masticar).
● Debilidad de musculatura respiratoria: Disnea asociada a ejercicio, ortopnea, taquipnea y falla respiratoria.
Neuropatía hereditaria de Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Trastornos genéticos hereditarios del nervio periférico, de etiología diversa (secundarios a la alteración de
distintos genes) y presentación variable, con compromiso sensitivo motor.
● Se caracteriza por la debilidad distal, muchas contractura y deformidades y se tiene un compromiso de
los reflejos (están disminuidos).
● Se asocian a compromiso sensitivo.
● La mayoría de las polineuropatías tienen compromiso mixto (motor y sensitivo), siendo simétricas y más
prominentes hacia distal (especialmente en EEII).
● Es tanta la atrofia que los dedos se comienzan a encrespar.
● No tienen compromiso cognitivo asociado.
● Es progresiva: A medida que van creciendo van teniendo compromisos en sus actividades, pero tiene la
ventaja que no es tan repentino como en las otras etiológicas. Por ejemplo,ellos pierden la marcha
después de los 40 años
