1.1 PD Ziekte van Parkinson

Question 1

In welke groepen worden bewegingsstoornisen ingedeeld?

Answer 1

1) Piramidaal
- Corticaal
2) Cerebellair
3) Extrapiramidaal -> Basale kernen
- Hypokinesie: Ziekte van Parkinson
- Hyperkinesie: Ziekte van Huntington, tics

Question 2

Wat is Parkinsonisme?

Answer 2

Hypokinetisch rigide syndroom
Oorzaken:
- Ziekte van Parkinson
- Dementie met Lawy Bodies
- Parkinsonisme bij andere dementie vormen
- Progressieve supranucleaire paralyse
- Multi systeem atrofie
- Toxisch-metabool
- Medicamenteus

Question 3

Hoe wordt de diagnose van een hypikinetisch-rigide syndroom vastgesteld?

Answer 3

Tenminste 2 van de 4 kernsymptomen
1) Bewegingsarmoede -> Hypokinesie (Geheel spontaan weinig bewegen, starre mimiek en weinig knipperen) of bradykinesie (Vertraagd uitvoeren van bewegingen)

In combinatie met:
2) Trillen -> Rusttremor
3) Stijfheid -> Rigiditeit
4) Gestoorde houdingsreflexen -> Posturale instabiliteit

Question 4

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Parkinson?

Answer 4

• Rusttremor -> Laagfrequent, vrij grofslagig (Geldteltremor), asymmetrisch
• Hypobradykinesie -> Minder spontaan en trager bewegen
  -> Mimiekarmoede: Maskergelaat
  -> Verminderd pendelen (Verminderde lidslag)
  -> Hypofonie: Zachte, onduidelijke spraak
  -> Micrografie: Klein schrift
• Loopstoornissen -> Voorover gebogen, kleine pasjes, start- en stopproblemen (Propulsie, festinatie), blokkeren (Freezing)
• Gestoorde houdingsreflexen en moeilijk omdraaien

Question 5

Wat zijn niet motorische symptomen bij de ziekte van Parkinson?

Answer 5

• Verlies van reuk (Anosmie)
• Autonome functiestoornissen
• Cognitieve stoornissen
• Slaapstoornissen
• Psychiatrische symptomen

Question 6

Wat is de epidemiologie van de ziekte van Parkinson?

Answer 6

• Incidentie: 10/100.000 inwoners per jaar
• Prevalentie: 100-150/100.000 per jaar
• Begin: Meestal tussen 50-70 jaar
• Prevalentie >80 jaar: 1/1000 inwoners
• Man:vrouw 1:1
• Levensverwachting is onveranderd
• Oorzaken -> Omgevingsfactoren, genetische factoren en interactie

Question 7

Wat is de pathofysiologie van de ziekte van Parkinson?

Answer 7

De substantia nigra (Zwarte stof) zit in het bovenste deel van de hersenen (Mesencephalon). Deze substantia nigra verdwijnt bij Parkinson door verlies van dopaminerge neuronen, waardoor melaninekorrels worden opgeruimd.

In de overgebleven neuronen in de substantia nigra bevinden zich de abnormale Lewy Bodies welke het alfa-synucleïne eiwit bevatten. Lewy Bodies zijn geen haarde biomarkers voor Parkinson, niet iedereen met Parkinson heeft dit

Question 8

Wat is de braak stadia?

Answer 8

Een classificatie voor het pathologisch proces
Vorming van Lewy Bodies gaat van caudaal naar craniaal
- Braak 1-2 (Hersenstam): Autonome en olfactorische verstoringen
- Braak 3-4: Slaap en motorische stoornissen
- Braak 5-6 (Overal in het brein): Emotionele en cognitieve stoornissen

Question 9

Hoe wordt de diagnose Parkinson gesteld?

Answer 9

• Anamnese
• Neurologisch onderzoek
• Aanvullend onderzoek -> Lab, MRI, DaT Scan

Question 10

Hoe zit het met de erfelijkheid binnen Parkinson?

Answer 10

• Bij 25% 1- of 2-graads familielid met Parkinson
• Geïsoleerde tremor vaker bij 1-graads familieleden
• Relatief risico van 2/3 ten opzichte van controles
• Mutaties
• Autosomaal dominant (Zeldzaam) -> Alfa-synucleïne gen, LRRK gen
• Autosomaal recessief -> Deleties/puntmutaties Parkin gen
  -> Begin <40e jaar, langzame progressie, goede respons op levodopa, 60% <30 jaar, 18% bij familiaire Parkinson
  -> PINK, DJ-1 gen mutaties, zeldzamere gendefecten

Question 11

Wat is de behandeling van Parkinson?

Answer 11

Niet medicamenteus

Medicamenteus:
- Anticholinergica
- Dopamine-agonisten
- Levodopa

3e lijns therapie, gevorderde Parkinson:
- Apomorfine (Subcutaan)
- Duadopa (Intraduodenaal)
- Diepe hersenstimulatie

Question 12

Wat is Lewy Body dementie?

Answer 12

Als de Lewy Bodies niet alleen in de substantia nigra zitten, maar ook in de pariëtale schors en amygdala ontstaat er Lewy Body dementie

Question 13

Wat zijn de criteria voor Lewy Body dementie?

Answer 13

Kerncriteria:
- Dementie syndroom
- Fluctuerende cognitieve stoornissen
- Recidiverende visuele hallucinaties
- Spontaan Parkinsonisme

Ondersteunend:
- REM slaap gedragsstoornissen
- Positieve DaT scan
- Neuroleptica overgevoeligheid

Question 14

Wat is het Multi Systeem Atrofie (MSA)?

Answer 14

Zeldzame ziekte gekenmerkt door:
- Vroeg ernstige autonome stoornissen
- Parkinsonisme of cerebellair syndroom
- Laat cognitieve stoornissen

Question 15

Wat zijn de kenmerken van Progressieve Supranucleaire Paralyse (PSP)?

Answer 15

Klachten:
- Vallen
- Wazig zien
- Cognitieve/gedragsverandering

Onderzoek:
- Verticale blikparese
- Axiale rigiditeit
- Houdingsinstabiliteit

Pathologie:
- Tau stapeling in neuronen en astrocyten