2.6 PD Geheugen en Dementie Flashcards
(24 cards)
Wat is dementie?
Het is een syndroomdiagnose:
- Cognitieve stoornissen in meerdere domeinen
- Met interferentie in het dagelijks functioneren
Dit zegt dus vaak niets over:
- Oorzaak
- Begin (Acuut of subacuut)
- Beloop (Stabiel of langzaam progressief)
- Reversibiliteit
- Onderliggende pathologie
Wat is de incidentie van dementie?
Van de 90-jarigen heeft 1 op de 3 dementie:
- Vaak de ziekte van Alzheimer of het gevolg van een hersenbloeding (Vasculaire dementie)
Hoe wordt de analyse van dementie gedaan?
- Neuropsychologisch Onderzoek (NPO)
- Labonderzoek -> Uitsluiten behandelbare oorzaak
- Beeldvormend onderzoek (CT/MRI/PET) -> Uitsluiten behandelbare oorzaak, ondersteuning specifieke dementie diagnose
- Liquor (Op indicatie) -> Uitsluiten infectieuze oorzaken, ondersteuning specifieke diagnose
Wat is het doel van het Neuropsychologisch Onderzoek (NPO)?
1) Vaststellen aanwezigheid en ernst cognitieve stoornissen
- Dementie ja of nee?
2) Bijdrage aan nosologische diagnose
- Corticale of subcorticale dementie?
- Kenmerken bepaald subtype?
3) Bijdrage aan differentiaal diagnose
- Psychiatrische aandoeningen
- Slaapstoornissen
- Prodromale stadia dementie
Wat zijn cognitieve functies?
- Aandacht/concentratie
- Uitvoerende functies
- Abstraherend vermogen
- Sociale cognitie
- Taalfuncties
- Korte en lange termijn geheugen
- Visueel ruimtelijke en constructieve functies
- Mentale verwerkingssnelheid
- Praxis
- Gnosis
Welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het corticale domein en welke subtypen dementie vallen hieronder?
Stoornissen in corticale domeinen:
- Frontaal -> Gedrag, sociale cognitie, executieve functies
- Temporaal -> Geheugen, oriëntatie
- Subtypes -> Ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie
Welke functies zijn betrokken bij stoornissen in het subcorticale domein en welke subtypen dementie vallen hieronder?
- Werktempo
- Aandacht
- Concentratie
- Traagheid
- Executieve functies
- Subtypes -> Vasculaire dementie, hydrocephalus, Parkinson dementie
Wat is een subtype dementie die gemengd beeld vormt van zowel corticaal als subcorticaal?
Dementie met Lewy Bodies
Wat zit de neurodegeneratie bij Alzheimer, vasculaire dementie, Lewy Body dementie, Parkinson, Huntington, Frontotemporale dementie, Creutzfeldt Jakob?
- Alzheimer -> Hippocampus, temporaal (MTA). Pariëtaal (Vaker bij Early onset, PCA)
- Vasculaire dementie -> Wittestof laesies (WMH)
- Lewy Body dementie, Parkinson, Huntington -> Basale kernen
- Frontotemporale dementie -> Frontaal, temporaal
-Creutzfeldt Jakob -> Alle schorsgebieden
Wat zijn de criteria voor de ziekte van Alzheimer?
Criteria: Twee-staps diagnostisch proces
1) Dementie syndroom
- Uitval in 2 cognitieve domeinen (Geheugen)
- Interfereert met dagelijkse activiteiten
2) Ziekte van Alzheimer
- Sluipend begin, geleidelijk progressief
- Progressief uitval geheugen, taal, visueel ruimtelijke functies, praxis, uitvoerende functies
- Geen systemische of andere hersenaandoeningen
Wat zijn biomarkers voor de ziekte van Alzheimer?
- MRI-scan van de hersenen -> Atrofie Mediotemporaal - Hippocampus (MTA)
- PET/SPECT -> Hypometabolisme/hypoperfusie temporoparietaal, positieve corticale PiB binding (Amyloid traces)
- Liquor -> Verhoogd phospho-tau, verlaagd bèta-amyloid
- DNA diagnostiek -> Mutatie in preseniline of APP gen
Wat is Mild Cognitieve Impairment (MCI)?
Symptomen moeten voor dementie in het dagelijks leven hinderen. Als dit nog niet zo is, wordt er gesproken van een MCI met een verhoogd risico op dementie
Hoe wordt de ziekte van Alzheimer behandeld?
- Geen etiologische therapie beschikbaar
- Therapie op neurotransmitters:
-> Choline-esterase remmers: Reminyl, exelon
-> Memantine (Ebixa)
-> Antipsychotica bij gedragsverandering - Evaluatie zorgbelasting partners, ketenzorg
- Dagbehandeling, opname verpleeghuis
Wat zijn de typen van fronto-temporale dementie (Corticale dementie)?
Fronto-temporale dementie:
- Gedragsvariant
- Taalvarianten: Primair progressieve afasie
Wat zijn de criteria voor de gedragsvariant van de fronto-temporale dementie?
- Sluipend, langzaam progressief
- Vroeg verval van sociaal gedrag -> Decorumverlies, tactloos
- Vroeg veranderd gedrag -> Apathie, zwerven, ontremd
- Spraakstoornissen -> Niet-vloeiende spraak of gestoord begrip
- Vroeg ontstaan van emotionele vervlakking
- Vroeg verlies van ziekte-inzicht
Wat zijn ondersteunende criteria van gedragsvariant van de fronto-temporale dementie?
Gedrag:
- Obsessief-compulsief
- Hyperoraliteit
- Verhoogd afleidbaar
Spraak:
- Echolalie
- Parafasieën
- Stereotiep
- Persseveraties
Neurologisch:
- Extrapyramidale stoornis
- Incontinentie
Aanvullend onderzoek:
- NPO: Executieve en taalstoornis, normale geheugen/visueel-ruimtelijke vaardigheden
- Frontale en/of anterieur temporale atrofie op MRI
Wat zijn de verschillen van PET vs. MRI?
- PET heeft een hogere sensitiviteit -> Hypometabolisme vooraf aan atrofie
- Specificiteit (Locatie afwijkingen) vergelijkbaar aan MRI
- Redelijke specificiteit (70-80%) AD vv FTD vv DLB -> Meer overlap
Wat zijn de verschillende vormen van primair progressieve afasie?
1) Semantische Dementie (SD)
- Benoemstoornissen
- Gestoord woord- en objectbegrip
- Vloeiende spraak
- MRI: Anterieur temporale atrofie
2) Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA)
- Hakkelende spraak
- Agrammatisme
- Gespaard begrip
- MRI: Posterieur fronto-insulaire atrofie
3) Logopene Progressieve Afasie (LPA)
- Nazeggen gestoord
- Woordvindstoornissen
- Fonologische parafasieën
Wat is de relatie van erfelijkheid en Frontaal Temporale Dementie (FTD)?
Positieve familieanamnese in 40%
- Dementie bij 1e graads familieleden
Autosomaal Dominante Overerving in 25%
- MAPT mutaties
- Progranuline gen mutaties
- FTD met nog onbekend genetisch defect
- C9orf72
Wat zijn de criteria voor vasculaire dementie (Subcorticale dementie)?
Diagnose waarschijnlijke Vasculaire Dementie
1) Dementie
2) Focale uitvalsverschijnselen + vasculaire afwijkingen op CT/MRI
3) Tijdsrelatie tussen 1 en 2 (Direct of <3 maanden)
Diagnose mogelijke Vasculaire Dementie in patiënten met dementie + focale uitval
1) Geen vasculaire afwijkingen CT/MRI of
2) Geen duidelijke tijdsrelatie beroerte - dementie
3) Sluipend begin en variabel verloop
Wat zijn de kenmerken van erfelijke Vasculaire Dementie?
- Arteriopathie - lacunaire infarcten - Witte stof laesies -> CADASIL
- Beginleeftijd is 30-60 jaar
- Migraine, TIA’s of recidiverende beroertes
- Subcorticale dementie, loopstoornissen en incontinentie
- Epilepsie, psychiatrische symptomen
- Mutaties in het Notch3 gen op chromosoom 19
Wat zijn de kenmerken van dementie met Lewy Bodies?
- Mengbeeld
- Progressieve cognitieve achteruitgang -> Met name aandacht, frontale (Uitvoerende) en visuospatiele vaardigheden
2 symptomen:
1) Fluctuaties cognitie, aandacht, alertheid
2) Recidiverende visuele hallucinaties
3) Spontaan Parkinsonisme
Lewy Lichaampjes in de schors e substantia nigra
Wat zijn ondersteunende en suggestieve symptomen van Lewy Body Dementie?
Ondersteunend:
1) Frequent vallen
2) Syncope
3) Tijdelijke bewustzijnsverlies
4) Hallucinaties (Niet visueel)
5) Verminderde perfusie occipitaal beiderzijds
Suggestieve symptomen:
- REM slaap-gedragsstoornissen
- Ernstige neuroleptische overgevoeligheid
- Lage dopamine-uptake op DaT scan
PET-scan: Occipitaal hypometabolisme
Wat is de therapie van Lewy Body Dementie?
Cognitief
- Choline-esteraseremmers
- Memantine
- Vermijdt klassieke antipsychotica en met name haloperidol
- Vermijdt antidepressiva en anticholinergica
Niet-motore symptomen:
- REM slaapgedragsstoornissen -> Ritotril, melatonine
- Parkinsonisme: Levodopa, geen dopamine-agonisten
Niet medicamenteus