Anemias parte II

Question 1

Hemocaterese: definição?

Answer 1

Destruição das hemácias senescentes no baço

Question 2

Hemólise: definição?

Answer 2

Morte precoce de hemácias antes de 120 dias

Question 3

Local mais comum de morte de hemácias?

Answer 3

Baço

Question 4

Hemólise: mecanismo de compensação?

Answer 4

Hiperplasia de medula

Question 5

Eritropoietina: mecanismo de ação?

Answer 5

Estimula a maturação de células tronco da medula óssea com aumento da liberação de reticulócitos

Question 6

Reticulocitose: 2 causas?

Answer 6

Sangramento agudo e anemia hemolítica

Question 7

Heme: componentes?

Answer 7

Protoporfirina + ferro

Question 8

Anemia hemolítica: clínica?

Answer 8

Síndrome anêmica + icterícia + esplenomegalia + hemoglobinúria + cálculo biliar

Question 9

Anemia hemolítica: tipo de cálculo biliar associado?

Answer 9

Cálculos negros (bilirrubinato de cálcio)

Question 10

Anemia hemolítica: laboratório?

Answer 10

Anemia normo + reticulocitose + redução de haptoglobina + aumento de VCM LDH e BI

Question 11

Crise aplásica: principal causa?

Answer 11

Infecção por Parvovírus B19

Question 12

Crise aplásica: tratamento?

Answer 12

Suporte +/- transfusão

Question 13

Crise megaloblástica: causa?

Answer 13

Redução do ácido fólico por alto turn over

Question 14

Crise de sequestro esplênico: doença mais associada?

Answer 14

Anemia falciforme

Question 15

Anemia hemolítica + Coombs direto positivo - diagnóstico?

Answer 15

Anemia hemolítica autoimune

Question 16

Anemia hemolítica autoimune: achado no sangue periférico?

Answer 16

Esferocitose

Question 17

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: classe de imunoglobulina associada?

Answer 17

IgG

Question 18

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: principal causa?

Answer 18

Idiopática

Question 19

Anemia hemolítica autoimune: causas secundárias?

Answer 19

LLC, LES, metildopa, HIV, penicilina

Question 20

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: tratamento?

Answer 20

Tratar causa +/- Corticoide +/- rituximabe

Question 21

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo quente: tratamento em casos refratários?

Answer 21

Esplenectomia

Question 22

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: classe de imunoglobulina associada?

Answer 22

IgM e complemento

Question 23

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: principais causas?

Answer 23

Infecção por micoplasma + mononucleose + macroglobulinemia de Waldenström

Question 24

Anemia hemolítica autoimune por anticorpo frio: tratamento?

Answer 24

Tratar a causa base +/- rituximabe

Question 25

Esferocitose hereditária: mecanismo?

Answer 25

Defeito genético autossômico dominante (75%) de proteínas do citoesqueleto levando a deformidades de membrana.

Question 26

Esferocitose hereditária: proteínas do citoesqueleto envolvidas?

Answer 26

Espectrina e anquirina

Question 27

Esferocitose hereditária: clínica?

Answer 27

Criança + esplenomegalia + anemia hemolítica hipercrômica (aumento de CHCM) + esferócitos

Question 28

Esferocitose hereditária : teste diagnóstico inicial?

Answer 28

Teste da fragilidade osmótica

Question 29

Esferocitose hereditária: tratamento?

Answer 29

Acompanhamento +/- ácido fólico +/- eritropoietina +/- transfusão

Question 30

Esferocitose hereditária: tratamento curativo?

Answer 30

Esplenectomia primária total (idealmente se > 5 a 6 anos)

Question 31

Esferocitose hereditária: esplenectomia - indicações?

Answer 31

Anemia grave, refratária e/ou com repercussões clínicas

Question 32

Como diferenciar AHAI x esferocitose hereditária?

Answer 32

Coombs direto

Question 33

Deficiência de G6PD: sexo mais acometido?

Answer 33

Masculino

Question 34

Deficiência de G6PD: crise anêmica - causa mais comum?

Answer 34

Infecção

Question 35

Deficiência de G6PD: principais medicamentos associados?

Answer 35

Nitrofurantoína, dapsona, sulfas, primaquina, naftalina

Question 36

Deficiência de G6PD: achados microscópicos?

Answer 36

Corpúsculos de Heinz e hemácias mordidas.

Question 37

Deficiência de G6PD: método diagnóstico?

Answer 37

Atividade de G6PD

Question 38

Deficiência de G6PD: melhor estratégia?

Answer 38

Prevenção

Question 39

Hemoglobina predominante até 6 meses de vida?

Answer 39

Hemoglobina Fetal

Question 40

Anemia falciforme: primo manifestação mais comum?

Answer 40

Síndrome mão-pé

Question 41

Anemia falciforme: síndrome mão-pé - idade clássica?

Answer 41

2 a 3 anos

Question 42

Anemia falciforme: crise álgica mais comum?

Answer 42

Crise óssea

Question 43

Anemia falciforme: crise óssea - idade clássica?

Answer 43

Acima de 3 anos

Question 44

Anemia falciforme: crise óssea - clínica?

Answer 44

Dor sem dactilite

Question 45

Anemia falciforme: crise óssea - rx?

Answer 45

Normal

Question 46

Anemia falciforme: síndrome mão-pé e crise óssea - fisiopatologia?

Answer 46

Isquemia de medula óssea

Question 47

Anemia falciforme: sequestro esplênico - quando suspeitar?

Answer 47

Queda abrupta de Hb em 2g/dl + aumento súbito do baço + idade menor que 5 anos (principalmente entre 1 e 2 anos)

Question 48

Anemia falciforme: sequestro esplênico - conduta?

Answer 48

Esplenectomia (desde o primeiro episódio)

Question 49

Anemia falciforme: autoesplenectomia acontece até quantos anos?

Answer 49

3 a 5 anos

Question 50

Anemia falciforme: esplenomegalia em criança maior de 5 anos - o que pensar?

Answer 50

Persistência de HbF

Question 51

Anemia falciforme: crise vaso-oclusiva - desencadeantes?

Answer 51

Infecções, hipóxia, cirurgia, desidratação, frio, menstruação, gestação, alcool

Question 52

Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas agudas - conduta?

Answer 52

Hidratação + O2 (se SaO2 menor que 92%) + analgesia +/- ATB

Question 53

Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas agudas - quando associar ATB?

Answer 53

Ausência de baço, presença de febre, leucocitose, sepse

Question 54

Anemia falciforme: crises vaso-oclusivas - ATB de escolha?

Answer 54

Cefalosporina de terceira geração + macrolídeo

Question 55

Síndrome torácica aguda: clínica?

Answer 55

Infiltrado novo pulmonar + pelo menos um desses: - Tosse - Dor torácica - Expectoração - Dispneia - Hipoxemia

Question 56

Síndrome torácica aguda: evolução?

Answer 56

Evolui para SDRA em 36-48 hrs

Question 57

Anemia falciforme: disfunções orgânicas crônicas mais comuns?

Answer 57

Óssea + renal

Question 58

Anemia falciforme: tipos mais comuns de lesão óssea?

Answer 58

Osteonecrose + osteomielite + artrite séptica por pneumococo

Question 59

Anemia falciforme: osteomielite - agente mais comum?

Answer 59

Salmonella

Question 60

Anemia falciforme: tipos mais comuns de lesão renal?

Answer 60

Necrose de papila + GESF

Question 61

Anemia falciforme: tratamento crônico?

Answer 61

Prevenção para germes encapsulados Profilaxia com Penicilia até os 5 anos Ácido fólico Hidroxiureia (se Beta-HCG negativo) Manutenção das taxas de HbS abaixo de 30%

Question 62

Anemia falciforme: hidroxiureia - mecanismo de ação?

Answer 62

Estimula o aumento de HbF

Question 63

Anemia falciforme: hidroxiureia - indicações?

Answer 63

Crise álgicas (3 ou mais ao ano) Prevenção secundária de STA ou AVE, Anemia grave persistente Lesão crônica de órgão, priapismo grave recorrente

Question 64

Anemia falciforme: indicações de transfusão simples?

Answer 64

Anemia grave refratária Crise álgica refratária STA ou AVE Priapismo refratário

Question 65

Anemia falciforme: considerar exsanguineotransfusão?

Answer 65

Quadros graves (STA ou AVE)

Question 66

Anemia falciforme: transfusão crônica - Hb alvo é...

Answer 66

9-10 e HbS menor que 30%