BIO hemato Flashcards

Question

gr sanguins: ABO : B-Aspect génétique :

Answer 1

L’expression phénotypique des Ag est sous la dépendance de 2 gènes : -Gène H du système Hh : permet la fixation du fucose sur un mucopolysaccharide de base formant ainsi l’Ag H. -2ème gène avec trois allèles A, B, O : les gènes A et B sont codominants, O est récessif. - Les sujets qui ont l’allèle A transforment l’Ag H en Ag A. B : Ag H en Ag B. - L’allèle O est non fonctionnel, aucune enzyme active n’est produite.

Answer 2

4 phénotypes et 6 génotypes

Answer 3

Génotype: AA – AO

Answer 4

Génotype: BB – BO

Answer 5

Génotype: OO

Answer 6

Génotype: AB

Answer 7

- Naturels et réguliers, les individus du groupe A produisent des anti-B / B : anti-A, O : anti-A et anti-B / AB : pas d’anticorps. - Ce sont des IgM agglutinants, ne traversant pas le placenta, à l’occasion de stimulations antigéniques variées apparaissent d’autres anticorps acquis : IgG hémolysants et traversent le placenta.

Answer 8

Globules transfusés = O

Answer 9

Globules transfusés = A, O

Answer 10

Globules transfusés = B, O

Answer 11

Globules transfusés = A, B, AB, O

Answer 12

Deux échantillons de sang veineux : - Epreuve globulaire de Beth Vincent : détermination des Ag par des sérums tests. - Epreuve sérique de Simonin : détermination des Ac par des GR tests. Toute discordance entre les 2 épreuves annule la détermination.

Answer 13

restreint à la lignée érythrocytaire. | C-Groupage rhésus : recherche de l’antigène D par les sérums anti-D

Answer 14

Spécifiques des GR et les plus immunogènes après le système ABO. Les principaux sont D, C, c, E, e - L’antigène D : le plus immunogène, sa présence : rhésus+, son absence : rhésus-. - Les autres : C, c / E, e sont antithétiques (tout hématie C- est c+ et inversement, idem pour E et e)

Answer 15

Irréguliers, non naturels, acquis à la suite d’une allo-immunisation d’un Rh(-), ce sont des IgG hémolysants et traversent la barrière foeto-placentaires. Il est important de respecter la compatibilité pour les 5 antigènes Rhésus dans les transfusions de GR, spécialement chez les femmes jeunes, les polytransfusés.

Answer 16

recherche de l’antigène D par les sérums anti-D

Answer 17

- KELL : le plus immunogène après le Rhésus. | - Duffy, Kidd : peu utilisés, sauf chez le polytransfusé (β thalassémie), et la femme jeune.

Answer 18

A-Transfusion B-Incompatibilité fœto-maternelle C-Transplantation

Answer 19

- Généralement iso-groupe, iso-Rh. Mais la règle est de ne pas transfuser des hématies porteuses d’un Ag correspondant à un Ac présent dans le plasma du receveur. - Devant une urgence on transfuse par O-.

Answer 20

- Liée au système Rh le plus souvent à cause de l’AgD, rarement à ABO. - Due au passage des GR fœtaux Rh+ dans le sang de la mère Rh- (le père étant obligatoirement Rh+) à la fin de la grossesse ou au cours de l’accouchement. La première grossesse se passe sans problèmes. La mère s’immunise et synthétise des IgG antiD. Au cours d’une grossesse ultérieure : passage des IgG à travers le placenta => anémie hémolytique néonatale avec risque d’ictère nucléaire.

Answer 21

Ag ABO : ubiquitaires et très immunogènes, le respect de la compatibilité ABO s’impose afin d’éviter le rejet.

Answer 22

- Les antigènes des groupes sanguins, loin de se limiter aux seuls GR, sont distribués à la surface de la plupart des cellules de l’organisme. - Leurs implications sont multiples : transfusion, transplantation et en hématologie (notamment la prévention de la MHNN).

Answer 23

``` INTROD: gener ABO RHESUS SYSTEMES APPARENTES A RH APPLICATION CLINIQUE CONCLUSION ```

Answer 24

- L'hématopoïèse = ensemble des mécanismes assurant la production continue et régulée des cellules sanguines Erythropoïèse : production des GR. Granulopoïèse : production des GB. Thrombopoïèse : production des plaquettes. - Commence pendant la vie intra-utérine, s'effectue au début, au niveau du tissu conjonctif embryonnaire puis hépatique et splénique, ensuite devient médullaire à partir du 4ème mois. - Assurée par les cellules souches hématopoïétiques.

Answer 25

- Contrôlée par des facteurs de régulation cellulaires et humoraux (stimulateurs ou inhibiteurs). - L’étude des facteurs de régulation est capitale pour la compréhension du déroulement de l’hématopoïèse, et a de nombreuses implications thérapeutiques dans les hémopathies bénignes et malignes.

Answer 26

c. souches progéniteurs précurseurs c. matures

Answer 27

Auto-renouvellement Non identifiables morphologiquement

Answer 28

Sans autorenouvellement | Non identifiables morphologiquement

Answer 29

Morphologiquement | identifiables

Answer 30

A- Microenvironnement médullaire: Stroma médullaire+Matrice extracellulaire B- Oligoéléments et vitamines C- Facteurs de croissance

Answer 31

Offre aux cellules souches les conditions anatomiques et intercellulaires nécessaires pour assurer l'hématopoïèse Stroma médullaire : formé de fibroblastes, cellules endothéliales, macrophages, cellules épithéliales et adipocytes. Sécrètent la matrice extracellulaire et facteurs de croissance. Matrice extracellulaire : permet l'adhésion des cellules hématopoïétiques (collagène+++), réservoir important en facteurs de croissance.

Answer 32

- Certains agissent sur l'ensemble des lignées : vitamine B12 et l'acide folique nécessaires à la synthèse d'ADN et donc division cellulaire. Déficit entrâine des anomalies de formation intéressant toutes les lignées, surtout érythroblastique : anémie macrocytaire avec MO riche en mégaloblastes = anémie mégaloblastique. - D'autres spécifiques de lignées : fer indispensable à l'érythropoïèse pour synthèse d'hémoglobine. Carence en fer donne anémie hypochrome microcytaire : anémie ferriprive.

Answer 33

- Seul l'EPO qui est synthétisé essentiellement par le rein, le reste est synthétisés par différences cellules : endothéliales, fibroblastes, monocytes/macrophages, lymphocytes. - Ils reconnaissent leurs cellules cibles par l'intermédiaire de récepteurs membranaires spécifiques. - 3 types de facteurs selon leur lieu d'action au cours d'hématopoïèse : 1- Facteurs de promotion 2- Facteurs multipotents 3- Facteurs restreints 4- Facteurs d'inhibition

Answer 34

- Principalement l'IL1, l'IL4, l'IL6 et SCF. - Augmentent le nombre de cellules souches en cycle cellulaire. - Sensibilisent les cellules souches totipotentes à l'action des autres facteurs de croissance.

Answer 35

- Principalement l'IL 3 et GM-CSF. - Agissent sur les cellules souches les plus immatures après sensibilisation par les facteurs de promotion. - Permettent la survie, prolifération et différenciation des cellules souches.

Answer 36

Agissent sur les cellules souches engagées et favorisent la multiplication cellulaire et maturation des précurseurs

Answer 37

EPO (érythropoïétine) : -Spécifique de la lignée érythroïde -Synthétisée par le rein (90%), 10% foie. -Action sur les BFU-E tardives et CFU-E (différenciation et prolifération), perte de l’EPO-dépendance au stade d’érythroblaste basophile.

Answer 38

-Régulé par les besoins tissulaires en oxygène : synthèse augmentée par l’hypoxie tissulaire (altitude, insuffisance respiratoire, hyperthyroïdie, ...) et diminue par l’hyperoxygénation, transfusion massive et l’hypothyroïdie.

Answer 39

-Insuffisance rénale chronique : déficit en EPO -> anémie normochrome normocytaire ou macrocytaire. Excès de sécrétion d’EPO (tumeur rénale, phéochromocytome, ...) => polyglobulie secondaire.

Answer 40

- TPO (thrombopoïétine) : . Stimule thrombopoïèse . Synthétisé principalement par foie +/- rein. . Agit depuis les progéniteurs mégacaryocytaires jusqu’au compartiment de maturation plaquettaire. . Insuffisance hépatique -> diminution de TPO -> thrombopénie. - IL6.

Answer 41

``` GM-CSF G-CSF M-CSF IL5 IL4 ```

Answer 42

permet croissance et différenciation vers les granulocytes et monocytes.

Answer 43

permet différenciation vers les neutrophiles

Answer 44

M-CSF différenciation vers les monocytes

Answer 45

différenciation vers les éosinophiles.

Answer 46

différenciation vers les basophiles.

Answer 47

plusieurs, produits essentiellement par lymphocytes T suppresseurs

Answer 48

Erythropoïèse : TNF+++ -> impliquée dans l’anémie inflammatoire.

Answer 49

Granulopoïèse : IFN, TNFα, TGFβ, MIP1α -> peuvent induire une neutropénie.

Answer 50

- Régulation complexe, doit assurer un équilibre physiologique entre production/élimination des cellules du sang. - Connaissance des facteurs de régulation est importante et a nombreuses applications thérapeutiques : exemple . Cancérologie : G-CSF et GM-CSF potentialisent l’action de chimiothérapie et stimulent l’hématopoïèse normale. . Anémie : supplémentation en fer, Vitamine B12 ou folate EPO (l’insuffisant rénal, patients sous chimiothérapie...)

Answer 51

introd: def+gener compartiments de l'hématopoiese facteurs de régulation conclusion

Answer 52

-L’hémolyse : phénomène irréversible par lequel les GR sont détruits et libèrent leur contenu hémoglobinique, compensée immédiatement par la moelle osseuse. -Phénomène qui touche les hématies à la fin de leur vie dont la durée moyenne = 120 jours. -A l’état normal, la majorité des GR sont détruits essentiellement dans les macrophages de la moelle osseuse, le reste dans la rate et le foie.

Answer 53

Vieillissement | Erythropoïèse inefficace physiologique

Answer 54

- Biochimique - Morphologique - Plastique

Answer 55

diminution du contenu enzymatique, des lipides membranaires, ralentissement métabolique, phénomènes oxydatifs.

Answer 56

sphérocité par réduction de la surface membranaire et/ou hyperhydratation, modification de la membrane facilitant la fixation d’immunoglobulines.

Answer 57

diminution de la déformabilité et stagnation dans les capillaires.

Answer 58

A-Intratissulaire | B-Intravasculaire

Answer 59

- Stroma décomposé dans le cytoplasme des macrophages. - Globine dégradée en acides aminés. - Partie héminique dégradée par l’hème-oxygénase, elle ouvre le cycle tétrapyrollique et libère le fer qui sera récupéré par l'organisme : 2/3 passent dans la circulation, se lie à la transferrine pour être réutilisé pour l'érythropoïèse, 1/3 stocké dans les macrophages sous forme de ferrittine et d'hémosidérine.

Answer 60

- L'ouverture du cycle tétrapyrollique produit la biliverdine réduite en BNC. Rejetée dans le plasma puis transportée par l'albumine aux hépatocytes où elle subit une glycuro-conjuguaison qui la transforme en BC. Lors de certaines hémolyses pathologiques les capacités de transport de l'albumine sont dépassées. La BNC peut traverser la barrière hémato-méningée et léser les NGC.

Answer 61

- BC est excrétée dans les canaux biliaires puis transformée dans l’intestin par les bactéries intestinales en urobilinogène qui peut suivre 3 voies : • +++ se transformer stercobiline, éliminée dans les selles. • Cycle entéro-hépatique. • Se transformer en urobiline qui passe dans les urines.

Answer 62

- Faible partie. L'hémoglobine est libérée dans le plasma où se complexe avec l'haptoglobine. Ce complexe est capté par l'hépatocyte où l'hémoglobine sera dégradée. - Si capacité de fixation de l'haptoglobine débordée, l'hémoglobine en excès reste libre et traverse le filtre glomérulaire après dissociation en deux dimères, réabsorbée par les cellules du tubule rénal qui la catabolisent et se chargent de dépôts de fer. Une hémosidérinurie apparaît lorsque les cellules desquament dans les urines. Si la réabsorption tubulaire est dépassée =>hémoglobinurie.

Answer 63

=Destruction précoce et exagérée des GR circulants.

Answer 64

1-Anomalie intrinsèque corpusculaire | 2-Anomalie extrinsèque extracorpusculaire

Answer 65

(essentiellement congénitales) - Membrane : maladie de Minkowski-Chauffard, sensibilité membranaire au complément. - Hémoglobine : hémoglobinopathie : drépanocytose ou thalassémie. - Déficit enzymatique en : G6PD, pyruvate Kinase.

Answer 66

Infectieuse (paludisme), immunologique, toxique, mécanique (prothèse valvulaire), thermique, chimique.

Answer 67

1- Extravasculaire (chronique) : Catabolisme des voies normales mais exagéré (GR vieux et jeunes) : - ↑BNC (ictère hémolytique) +↑fer sérique - Selles foncées (sterocilinogène) + urines foncées (↑urobiline)

Answer 68

``` 2- Intravasculaire (aiguë) : Idem extravasculaire avec : - Hémoglobinémie plasmatique - Hémoglobinurie - ↓Haptoglobine sérique ```

Answer 69

1-Méthodes indirectes | 2-Méthodes directes

Answer 70

- NFS : Anémie normochrome nomo ou macrocytaire régénérative. - Signes d’hypercatabolisme de l’Hb : ↑(BNC, Fer sérique, LDH), ↓haptoglobine (plus sensible). - BNC = 1 à 10 mg/l ou 2 à 17 umol/l, BC = 0 à 2 mg/l ou 0 à 3 umol/l

Answer 71

- Mesure de durée de vie des GR par marquage isotopique au chrome 51. T50 = temps de demi-disparition de radioactivité normal (30±3jours). Raccourcissement => hémolyse exagérée. - Cette mesure est couplée au comptage externe de la radioactivité qui permet de localiser le lieu de destruction, dans les hémolyses pathologiques, il est important de démontrer la séquestration splénique exclusive avant la splénectomie

Answer 72

- Frottis sanguin. - Etude de la résistance globulaire aux solutions hypotoniques. - Dosage des enzymes globulaires. - Electrophorèse de l’Hb et étude de sa stabilité. - Coombs direct et indirect. - Epreuve de l’auto-hémolyse in vitro - Autres : hémocultures, goutte épaisse.

Answer 73

L’hémolyse est un phénomène physiologique qui devient pathologique quand il survient sur un GR jeune, les étiologies en sont multiples. L’étude de l’hémolyse permet de comprendre les anémies hémolytiques et d’étiqueter les étiologies.

Answer 74

``` introd: def mecanismes hemolyse pathologique explorations conc ```

Answer 75

- Les immunoglobulines (Ig) ou Ac sont des glycoprotéines, capables de se lier spécifiquement à un déterminant antigénique (épitope). - Sécrétées par les plasmocytes, elles sont présentes dans le plasma, les liquides extravasculaires et les sécrétions. - Elles sont les médiateurs de l'immunité humorale,

Answer 76

- Les immunoglobulines sont divisées en 5classes : IgG, IgA, IgM, IgD et IgE, par ordre de concentration sérique décroissant. - Le déficit de l’immunité humorale constitue 75% des déficits primaires et il est responsable d’infections récidivantes respiratoires et intestinales et dans certains cas, des cancers et auto-immunité.

Answer 77

structure de base en Y Avec 2 chaînes lourdes H et 2 légères L liées par des ponts disulfures - Chaînes L - Chaînes H

Answer 78

- Chaînes L : Kappa (κ) ou Lambda (λ) (jamais ensembles), une partie constante CL et une partie variable VL

Answer 79

- Chaînes H : définissent 5 classes γ (IgG), α (IgA), ε (IgE), δ (IgD) et μ (IgM), une partie constante et une partie variable VH

Answer 80

Chaque chaîne présente plusieurs domaines (domaine = boucle de 110 aa reliés par un S-S): Il existe 2 types de domaines : - Un domaine variable - Un domaine constant

Answer 81

VH, VL composé d'aa variables selon la spécificité des anticorps. Ces domaines variables comprennent 3 zones hypervariables correspondant à la région de complémentarité (CDR) où se fixe l'antigène.

Answer 82

CL, CH composé d'aa peu variables dont le rôle est l'exécution des fonctions effectrices de la réponse immunitaire.

Answer 83

Le clivage enzymatique d’une Ig au niveau de la région charnière par la papaïne génère : - 2 fragments Fab, chacun porteur d'un site anticorps : CL + VL + VH + CH1. - 1 fragment Fc (fraction cristallisable) : CH2 + CH3 + CH2 + CH3. Les chaînes γ δ α présentent une région charnière entre Fab et Fc.

Answer 84

-Ils sont formés de 2 chaines lourdes γ dont chacune comprend : VH, CH1, CH2 et CH3, et de 2 chaines légères VL/CL. Elle peut capter 2 molécules d'Ag : valence de deux. -On distingue 4 sous classes : IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 ; différentes par leur région charnières, le nombre et la position des ponts dissulfures inter caténaires.

Answer 85

-IgG1 est le seul Ig capable de traverser le placenta

Answer 86

-IgG3 est un activateur du complément plus qu'IgG1 et IgG2.

Answer 87

-IgG3 et IgG1 peuvent se lier aux cellules phagocytaires qui possèdent un récepteur pour Fc.

Answer 88

→ IgG agit comme opsonine pour favoriser la phagocytose, activer le complément et faciliter la cytotoxicité cellulaire

Answer 89

Les IgM existent sous deux formes moléculaires : - Pentamère sérique : . sécrété par les plasmocytes (formé de 5 unités reliées par une chaîne J) . constitue l'isotype majeur de la réponse primaire . forte activité agglutinante et un fort pouvoir hémolytique par activation du complément - Monomère à la surface du lymphocyte B (BCR) La chaîne H = μ des IgM comprend : VH, CH1, CH2, CH3, CH4.

Answer 90

C'est le 1er Ig qui apparait chez le fœtus et le nouveau né et le 1er à apparaitre lors d'une RI humorale.

Answer 91

Il existe 2 types des IgA : - IgA sérique monomérique. - IgA sécrétoire formée de 2 sous unités monomériques reliés par une chaîne J et un pont S La chaîne H = α comprend : VH, CH1, CH2, CH3.

Answer 92

- Présente dans les sécrétions muqueuses comme la salive, le colostrum, le lait, mucus des tractus bronchiques - Immunité locale spécifique.

Answer 93

- La chaîne H = δ : VH, CH1, CH2, CH3, longue région charnière. - Elle a surtout une fonction de récepteur à la surface du lymphocyte B où elle est le plus souvent co-exprimée avec l'IgM

Answer 94

(le moins représenté dans le sérum) - La chaîne H = ε comprend : VH, CH1, CH2, CH3, CH4. - Rôle : lutte antiparasitaire et hypersensibilité immédiate.

Answer 95

``` Ils assurent plusieurs fonctions dans le déroulement de la réaction immunitaire : A- Reconnaissance de l’Ag B- Activation du complément C- Propriétés opsonisantes D- La neutralisation E- Agglutination et précipitation ```

Answer 96

C'est la principale fonction d’une Ig - Cette fonction est assurée le fragment Fab (site paratope), « hypervariable » - Les Ac exercent leur effet après fixation sur les cellules cibles.

Answer 97

Les Ig activent le complément à la surface des cellules cibles conduisant à la formation du CAM.

Answer 98

- Le fragment Fc présente également des sites de fixation de nombreuses cellules immunitaires : macrophage, PNN, lymphocytes et mastocytes... - Les Ig en reliant l’Ag ou la cellule aux PNN et macrophages ou monocytes jouent le rôle d’opsonines (facilitent la phagocytose).

Answer 99

L’Ig peut bloquer des sites spécifiques sur les exotoxines bactériennes et les virus. Ce qui les empêche d’endommager les cellules normales de l’organisme = neutralisation.

Answer 100

- Agglutination : lorsque plusieurs cellules étrangères, en l’occurrence, sont réunies par des Ig, formant un amas. - Précipitation : lorsqu’il s’agit de molécules solubles réunies, pour former de grands complexes immuns. - Permet de faciliter la phagocytose de ces bactéries ou molécules d’Ag précipités.

Answer 101

La neutralisation, l'agglutination et la précipitation découlent de la fonction de fixation et de connaissance des Ac et donc du fragment Fab.

Answer 102

Présence dans le sérum et/ou dans les urines d’une immunoglobuline monoclonale en excès. - Gammapathie monoclonales bénignes - Gammapathies monoclonales malignes

Answer 103

1- Gammapathies de signification indéterminée (MGUS) 2- Tuberculose 3- Infection virales (CMV) 4- Maladies auto-immunes LED 5- Cirrhose 6- Réaction de greffon contre l’hôte après greffe de moelle.

Answer 104

1- Le myélome multiple 2- La maladie de waldenstrom 3- La maladie des chaines lourdes

Answer 105

- Dosage pondéral quantitatif par les méthodes : Mancini ou néphélémetrie. - Dosage qualitatif par immunoélectrophorèse ou immunofixation

Answer 106

o Diagnostic et thérapeutique : les anticorps monoclonaux peuvent être utilisés dans : - Le diagnostic in vitro : grossesse, microorg, taux sanguin de médicaments, Ag HLA, Ag tumoraux... - Le diagnostic in vivo : par la localisation d'Ag tumoraux par imagerie monoclonale. - Traitement de certains cancers par des anticorps contre les Ag de la tumeur (anti HER dans le cancer du sein...) - Traitement des lymphomes par l'Ac monoclonal antiCD20 (lymphocytes B) o Pathologique : déficits immunitaires congénitaux et acquis, maladies AI, syndrome immunoprolifératifs (kahler).

Answer 107

``` introd STRUCTURE GÉNÉRALE : de base + specifique fonctions dysglobulinémie explor conc ```

Answer 108

- Ensemble de protéines et glycoprotéines faisant partie du SI, constitué de protéines solubles et membranaires qui interagissent entre elles et avec certaines membranes biologiques. - Activités biologiques : réaction inflammatoire, phagocytose, neutralisation des virus, élimination du complexe Ag-Ac, présentation de l’Ag et régulation de RI. - Synthèse : foie, cellules intestinales, monocytes/macrophages.

Answer 109

- 3 voies d’activation : classique et alterne, les 2 aboutissent à la formation du complexe d’attaque membranaire (CAM).

Answer 110

- Hypercomplémentémies (syndromes inflammatoires) - Hypocomplémentémies par consommation (connectivites (lupus)) ou par diminution de synthèse (angioedème), ou déperdition (grand brulé).

Answer 111

- Composants natifs (C1, C2, C3, C4) - Produits de clivage : C4/ex clivé en * C4b (grand fragment) se lie à surface du pathogène * C4a (petit fragment) pro-inflammatoire

Answer 112

``` Composants natifs (B, D et P) B clivée en Bb et Ba ```

Answer 113

MASP1 et MASP2, sérines protéases activées sont associées à MBL. Après activation, rejoignent la voie classique

Answer 114

C1 est composé de C1q, C1s et C1r liés par Ca++ C1q composé de 6 sous-unités identiques : -Tête globulaire se lie au Fc des Igs -Tige se lie à 2 C1s et 2 C1r+ Ca++

Answer 115

-C3 =>facteur plasmatique le plus abondant. -Effet biologique+++=>opsonisation. -Clivage avec C3 convertase + C3a (petit fragment)=>soluble anaphylactique. + C3b (grand fragment)=>se lie à la surface antigénique.

Answer 116

C5, C6, C7, C8 et C9 => Formation CAM.

Answer 117

- Unité de reconnaissance (UR) - Unité d’activation (UA) - Unité d’attaque membranaire (UAM)

Answer 118

activation de C1q par le complexe Ag-Ac (l’Ac est une IgM ou 2 molécules d’IgG). Rarement par CRP, thrombine ou virus.

Answer 119

clivage (par C1s) de C4 en C4a+C4b et de C2 en C2a+C2b=>formation (en présence du Mg) du complexe C4b-C2a=C3-convertase classique.

Answer 120

clivage (par C3-convertase) de C3 en C3a+C3b =>complexe C4b-C2a-C3b=C5-convertase classique. Puis clivage par C5-convertase de C5 en C5a+C5b.

Answer 121

Activation par polysaccharides, lipopolysaccharides ou endotoxines bactériennes. En présence de Mg2+, C3b et B forment complexe C3b-facteurB

Answer 122

clivage par facteurD du facteurB en Ba+Bb avec expulsion de Ba=>complexe C3b-Bb=C3-convertase alterne.

Answer 123

clivage (par C3-convertase) de C3 en C3a+C3b=>complexe(C3b)2Bb=C5-convertase alterne, puis clivage par C5-conertase de C5 en C5a+C5b.

Answer 124

activée lorsque la lectine liant le mannose, se lie aux résidus mannose terminaux des glycoprotéines de surface des microbes. Elle active les protéines de voie classique. Si activation déclenchée en l’absence d’anticorps => immunité innée.

Answer 125

- Phase effectrice - Fixation de C5b sur la membrane cellulaire, entraine fixation de C6, C7, C8, puis C9, le tout se polymérise sous forme de MAC=C5b-C6-C7-C8-C9 (10-15 unités C9) - Formation de pores transmembranaires hydrophileslyse cellulaire (entrée d’H2O)

Answer 126

- C1 inhibiteur - Facteur(H) - Facteur I

Answer 127

-C1 inhibiteur : de voie classique | Se lie à C1r et C1s et les détache de C1q

Answer 128

-Facteur(H) : Agit en cofacteur du facteur I | Se lie à C3b et déplace Bb

Answer 129

-Facteur I (i) : Protéine à sérine clivant C3b | Synergie avec facteur(H)

Answer 130

- DAF (Decay-accelerating factor) ou CD55 - Récepteur 1 du complément(CR1) - Protéine CD59 (surface des cellules)

Answer 131

-DAF (Decay-accelerating factor) ou CD55 =>accélère dégradation du C3bBb

Answer 132

Fixe C3b et le dissocie des complexes convertasiques de toutes les voies.

Answer 133

-Protéine CD59 (surface des cellules)=>Inhibe formation du CAM.

Answer 134

C3a, C4a, C5a (anaphylatoxines) - Activité pro-inflammatoire : * vasodilatation (rougeur-chaleur) * perméabilité vasculaire (œdème) * contraction des muscles lisses (douleur) - Récepteurs cellulaires sur les macrophages et neutrophiles, basophiles et mastocytes. - Recrutement d’anticorps, protéines du complément et phagocytes au site de l’infection. - Activité contrôlée par carboxypeptidases.

Answer 135

Lyse d’agents pathogènes (CAM). - Opsonisation : effet central, facilite la capture et la dégradation des Ag par les cellules phagocytaire. - solubilisation des complexes immuns et leur interaction avec cellules phagocytaires.

Answer 136

- Dosage d’activité totale (mesure de l’activité hémolytique du complément (CH50)) - Dosage fonctionnel du complément (protéines du complément) - Rechercher la consommation du complément.

Answer 137

exercée par la labilité rapide des composants activés et par des protéines régulatrices spécifiques qui empêchent la propagation de l’activité au reste de l’organisme, ainsi que par un groupe de gènes régulateurs de l'activation du complément (RCA).

Answer 138

- Ensemble de protéines qui s’activent en cascade par 3 voies. - Intervient dans la RI et l’inflammation. - Intérêt : le complément intervient dans la physiopathologie de certaines vascularites et réactions anaphylactiques.

Answer 139

``` INTROD: def prot du complément activ du complément régulation activité bio explor conc ```

Answer 140

-L'infection est caractérisée par la colonisation de tout ou d'une partie de l'organisme par des micro-organismes pathogènes (microbes, parasites, virus, champignons et levures).

Answer 141

- La lutte contre l'infection implique la participation de phénomènes immunitaires divers, humoraux et/ou cellulaires, spécifiques et/ou non spécifiques. Cependant, il existe une première ligne de défense, constituée par les barrières anatomiques et les divers facteurs physico-chimiques qui leur sont associé dont l'efficacité est loin d'être négligeable.

Answer 142

- Les déficits immunitaires primitifs ou acquis correspondent à des situations pathologiques qui fragilisent le système immunitaire, favorisant ainsi la survenue d'infections graves et récidivantes. - Vaccinations et traitements anti-infectieux.

Answer 143

La première phase de réponse de l'hôte aux agressions par les micro-organismes pathogènes. Elle permet une action rapide et immédiate. 1. Aspects locaux : 2. Phénomènes généraux :

Answer 144

La peau : L'appareil respiratoire : Le tractus digestif :

Answer 145

la protection anti-infectieuse est assurée par : - Juxtaposition étroite des cellules de l'épiderme - Acidité (pH = 3.5) maintenue par les sécrétions sudorales et sébacées - Flore saprophyte non pathogène

Answer 146

la protection anti-infectieuse est assurée par : - Epuration muco-ciliaire - Substances douées de propriétés anti-infectieuses : transferrine, α1 antitrypsine - Surfactant

Answer 147

*** Chez les sujets atteints de déficit en α1 antitrypsine, on observe une fréquence élevée d'infections bactériennes sévères des voies respiratoires.

Answer 148

- La cavité orale est protégée par l'écoulement salivaire qui contient la transferrine, des peroxydases, des protéines anioniques inhibant l'adhérence et la croissance bactérienne. - De l'estomac à la fin de l'intestin grêle : sécrétions acides, et flore saprophyte

Answer 149

= la fièvre - Due à la libération de facteurs pyrogènes par les granulocytes et macrophages (IL-1 et INFα) - ↓ la multiplication bactérienne - ↑ certaines réponses spécifiques (LT CD8+)

Answer 150

= agit pour tous les germes L'immunité anti-infectieuse non spécifique joue un rôle majeur lors des primo-infections, au cours desquelles elle assure l'élimination de la majorité des agents infectieux. De plus elle amorce l'immunité anti-infectieuse spécifique qui viendra en renfort en cas d’échec de la réponse innée; 1. Facteurs solubles : 2. Facteurs cellulaires :

Answer 151

``` Le complément Le lysozyme Les interférons La tuftsine La fibronectine La C réactive protéine (CRP) Cytokines pro-inflammatoires : ```

Answer 152

Le complément lorsqu'il est activé par la voie alterne

Answer 153

Le lysozyme produit par les macrophages et polynucléaires neutrophiles, possède des propriétés bactériolytiques et un effet neutralisant sur les virus. Il ne peut exercer son action qu'après une intervention préalable du complément.

Answer 154

Les interférons, possèdent des propriétés antivirales

Answer 155

La tuftsine, potentialise les phénomènes de phagocytose et de cytotoxicité naturelle des PNN et macrophages.

Answer 156

La fibronectine, renforce les phénomènes d'opsonisation

Answer 157

La C réactive protéine (CRP), protéine de l'inflammation, participe à la réaction inflammatoire en favorisant le chimiotactisme, la diapédèse, l'opsonisation et la phagocytose de certains germes par les PNN et macrophages. Elle favorise également l'activation du complément.

Answer 158

TNF, IL1, IL2, IL6, déclenchent la réaction inflammatoire et contribue à la défense anti-infectieuse, en favorisant la phagocytose le chimiotactisme.

Answer 159

Les cellules mononuclées Les polynucléaires : Les cellules NK

Answer 160

Les cellules mononuclées sanguines (monocytes) et tissulaires (macrophages) possèdent une activité phagocytaire / cytotoxique pour les particules ou les microorganismes étrangers.

Answer 161

neutrophiles en particulier sont également doués de propriétés cytotoxique et phagocytaires à l'encontre des microorganismes ou des cellules lésées, grâce à la production de diverses enzymes lysosomiales.

Answer 162

= agit sur un seul germe donné -L’immunité acquise est hautement spécifique, elle a aussi la propriété de conserver une mémoire. Elle a besoin d’un délai de quelques jours pour se mettre en place. -Elle joue un rôle majeur lors des primo-infections en cas d'échec de l'immunité non spécifique et lors des infections secondaires.

Answer 163

1. Facteurs humoraux de l'immunité spécifique anti-infectieuse : 2. Phénomènes cellulaires de l'immunité spécifique anti-infectieuse :

Answer 164

= L’immunité humorale est la réaction qui se produit lorsque des lymphocytes B activés se différencient en clone de plasmocytes sécrétant les anticorps (IgA, IgM, IgG) qui exercent leur action protectrice anti-infectieuse par divers mécanismes :

Answer 165

- L'agglutination bactérienne - Le phénomène de neutralisation : - La lyse des agents pathogènes : - La cytotoxicité dépendant des anticorps (ADCC) - Induit la formation de complexes immuns et des phénomènes inflammatoires sous jacents.

Answer 166

L'agglutination bactérienne qui limite la dissémination des germes et favorise l'épuration muco-ciliaire et la l'action des granulocytes et macrophages.

Answer 167

conséquence directe de la fixation des anticorps sur les antigènes correspondants, empêchant la fixation de l'agent infectieux sur les récepteurs correspondants de la membrane cellulaire : - Ex : neutralisation virale surtout par les IgA localisées au niveau des diverses muqueuses de l'arbre respiratoire et du tube digestif.

Answer 168

- Ex : la bactériolyse, fait suite à l'activation du complément par les anticorps fixés sur la paroi bactérienne, en synergie avec le lysozyme.

Answer 169

a. Phénomènes classiques d'HSR : | b. Réponse immune de type cytotoxique :

Answer 170

Au cours de certaines infections dues à des germes à développement intracellulaire (virus, mycobactéries), l'efficacité des anticorps est réduite. Par conséquent, les lymphocytes T CD4+, les cytokines et les macrophages sont les effecteurs de cette réaction. On distingue 3 phases :

Answer 171

On distingue 3 phases : - Phase de la reconnaissance de l’antigène : - Phase d’activation des lymphocytes : - Phase d’activation du macrophage

Answer 172

sur HLA classe II, le macrophage présente l’antigène au | lymphocyte T CD4+ et libère ainsi l’IL-1 qui l’active

Answer 173

se traduit par la prolifération des lymphocytes T et la libération des cytokines :

Answer 174

o IL-2 : rôle autocrine o Facteurs actifs sur les cellules endothéliales (TNF, INFγ, IL-4) : ↑ la perméabilité vasculaire et l’adhésion cellulaire. o Facteurs chimiotactiques et inhibiteurs de la migration des polynucléaires et des monocytes

Answer 175

- Phase d’activation du macrophage (phase résolutive), sous la dépendance de l’INFγ et responsable : o Activité microbicide : par des enzymes lysosomiales et dérivés oxygénés. o Dommages et réorganisation tissulaire : par les dérivés oxygénés et l’activation des fibroblastes (IL-1) o Fièvre et inflammation : par IL-1, IL-6 et INF

Answer 176

* ** L'exemple type est le phénomène d'HSR à la tuberculine permettant la réalisation de l'IDR. * ** Chez les patients atteints de déficits de l'immunité à médiation cellulaire, on observe une fréquence élevée et une sévérité des infections virales et mycobactériennes.

Answer 177

- Les lymphocytes T cytotoxiques CD8+ (LT suppresseurs) et les cellules NK sont les effecteurs de cette immunité cellulaire. - Mécanisme effecteur :

Answer 178

- sur HLA classe I, la CPA présente l’antigène au lymphocyte T CD8+ - dans certains cas, ceci permet l’activation directe du T CD8+ mais le plus souvent elle nécessite la présence de T CD4 activés. - à la suite de cette interaction, les LT cytotoxiques CD8+ détruisent la cible infectée grâce à la libération des cytotoxines : perforine et granzymes

Answer 179

L'ensemble du système immunitaire participe à l'élimination des agents pathogènes. Néanmoins, certains mécanismes sont au premier plan selon le type d'infection. 1. BACTERIES A DEVELOPPEMENT EXTRACELLULAIRE (EC) 2. BACTERIES A DEVELOPPEMENT INTRACELLULAIRE (IC) 3. VIRUS : 4. MYCOSES : 5. PARASITES :

Answer 180

-Ces bactéries sont détruites essentiellement par les anticorps et les granulocytes neutrophiles. Du fait de leur pullulation extracellulaire, elles sont accessibles aux anticorps qui diffusent à l'ensemble du compartiment extracellulaire de l'organisme. -Les germes les plus courants sont

Answer 181

``` les staphylocoques, streptocoques, pneumocoques, méningocoques, hémophilus, proteus... ```

Answer 182

*** Certaines toxines microbiennes activent la réponse anticorps et la production de cytokines de défense (TNF). Ces effets annexes peuvent avoir des consèquences pathologiques : choc septique en cas de libération brutale.

Answer 183

- Ces bactéries sont détruites essentiellement par l'immunité à médiation cellulaire. - Les germes les plus courants sont

Answer 184

``` les mycobactéries dont le BK, listéria, salmonelles, brucelles, bacille de lépre ainsi que certains parasites intracellulaires (leishmanie) ```

Answer 185

- L'élimination des virus est essentiellement fondée sur la destruction des cellules infectées. - Cette destruction est opérée dans un premier temps par les cellules NK, non spécifiques et pré existantes à l'infection. Elle est ensuite mise en œuvre par les lymphocytes T cytotoxiques, dérivés d'une sous population T8.

Answer 186

La défense antivirale est essentiellement est donc essentiellement cellulaire : les lymphocytes T4 y sont également impliqués, ne serait ce qu'à titre de Helper pour les T8.

Answer 187

En parallèle, l'extension de l'infection est limitée grâce à l'action des interférons produits par les cellules infectées et qui inhibent la réplication virale dans les cellules encore saines.

Answer 188

*** si la limitation de l'infection virale n'est pas suffisamment efficace, l'élimination des cellules infectées par les lymphocytes T cytotoxiques peut aller jusqu'à la destruction de l'organe atteint. (Hépatite fulminante).

Answer 189

-Les anticorps antiviraux peuvent jouer un rôle au début de l'infection (stade de virémie). Ils agissent directement sur les particules virales en empêchant leur pénétration cellulaire. C'est le cas de la poliomyélite, des oreillons, rubéole et hépatite A et B.

Answer 190

leur élimination repose essentiellement sur l'immunité à médiation cellulaire.

Answer 191

- Les mécanismes de défense contre les parasites sont conditionnés par le type d'infection et le stade du cycle de l'agent. - Deux acteurs participent plus particulièrement dans de nombreuses infections parasitaires :

Answer 192

Deux acteurs participent plus particulièrement dans de nombreuses infections parasitaires : - Les anticorps de classe IgE - Les éosinophiles

Answer 193

- Les anticorps de classe IgE détruisent les parasites en activant deux types cellulaires différents. Les mastocytes et les basophiles qui libèrent les médiateurs toxiques de l'hypersensibilité immédiate et les macrophages activés par les IgE.

Answer 194

- Les éosinophiles sont recrutés au cours des parasitoses par les lymphocytes T sous l'effet de l'IL5. Ils peuvent eux aussi détruire certains parasites, recouverts d'anticorps IgG ou IgE, qu'ils fixent au moyen de leur récepteurs pour le Fc des IgG (ou des IgE).

Answer 195

*** Les déficits immunitaires cellulaires (ex : SIDA) favorisent des parasitoses graves : pneumocystose, toxoplasmose cérébrale...

Answer 196

- L'organisme dispose de nombreux moyens pour lutter contre les infections par les micro-organismes bactériens, viraux, mycobactériens, mycosiques et parasitaires.

Answer 197

- Les moyens de défenses de l'organisme peuvent dans certaines circonstances, et indépendamment de tout déficit immunitaire, être mises à défaut. D'où l'intérêt de la vaccination qui consiste à introduire chez un individu une préparation antigénique dérivée de l’agent infectieux, de manière à lui faire produire une réponse immunitaire capable de le protéger contre une éventuelle infection ou d’en atténuer les conséquences.

Answer 198

INTROD: def+interet I. MECANISMES NATURELS NON IMMUNOLOGIQUES : II. IMMUNITE NON SPECIFIQUE INNEE : III. IMMUNITE SPECIFIQUE ACQUISE : IV. REPONSE IMMUNITAIRE EN FONCTION DU GERME conc

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