Déficits Immunitaires Héréditaires Flashcards Preview

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Flashcards in Déficits Immunitaires Héréditaires Deck (12):
1

V/F: les infections virales respiratoires suggèrent l'existence d'un DIH

Faux, infections bactériennes ORL ou des voies respiratoires

2

Quels sont les principaux signes d'alerte (sans détailler) de DIH de l'enfant?

-atcd familiaux, signes cliniques similaires
-infections bactériennes récidivantes, ORL ou des Voies respiratoires
-infections sévères ou inhabituelles
-cassure de la courbe staturo-pondérale
-eczéma, auto-immunité
-ADP, hépato-splénogmégalie

3

Détailler les critères pour parler d'infections ORL ou des voies respiratoires "récidivantes" faisant évoquer un DIH

-OMA: au moins 8 par an avant 4 ans, au moins 4 par an après 4 ans
-au moins 2 sinusites par an
-au moins 2 pneumopathies par an

4

Détailler les infections qualifiées de sévères ou inhabituelles faisant évoquer un DIH

-à partir d'une seule infection invasive à germe encapsulé
-dès 1 infection à germe opportuniste
-infections répétées à pyogènes (folliculite, cellulite, abcès..)
-diarrhée infectieuse persistante
-muguet ou candidose cutanée récidivants, infections gg ou osseuse à mycobactéries

5

Donner les examens de 1ère intention pour chercher un DIH

-hémogramme + frottis
-dosage pondéral des Ig (pas interprétables av 4 mois)
-sérologies post-vaccinales et post-infectieuses

6

V/F: Il existe avant 2 ans un déficit physiologique de la production des anticorps anti-polysaccharidiques

Vrai, c'est pourquoi il faut un vaccin conjugué avec des protides en dessous de 2 ans

7

Que faire si une anomalie est retrouvée sur le bilan de 1ère intention? (NFS, dosage pondéral, séro post-vaccinale)s

Phénotypage lymphocytaire T/B/NK pour distinguer si déficit humoral ou cellulaire

8

Quel bilan de 2nde intention faire si celui de 1ère int ne révèle pas d'anomalies et que le gosse a des infections tissulaires bactériennes ou fongiques?

-fonctions phagocytaires
-dosage des IgE (pour le sd hyper IgE)p

9

Quel bilan de 2nde intention faire si celui de 1ère int ne révèle pas d'anomalies et que le gosse a des infections bactériennes invasives?

-frottis sanguin: corps de Jolly?
-explo des voies du complément: classique CH50 et alterne AP 50
-dosage des sous-classes d'Ig

10

Quel est le problème dans le DICV?

-déficit en IgG
-défaut de production des Ac spécifiques
-mais présence de LB

11

V/F: les patients atteints de DICV font plus souvent des maladies auto-immunes

Vrai, 20% ont des maladies auto-immunes

12

Qu'est-ce qu'un déficit immunitaire combiné? (DIC) Combiné sévère? (DICS)

-DIC: lymphopénie T ou anomalies fonctionnelles + anomalies B aussi
-DICS: quand il y a 0 LT