Insuff surrénale péd Flashcards Preview

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Flashcards in Insuff surrénale péd Deck (8):
1

Donner les causes d'insuffisance surrénale aiguë chez le nouveau-né et le nourrisson

-hyperplasie congénitale des surrénales (déficit en 21 hydroxylase, mais aussi 3 béta-hydroxystéroïdes déshydrogénase ou gène STAR)
-plus rarement: hypoplasie congénitale des surrénales, hémorragie néo-natale des surrénales, déficit corticotrope (très rare)

2

Que donne l'hyperplasie congénitale des surrénales?

Déficit en cortisol et en aldostérone
excès d'androgènes

3

Donner les causes d'insuffisance surrénale primaire (périph) du grand enfant

-les mêmes que le nourrisson (hyperplasie congénitale surrénales/hypoplasie/hémorragie) +
-atteinte auto-immune dans PEAI type 1
-adrénoleucodystrophie
-sd de résistance à l'ACTH

4

Qu'est-ce que l'adrénoleucodystrophie?

maladie du péroxysome, récessive liée à l'X
diag= dosage des acides gras à très longue chaîne
ttt= greffe de moelle osseuse

5

Qu'est ce que le syndrome de résistance à l'ACTH?

Déficit isolé en glucocorticoïdes, autosomique récessif
Syndrome des "3 A" pour Addison, Alacrymie, Achalasie du cardia

6

Quelle est la principale cause d'insuffisance surrénale corticotrope du grand enfant?

Sevrage brutal d'une corticothérapie prolongée

7

Quel est le ttt de l'ISA de l'enfant?

-si collapsus: remplissage au NaCl
-réhydratation par G5 ou G10 enrichi en NaCl
-hémisuccinate d'hydrocortisone IM ou IV
si hyperK: salbutamol IV ou kayexalate

8

Quels dosages réalise-t-on pour le suivi de l'insuff surrénale chronique de l'enfant?

-glycémie
-iono sang
-iono U
pas besoin de doser le cortisol ou l'ACTH
(mais 17 OH progé, rénine, androgènes si)