Cancers de l'Enfant Flashcards Preview

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Flashcards in Cancers de l'Enfant Deck (22):
1

V/F: Il y a une prédominance masculine dans les cancers de l'enfant

Vrai! (et peu de facteurs environnementaux contrairement à l'adulte)

2

V/F: les cancers chez l'enfant surviennent le plus souvent dans le cadre de syndromes connus de prédisposition génétique

Faux, le plus souvent sporadiques! Prédisposition génétique dans moins de 5% des cas

3

Donner le TOP 5 des cancers de l'enfant

1) Leucémies
2) tumeurs cérébrales
3) Lymphomes
4) Neuroblastomes
5) Néphroblastomes

4

Donner 4 signes d'alerte de cancer chez l'enfant

-HTIC
-boiterie et douleurs osseuses (leucémie, neuroblastome)
-masse abdominale
(intra-p: burkitt, hépatoblastome
rétro-p: néphro/neuroblastome
abdo-pelv: tum germinale, neuroB, sarcome)
-strabisme et leucocorie

5

Quelle scinti est utile pour le diagnostic de neuroblastome?

Scinti au MIBG

6

Quels sont les examens d'imagerie de 1ère intention pour les cancers de l'enfant?

-Radios: de thorax, de segment osseux, ASP pour tum abdo
-écho +/- doppler pour tumeurs abdo, lésions cervicales des membres, de la paroi...

7

Quelle scinti est utile pour le diagnostic/bilan d'extension de tumeur osseuse de l'enfant?

Scinti au technétium

8

V/F: les cancers pédiatriques sont très chimiosensibles

Vrai

9

Quels examens font partie du bilan de LAL de l'enfant?

-hémogramme
-myélogramme (myéloperoxydase et estérase nég)
+ immunophénotypage (cyto de flux: LAL B ou T)
+ Caryotype médullaire (ploïdie des cell blastiques, délétions, inversions... +/- FISH)
+ Biologie moléculaire (transcrit de fusion, utile pour le suivi)

10

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic de la LAL de l'enfant?

-leucocytose sup à 50 000
-envahissement neuro-méningé
-immunophénotype T
-âge inf à 1 an (sombre) et adolescent aussi

11

Quels sont les facteurs de bon pronostic de la LAL liés au traitement ?

-corticosensibilité à J8
-obtention rémission cytologique en fin de ttt
-décroissance rapide de la maladie résiduelle

12

A partir de quelles cellules se développe le neuroblastome?

Cellules des crêtes neurales

13

Donner les 2 syndromes para-néoplasiques du neuroblastome

-syndrome opsomyoclonique (mvt saccadé des yeux+ ataxie)
-diarrhée (sécrétion de VIP)

14

Donner les 2 syndromes chelous n'étant pas des sd para-néoplasiques mais liés aux métastase du neuroblastome

(outre l'envahissement ostéo-médullaire)
-syndrome de Hutchinson: hématome péri-orbitaire bilatéral
-syndrome de Pepper: forme particulière: méta hépatiques et sous-cutanées

15

Donner les facteurs de mauvais pronostic des neuroblastomes

-âge sup à 18 mois
-stade d'extension tumorale avancé
-oncogène MYC N + (amplification)

16

V/F: l'anapath est systématique dans le neuroblastome

Vrai

17

V/F: l'anapath est systématique dans le néphroblastome

Faux, que si présentation atypique

18

Comment sont les catécholamines urinaires dans le néphroblastome?

Normales, ce qui fait la différence avec neuroblastome

19

Quel est le traitement du néphroblastome selon que l'enfant a plus ou moins de 6 mois?

-moins de 6 mois: chir d'emblée
-plus de 6 mois: chimio par vincristine+ actinomycine Puis chir
(si bilat on fait chimio)

20

Qu'est-ce que le sd de Pepper? son diagnostic?

-forme métastatique de neuroblastome avec grosse hépatomégalie
-uniquement chez nourrisson
-pronostic favorable, régression spontanée possible

21

Quel est le principal site métastatique du néphroblastome?

le poumon

22

Quels sont les marqueurs tumoraux du neuroblastome? (3)

VMA (acide vanyl mandélique), HVA, dopamine