Tissu Sanguin: syndromes hémorragiques

Question 1

les hémorragies superficielles cutanéo-muqueuses (saignement immédiat) évoquent des troubles de la coagulation ou de l’hémostase 1aire?

Answer 1

hémostase 1aire (maladie de Willebrand par ex)

Question 2

des saignements profonds / musculaires et retardés évoquent des troubles de la coagulation ou de l’hémostase 1aire?

Answer 2

coagulation

Question 3

quel est l’examen de 1e intention en cas de suspecte d’un trouble de l’hémostase 1aire?

Answer 3

nombre de plaquettes (150-400 G/L): vérifier si pas de thrombopénie

Question 4

quels sont les 2 examens de 2e intention en cas de suspecte de trouble de l’hémostase 1aire si les plaquettes sont normales?

Answer 4

on cherche une maladie de Willebrand:
- dosage antigénique du VWF
- dosage de l’activité cofacteur de la Ristocétine du VWF

Question 5

quel est le % des taux normaux de Willebrand?

Answer 5

50-150%

Question 6

quels sont les 3 grands types de la maladie de Willebrand?

Answer 6

• type 1 déficit quantitatif partiel: Ag et activité bas dans les mêmes proportions
• type 2 déficit qualitatif: activité bcp + basse que Ag
• type 3 déficit quantitatif complet: Ag et activité indosables (très bas) = rare

Question 7

en cas de thrombopénie, un 2e prélèvement sur tube EDTA doit-il être effectué pour éliminer une thrombopénie artéfactuelle?

Answer 7

oui

Question 8

les thrombopathies (trouble hémostase 1aire) sont-elles le plus souvent acquises ou héréditaires?

Answer 8

acquises <=> médicaments

Question 9

la maladie de Bernard-Soulier, la maladie de Glanzmann et la syndrome des plaquettes grises sont quel type de maladie très rare?

Answer 9

thrombopathies constitutionnelles (héréditaires)

Question 10

le test de coagulation s’effectue sur un plasma riche ou pauvre en plaquettes?

Answer 10

plasma pauvre en plaquettes (PPP)

Question 11

qu’est-ce que le temps de céphaline activée (TCA)?

Answer 11

temps de coagulation d’un PPP auquel on a ajouté des phospholipides anioniques (céphaline) + activateur (calcium)

Question 12

le TCA explore tous les facteurs présents au niveau de quelles voies?

Answer 12

intrinsèque = endogène
et commune

Question 13

le TCA explore les facteurs de la voie intrinsèque et commune: lesquels?

Answer 13

intrinsèque: 12, 11, 9 et 8
commune: 10, 5, prothrombine (2) et fibrinogène

Question 14

le temps de Quick explore tous les facteurs présents au niveau de quelles voies?

Answer 14

extrinsèque: 7
commune: 10, 5, prothrombine (2) et fibrinogène

Question 15

quel est le réactif utilisé pour le temps de Quick?

Answer 15

thromboplastine + facteurs tissulaires

Question 16

quelles sont les valeurs usuelles de coagulation pour temps de Quick? quelle est la normale du taux de prothrombine?

Answer 16

11-13s
>70%

Question 17

un TCA et TQ normaux impliquent un bilan de coagulation normal: permet-il d’éliminer un diagnostic de maladie de Willebrand?

Answer 17

non: on peut avoir des troubles de l’hémostase 1aire (thrombopénie, maladie de Willebrand, thrombopathies dans un 2d temps)

Question 18

un allongement isolé du TCA suppose un déficit de quel facteur?

Answer 18

8 = forme sévère maladie de Willebrand

Question 19

si on a un allongement isolé du TQ, on demande un dosage de quel facteur?

Answer 19

7 (pas de déficit de la voie commune)

Question 20

quelle peut être la cause d’un allongement isolé du TQ (autre qu’un déficit du facteur 7 qui est très rare)?

Answer 20

début traitement antivitamine K

Question 21

quels sont les facteurs à doser en cas d’allongement isolé du TCA (test 2e intention)?

Answer 21

11, 9 et 8 = facteurs voie intrinsèque

Question 22

un déficit en facteur 12 de la coagulation fait-il saigner?

Answer 22

non

Question 23

quelles peuvent être les 2 causes d’un déficit en facteur 8?

Answer 23

• hémophilie A
• forme sévère de la maladie de Willebrand (protéine chaperonne du facteur 8)

Question 24

quelle peut être la cause d’un déficit en facteur 9?

Answer 24

hémophilie B

Question 25

quelles peuvent être les causes d’un déficit en facteur 11?

Answer 25

phénotype hémorragique, hémorragie en contexte chirurgical (n’est PAS spontanée)

Question 26

un effet anticoagulant circulant (ACC) lupique traduit la présence de quoi dans le sang?

Answer 26

anticorps anti-phospholipiques

Question 27

quels sont les 2 types d’ACC lupiques?

Answer 27

• transitoires (après infection)
• persistants: +2 semaines et risque thrombotique (par ex: lupus érythémateux disséminé = maladie auto immune)

Question 28

lors du test du mélange (plasma du patient avec plasma témoin) si il y a correction de l’allongement du TCA ça évoque un déficit en quoi? et s’il n’y a pas de correction?

Answer 28

• correction du TCA: déficit en facteur de coagulation
• pas de correction du TCA: ACC

Question 29

quel est l’indice qui exprime les résultats du test du mélange? s’il est <12 cela signifie quoi? et >15?

Answer 29

indice de Rosner
<12: déficit en facteur
>15: ACC

Question 30

chez les femmes post-partum et patients âgés, des gros hématomes sur la cuisse ou les bras + allongement TCA sans antécédent hémorragique sont signe de quelle maladie?

Answer 30

hémophilie acquise = ACC + déficit en facteur 8
il faut vérifier que héparinémie est négative

Question 31

pour un allongement du TCA et du TQ, il faut doser quels facteurs? on retrouve quel type de déficit?

Answer 31

2, 5, 10 et fibrinogène
déficits combinés en facteurs

Question 32

quelles est la cause majeure d’un déficit combiné en facteurs?

Answer 32

manque vitamine K

Question 33

toutes les pathologies du foie à l’origine d’une cholestase hépatique vont occasionner un déficit de quels facteurs?

Answer 33

vitamine K dépendants (2,7,10)

Question 34

un déficit de quel facteur vitamine K dépendant est utilisé comme critère pour transplantation hépatique (insuffisance sévère)?

Answer 34

5

Question 35

quelle est la cause d’un déficit isolé en fibrinogène, facteur 2, 5 ou 10?

Answer 35

déficit héréditaire génétique

Question 36

quelle est la cause d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)?

Answer 36

déficit des facteurs 5,8, fibrinogène et plaquettes

Question 37

pour une hémophilie sévère, le taux de facteur 8 ou 9 est < à quel %? pour une hémophilie modérée? et pour une hémophilie mineure?

Answer 37

sévère: taux F8/9 < 1%
modérée: taux F8/9: 1-5%
mineure: taux F8/9: 5-40%