anapath SNC +++

Question 1

GLIOBLASTOME

Answer 1

tumeur astrocytaire Grade 4 toujours
–devant un patient agé 60 ans ,avec tumeur de l’hémisphére cérébral ,
prolifération astrocytaire hypercellulaire ,disposée sur un fond fibrillaire ,atypies cytonucléaires ,mitoses ,nécrose ,prolifération endothéliocapillaire +++

—il faut savoir wach c’est un glioblastome de novo primaire ou c’est un glioblastome secondaire a la prolifération d’un astrocytome grade 2, 3 ;;;on doit voir mutation IDH-1

si mutation IDH-1 +——) on pense a un glioblastome secondaire de meilleur pronostic

-si géne IDH 1 sauvage ++ , on pense a un glioblastome de novo primaire ,——–) mauvais pronostic

Question 2

astrocytome pilocytique

Answer 2

-n’est pas muté IDH 1 ,et ne dégénére jamais ,,se voit surtout chez les enfants ,se localise dans la fosse cérébrale postérieure ,c’est toujours GRADE 1

Question 3

oligodendrogliome

Answer 3

soit grade 2 ou grade 3 , la co-délétion est nécessaire au dg d’oligodendrogliome

Question 4

méningiome

Answer 4

3 grades 1,2,3 , ca touche les femmes +++

Question 5

glioblastome

Answer 5

tumeur maligne grade 4 la plus fréquente du SNC
–situé au niveau de la région temporale du SNC (sus tentorielle dans les hémisphéres cérébraux ))
se traite par radio chimio + chirurgie mais le pronostic de ces patients est sombre et cela est due a la particularité que la chimio ne peut pas pénétrer dans la BHM ,,,les médicaments n’entrent pas a la BHM ,donc difficulté de PEC +++

Question 6

astrocytome

Answer 6

grade 1:astrocytome pilocytique

grade 2 , 3 ;tumeurs borderline

grade 4 :tumeurmaligne c’est le glioblastome +++

Question 7

glioblastomaaa

Answer 7

—growing too fast

—-c’est seulement un grade 4

—se multiplie rapidement

—invasion des tissus rapidement

—cross rapidly the corpus callosum from one hemispher to another hemisphere

—-mauvais pronostic

Question 8

les tumeurs du SNC a évoquer chez un enfant

Answer 8

— astrocytome pilocytique +++devant un aspect bénin et une tumeur situer en sous tentoriel ,grade 1 de classification ,—-) totalement bénin guérit par exérése chirurgicale

—-épendymome chez un enfant ,devant une topographie dans le systéme ventriculaire et le canal spinal,en histologie ;pseudorosettes périvasculaires ++assez caractéristiques ,cellules a noyau clair différencie ,3 grades ,le grade 3 est malin

—médulloblastome +++ tumeur embryonnaire maligne ,au niveau sous tentorielle (cervelet ),en histologie ;cellules bleus indifférencié embryonnaire ;mitoses ,atypies et nécrose +++ c’est toujours malin,tumeur a malignité locale ,jamais de métastases extra SNC
il n’est pas gradé c’est tj malin avec a IHC;synaptophysine +++

Question 9

astrocytome grade 2

Answer 9

astrocytome gémistocytique

Question 10

astrocytome grade 3

Answer 10

anaplasique +++

Question 11

toute crises d’épilepsie partielle chez un adulte 5 eme ou 6 eme décennie

Answer 11

oligodenrogliome JPC ++++

Question 12

méningiome

Answer 12

femme
3 grades seulement
bon pronostic

Question 13

hémangioblastome

Answer 13

–tumeur vasculaire lié a VHL +++ une prolifération vasculaire anarchique

Question 14

toute tumeur gliale primitive du SNC est gradé selon des critéres :

Answer 14

—atypies cytonucléaires

—-mitoses

—-nécrose

—prolifération endothéliocapillaire

Question 15

grades

Answer 15

—grade 1 ;entité particuliére totalement bénin astrocytome pilocytique++(pas d’ACN,pas de mitoses ,^pas de nécrose ,pas de prolifération endothélio capillaire )

—grade 2, 3 intermédiaire ,borderline +++atypies et mitoses moins de 3

—-grade 4 entité maligne ;ACN ,mitoses plus que 3 ,nécrose ,angiogenése

Question 16

tumeur borderline du SNC

Answer 16

grade 2 ou 3 ;

si pas de ttt , peuvent se transformer en tumeur maligne +++

Question 17

grade 2

Answer 17

—astrocytome gémistocytique

—oligodendrogliome

—oligoastrocytome

Question 18

grade 3

Answer 18

—astrocytome anaplasique

—oligoastrocytome anaplasique

—oligodendrogliome anaplasique

Question 19

grade 4

Answer 19

–glioblastome 2 types ;

          --- de NOVO : pas de mutation IDH1 

           - --secondaire :mutation IDH1  nb: IDH1 est un géne sauvage qui porte un mauvais pronostic pour le glioblastome ++++ génétique moléculaire

Question 20

a savoir sur les tm du SNC +++

Answer 20

les métastases du SNC sont plus fréquents que les tumeurs primitives +++

chez l’enfant ,les 2 eme causes aprés les leucémies sont les tm du SNC +++

Question 21

Prédominance féminine +++

Answer 21

–méningiome (prédominance féminine ))

–shwannomes (prédominance féminine ))

Question 22

facteurs de risque pour les tumeurs du SNC

Answer 22

–radiations ionisantes
certaines facteurs génétiques:–von hippel lindau avec les hémangioblastomes
–neurofibromatose 2 dans les méningiomes

Question 23

enfant tumeur la plus fréquente

Answer 23

médulloblastome ++++ tumeur embryonnaire aggressif +

Question 24

oligodendrogliome

Answer 24

toute crise partielle chez un adulte masculin est un oligo dendrogliome JPC++++

Question 25

orientation dg enfant avec tumeur du SNC +++

Answer 25

–enfant ;70° sous tentoriel
évoquer ;médulloblastome ;astrocytome pilocytique ,épendymome

si enfant avec tumeur sus tentoriel
évoquer l’épendymome (1er ou 2eme ou 3 eme ventricule));;craniopharyngiome gliome

Question 26

orientation dg adulte avec tumeur du SNC +++

Answer 26

—adulte 70° sus tentoriel
évoquer glioblastome ,astrocytome anaplasique , gémistocytique
oligodenrogliome
métastases si aspect focal +++
si extraparenchymateux évoquez le méningiome ,prédominance féminine et possible association avec neurofibromatose type 2+++

Question 27

quand l’imagerie prend le contraste dans les tumeurs du SNC

Answer 27

ca témoin de la malignité ,c’est l’hypervascularisation malin JPC ,, mais chez enfant y a hémangioblastome tumeur vasculaire bénigne qui est due a VON HIPPEL LINDAU ++++

Question 28

QE; indications de l’examen extemporané dans les tumeurs du SNC +++

Answer 28

–évaluer la qualité du prélévement avant la ferméture +++pour savoir si on a prélevé une zone saine ou pathologique

—savoir si c’est une lésion tumorale ou inflammatoire

—si tm primitive ou secondaire

–but thérapeutique ainsi que dg ; administrer des ttt ex CT si confirmation d’une tm maligne
corticoides si confirmationde lymphomes

Question 29

IHC place dans les tumeurs du SNC

Answer 29

• – médulloblastome ;obligatoire synaptophysine +
• –olig 2 ;oligodenrogliome,
• —PS100 pour neurinome et schwanomme aussi mélanome hors contexte hna
• — GFAP pour différencier tumeur gliale ou secondaire +++

Question 30

a savoir ;astrocytome pilocytique

Answer 30

• –enfant +++
• —-FCP cervelet
• —grade 1 ;bénin
• —évolution bénigne favorable ,pas de récidive aprés la chirurgie +++
• —prolifération des astrocytomes avec fond fibrillaire ,on visualise des fibres de rosenthal++

Question 31

a savoir ;astrocytome pilocytique

Answer 31

• –enfant +++
• —-FCP cervelet
• —grade 1 ;bénin
• —évolution bénigne favorable ,pas de récidive aprés la chirurgie +++
• —prolifération des astrocytomes avec fond fibrillaire ,on visualise des fibres de rosenthal++

GFAP+

Question 32

astrocytome diffus et anaplasique

Answer 32

• –astrocytome diffus ;grade 2

- –astrocytome anaplasique ;grade 3 —hémisphéres

Question 33

glioblastome

Answer 33

—tumeur maligne primitive la plus fréquente
–grade 4
—adulte
— dans les hémisphéres cérébraux
histologie :
—-tumeur hypercellulaire
—- fond fibrillaire
—–aspect trés variable ;cellules différenciés +cellules bizarres multinuclées géantes ++
—–atypies cyto nucléaires + mitoses ++
—–prolifération endothéliocapillaire
—–nécrose centrale

TTT;chirurgie + RT + CT
pronostic est sombre ++++
récidives fréquentes car on arrive pas a tout réséquer

Question 34

oligodendrogliome

Answer 34

RARE 
la seule tumeur ou la  clinique peut nous orienter (crises d'épilepsie partielle )
adulte 5 eme ou 6 eme décennie 
localisation supratentorielle 
olig 2 +
grade 2 et grade 3 seulement +++

Question 35

oligo astrocytome

Answer 35

-oligodendrogliome + astrocytome (2 composantes melées ))

Question 36

épendymome

Answer 36

enfant
sous tentorielle ou sus 3la hssab achmn ventricule 9ass 
responsable d'une hydrocéphalie +++
histologie:
--cellules a noyau clair 
---pseudorosettes périvasculares 
il est gradé ,,,,, grade 3 malin

Question 37

médulloblastome

Answer 37

tumeur embryonnaire maligne de l’enfant la plus sévére +++
tm embryonnaire donc les cellules indifférenciés et a histologie coloration bleue +++ en aspect de rosettes mais c’est indifférencié pensez a médullo
ya pas de systéme de grade dans le médulloblatome
—finma kanhdru 3la madulloblastome kanhdru 3la tumeur maligne localement —

—- topographie ;fosse cérébrale postérieur (sous tentorielle ))

—- obligatoirement faire IHC qui va mentionner synaptophysine ++++ qui va confirmer le dg

—-tumeur a malignité locale ,invasion des structures voisines ++
RT + CT + chirurgie ,,

Question 38

méningiome

Answer 38

femme
association avec NF2
fosse postérieure et base du crane
2 formes ;forme méningothéliale et forme transitionnelle
-3 grades seulement
—IHC; EMA + ;vimentine +(fibroblastes );GFAP -

Question 39

scwannome

Answer 39

—IHC; PS100+++

espace extra médullaire de la moelle lombo sacrée

Question 40

tumeurs qui métastasent au niveau du SNC???

Answer 40

—poumons ++++++++

—sein

—-peau

—rein