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exams QE spaced repetition > NEPHROLOGY > Flashcards

NEPHROLOGY Flashcards

1
Q

NEPHRON

A

unité fonctionnelle du rein

chaque rein en contient 400 a 800 000

néphron = Glomérule + tubules

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2
Q

tubule rénale

A

le tubule rénale est composé de plusieurs segments spécialisées , qui permettent la modification de composition de l’ultrafiltrat glomérulaire pour aboutir a l’urine définitive ,

le controle de ces échanges est assuré par es hormones et des médiateurs

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3
Q

rein

A

par ses fonctions exocrines et endocrines ,le rein joue un role essentiel dans l’homéostasie du milieu intérieur

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4
Q

PHYSIOLOGIE

A

–La premiére étape de l’élaboration de l’urine est la formation de l’ultrafiltrat glomérulaire (urine primitive )

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5
Q

URINE PRIMITIVE

A

ultrafiltrat glomérulaire

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6
Q

barriére de filtration glomérulaire est composé de :

A

3 couches juxtaposées : en allant de la lumiére vasculaire a la chambre urinaire
_la cellule endothéliale qui a la particularité d’etre fenetrée

  _Membrane basale glomérulaire constitué de substances amorphes collagéne ,laminine , podocalixine , fibronectine  
    _prologements cytoplasmiques (pédicelles ) des podocytes 
espace formé entre les pédicelles définissant la fente de filtration ++++
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7
Q

note trés intéressante a propos de barriére de filtration glomérulaire

A

–les glycoprotéines de la mb basale sont chargés négativement , conférent une sélectivité de charge qui modifie la diffusion des substances chargées ((permselectivité ))

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8
Q

phénoméne de convection et diffusion du plasma

A

mécanisme majoritaire pour les électrolytes et les substances dissoutes de faible poids moléculaire

la diffusion mécanisme minoritaire de facon globale mais exclusif pour les molécules de taille intermédiaire

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9
Q

la filtration des substances dissoutes dépend de :

A

–leurs tailles et leurs charges
une molécule diffuse trop bien s’il est chargé positivement et si elle est de petite taille

le passage des protéines dans l’urine est négligeable au dela de 68 000 DALTONS (PM de l’albumine ))

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10
Q

PM de l’albumine

A

68 000 daltons

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11
Q

PROTEINURIE PHYSIOLOGIQUE

A

constituée a part égales de protéines d’origine plasmatique (fragments d’ig et albumine ) , et de la protéine de tamm horsfall

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12
Q

uromoduline

A

=protéine de tamm horsfall
est une glycoprotéine produite exclusivement par le rein, c’est la protéine la plus abondante des urines

Sa fonction reste mal connue mais elle aurait potentiellement un rôle dans la régulation du sodium, un rôle protecteur dans les infections urinaires et les lithiases rénales

Elle est sécrétée par les tubules rénaux au niveau de l’anse de Henlé

la protéine de Tamm horsfall est présente chez l’homme dans la branche large ascendante de l’anse de henlé , et la partie proximale du TCD

son role physiologique exact reste mal connue

Néanmoins , étant donné ses propriétés d’agrégation ,elle pourrait jouer un role important dans la réabsor^ption de l’eau et des électrolytes et influencer la perméabilité de la branche de l’A henlé

la prot de tamm horsfall pourrait assurer un role de protection vis a vis des infections bactériennes en se liant aux fimbriae de E coli ,

Récemment la protéine de tamm horsfall a été impliquée dans les néphropathies tubulo interst

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13
Q

Autorégulation rénale

A

maintient constant le débit sanguin rénal et la filtration glomérulaire lors de variations de PAM entre 70 et 140 mmhg

l’autorégulation rénale répond a 2 mécanismes :
le tonus myogénique :(phénoméne physique de contraction artériolaire afférente en réponse a l’augmentation de pression , et aussii le rétrocontrole tubulo glomérulaire (phénoméne biologique conduisant a la contraction de AA lorsque le débit de Na + dans le tubule distal augmente

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14
Q

Autorégulation rénale

A

maintient constant le débit sanguin rénal et la filtration glomérulaire lors de variations de PAM entre 70 et 140 mmhg

l’autorégulation rénale répond a 2 mécanismes :
le tonus myogénique :(phénoméne physique de contraction artériolaire afférente en réponse a l’augmentation de pression , et aussii le rétrocontrole tubulo glomérulaire (phénoméne biologique conduisant a la contraction de AA lorsque le débit de Na + dans le tubule distal augmente

grace aux mécanismes d’autorégulation , le DSR et DFG demeurent pratiquement constants pour une gamme trés étendue de PAS (de 80 a 200 mmhg )

en revanche , lorsque la PAS est inf a 80 mmhg, une diminution du flux sanguin rénal et de FG survient

chaque jour , les glomérules produisent environ 180 litres d’ultrafiltrat ,(DFG ) , pour un débit urinaire d’environ 1 a 2 L par jour , la différence étant réabsorbée par le tubule au cours du transit de l’urine primitive depuis la chambre urinaire jusqu’au systéme excréteur

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15
Q

Fractin d’excrétion de sodium(FE)

A

FE na+ : 0,1 a 1°

les sites de réabsorption de sodium au niveau rénal

  • -TCP
  • -Branche ascendante de Anse de henlé par l’aide de prot de tamm horsfall
  • -tubule distale pour une petite qq de 6 a8 ° par l’intermédiaire de l’aldostérone (SRAA )
  • -TC :1 a 3°
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16
Q

anse de henlé

A

contient la branche ascendante et la branche descendante

_dans la branche descendante : réabsorption d'h2o sans Na+

__dans la branche ascendante : réabsorption ACTIVE de Na+ sans H2O par un co-transport Na+ ; K+ ; 2Cl-(NKCC2) , l’activité de ce systéme génére un faible gradient électrique qui permet la réabsorption de calcium ,
ce cotransport est inhibé par les diurétiques de l’anse

Syndrome de Bartter : mutation du systéme de réabsorption ++ (autosomique récessive sui bloque le cotransport NKCC2

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17
Q

Syndrome néphrotique

A
  • -Protéinurie plus de 3g\24h
  • -Albuminémie moins de 30g\l
  • -+_- hématurie, HTA , Insuffisance rénale
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18
Q

physiopathologie de la glomérulonéphrite lupique : classe 1, 2 , 3, 4, 5 et chaque classe a un ttt différent

A

la classe 5 de la GN lupique a comme ttt la néphrotection

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19
Q

maladie de good pasteur

A

maladie dans laquelles il y a atteinte des poumons et des reins

anticorps anti mb basale attaque la mb basale glomérulaire

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20
Q

maladie de good pasteur

A

maladie dans laquelles il y a atteinte des poumons et des reins

anticorps anti mb basale attaque la mb basale glomérulaire

syndrome néphritique (hématurie et protéinurie )

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21
Q

indications de la PBR :

A

–devant un syndrome de néphropathie glomérulaire
a l’exception de 4 cas ou la PBR n’est pas réalisée :
__syndrome néphrotique pur chez un enfant de 1 a 10 ans

__amylose documentée sur une biopsie non rénale (glandes salivaires )

__glomérulopathie héréditaire déja documentée dans la famille

__Rétinopathie diabétique au FO sans hématurie chez un patient connu diabétique

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22
Q

Interet de la PBR : triple

A

–interet dg : le type histologique oriente le dg étiologique

–interet thérapeutique : certaines néphropathies glomérulaires relévent d’un ttt étiopathigéniques

–interet Pc : (importance de la fibrose , sévérité des lésions vasculaires )

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23
Q

Modalités de la PBR :

A

–Il faut informer le patient sur les bénéfices et les risques de la procédure

–effectuer une détermination du groupe sanguin et du RAI
_Rechercher une CI
_Hospitalisation indispensable
–Biopsie percutanée sous controle échographique

  • -Aprés AL
  • -2 prl pour étude en microscopie optique et en immunofluorescence ,parfois un prl supplémentaire pour microscopie électronique (suspicion de syncrome d’alport , de maladie de dépots d’ig )
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24
Q

CI de PBR :

A

–Rein unique +++

–HTA mal controlée jusqu’au controle de HTA

–Anomalies anatomiques (kystes multiples , rein en fer a cheval ,suspicion de périartérite noueuse )

–troubles de la coagulation

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25
Q

histologie du glomérule normal :

A

Il existe 3 types de cellules glomérulaires :
–les cellules épithéliales :
_Pariétales : tapissent la capsule de bowmann
_viscérales : (podocytes ) elles sont en contact avec le versant externe de la MBG par l’intermédiaire de pédicelles

- -les cellules endothéliales : elles sont fenestrées et constituent la paroi du capillaire glomérulaire , elles reposent sur le versant interne de la MBG     - -les cellules mésangiales : elles sont présentes dans le mésangium qui est un tissu de soutien ,elles élaborent plusieurs protéines de la MEC , et sont capable de se contracter ,modulant la surface de filtration glomérulaire
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26
Q

la barriére de filtration glomérulaire est constitué de :

A

–cellule endothéliale sur son versant interne

–la mb basale glomérulaire

–pédicelles reliés les uns aux autres par les diaphragmes de fente

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27
Q

3 techniques d’études de glomérule sont utilisés :

A

–l’histologie standard au microscope optique ,utilisant les colorations PAS, trichrome et argentine

–l’examen par immunofluorescence utilisant des Anticorps dirigés contre les anticorps igG,igA , igM ,le C3,le C1q,les chaines légéres d’ig kappa, lambda , la fibrine

–l’examen en microscopie électronique :qui permet d’étudier la structure de la MBG (syndrome d’alport ) ,les podocytes et les dépots

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28
Q

les lésions glomérulaires élémentaires :

A

Selon leurs étendue ,les lésions observés sont :
_Segmetaires (une partie du glomérule )
_globale (tout le glomérule )

_focales (qq glomérules )
_diffuses (tous les glomérules )

les lésions glomérulaires élémentaires sont au nombre de 4 :
a-la prolifération cellulaire : tous les types cellulaires présents peuvent etre concernés (voir tableau livre néphro ))

 b-la sclérose (fibrose ) : c'est l'accumulation cicatricielle d'un matériel de nature collagénique remplacant la totalité du glomérule détruit ou une partie du glomérule détruit

c- les dépots d’immunoglobulines (igG , igM ,igA ) ou de complément

d-autres dépots :
ex :dépots hyalins dans HSF

     dépots amyloides 
      dépots de protéines et de MECglycosylées (diabéte )
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29
Q

flash : Syndrome néphrotique a lésions glomérulaires minimes (SN LGM)

A

–cause la plus fréquente de syndrome néphrotique chez l’enfant

–mode de présentation :début brutal par un SN pur

–Biopsie rénale (non réalisée d’emblée chez enfant ) absence de lésions en microscopie optique et absence de dépots en immunofluorescence

–Ttt symptomatique antiprotéinurique et corticothérapie

–Evolution :
_corticosensibilité et rémission compléte en qq semaines
_corticodépendance
_corticorésistance

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30
Q

lors des maladies générales (ils peuvent etre responsable de néphropathies glomérulaires ) par ex:

A

Diabéte (néphropathie diabétique )

Lupus (néphropathie lupique )

myélome (chaines légéres peuvent donner des atteintes glomérulaires )

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31
Q

GNA post infectueuse

A

la forme typique est la GNA post streptococcique , le tableau rénal survient aprés un intervalle libre de 15 j succédant a un épisode infectueux ORL ou cutané non traité par ATB

GNA post infectueuse se manifeste par un tableau de sd néphritique aigu

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32
Q

GNA post infectueuse

A

la forme typique est la GNA post streptococcique , le tableau rénal survient aprés un intervalle libre de 15 j succédant a un épisode infectueux ORL ou cutané non traité par ATB

GNA post infectueuse se manifeste par un tableau de sd néphritique aigu

une consommation du complément avec baisse de C3, C4 est observée

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33
Q

GNA post infectueuse

A

la forme typique est la GNA post streptococcique , le tableau rénal survient aprés un intervalle libre de 15 j succédant a un épisode infectueux ORL ou cutané non traité par ATB

GNA post infectueuse se manifeste par un tableau de sd néphritique aigu

une consommation du complément avec baisse de C3, C4 est observée

ttt est exlusivement symptomatique

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34
Q

les amyloses

A

–amylose AA (dérivées de la protéine AA ) compliquant des maladies inflammatoires chroniques ::PR, RCH,maladie périodique ou fiéve méditerranienne familiale , cancer, infections prolongées

–amylose AL :

–amylose héréditaires

tableau clinique des amyloses : au niveau rénale les amyloses sont révélées par un syndrome NEPHROTIQUE INTENSE

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35
Q

GEM

A

–Cause la plus fréquente de sd néphrotique chez adulte

–Mode de présentation : début par sd néphrotique (85°des cas ) impur car hématurie et ou HTA et IR associée

–primitive dans 85° des cas :recherche des ac anti PLA2R

–causes secondaires : lupus , ains ; cancers solides , infections virales

dg : PBR qui montre l’absence de lésions prolifératives et la présence de dépots extra mb d’igG et C3 en IF

ttt symptomatique antiprotéinurique et éventuellement IMS aprés 6 mois

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36
Q

maladie de BERGER

A

néphropathie a dépots d’igA
–la plus fréquente des glomérulopathies primitives observés dans le monde

–adulte jeune

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37
Q

GNRP

A

–crescentic shape glomerulopathy

mode de présentation : IR rapidement progressive avec hématurie et protéinurie

dg par biopsie rénale : glomérulonéphrite proliférative a croissants extra capillaires

3 types

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38
Q

qcm : au cours de la maladie de berger , quelles sont les propositions exactes ?

A
  • -HTA peut etre sévére
  • -maladie de berger = néphropathie a igA
  • -les épisodes d’hématurie macroscopiques n’aggravent pas le pronostic
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39
Q

qcm: Voici le compte rendu d’une biopsie rénale :
‘‘en microscopie optique ,les tubes , l’interstitium , et les vaisceaux sont normaux , les glomérules sont indemnes de prolifération , la MBG parait épaissie , l’examen en IF mee des dépots d’igG et de C3 granuleux le long de la MBG, quel dg retenez vous ?

A

–GEM

–Néphropathie lupique de classe 5 (a rechercher ))

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40
Q

qcm : le syndrome néphrotique a lésions glomérulaires minimes de l’enfant :

A

–se présente habituellement comme un sd néphrotique pur

–n’est pas une indication a la réalisation d’une PBR

–est cortico -sensible dans 80 a 90° des cas

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41
Q

qcm: GEM

A

–est parfois révélatrice d’un cancer

–est associée a un risque accru de thromboses veieuses

–peut révéler un LED

42
Q

Classification des néphropathies :

A 
-Le mode de classification le plus répandu est anatomo clinique 
     _Néphropathies glomérulaires 
     _Néphropathies tubulaires 
     _Néphropathies interstitielles 
     _Néphropathies vasculaires

suivant la vitesse et la durée d’évolution de la maladie rénale , on distingue les néphropathies aigues des néphropathies chroniques

avec le temps ,les néphropathies tubulaires chroniques s’accompagnent d’un retentissement intersti et vice versa c’est pour cela qu’on les a regroupés sous le nom de néphropathies tubulo interstitielles chroniques +++

on distingue donc :
_les néphropathies glomérulaires (aigues et chroniques )

_les n tubulaires aigues 
_les n interstit aigues 
_n tubulo intersti chroniques 
_ n vasculaires ( aigues et chroniques )
43
Q

Néphropathies glomérulaires

A

elles peuvent etre classées selon leur caractére aigu ou chronique , aussi selon leur caractére primitif ou secondaire

44
Q

Néphropathies tubulaires aigues

A

l’atteinte prédominate est la nécrose des cellules tubulaires

45
Q

néphropathies vasculaires

A 
--aigues :
 néphroangiosclérose maligne 
 MAT 
thrombose aigue 
 maladie des emboles de cristaux de cholestérol 
 crise sclérodermique

–chroniques :
néphroangiosclérose bénigne
néphropathies ischémiques
sclérodermie

46
Q

lieu de sécrétion de la protéine de Tamm Horsfall :

A

la branche ascendante large de Anse de henlé

et la premiére partie du TCD +++

47
Q

la fin du TCD et du TC:

A

ils sont sous controle hormonal
_cellules principales : réabsorbent le sodium et sécrétent le potassium sous l’effet de l’aldostérone , réabsorbent l’eau sous l’effet de ADH

_cellules intercalaires : réabsorbent les bicarbonates et le potassium et sécrétent les protons selon les besoins del’organisme

48
Q

interstitium rénal

A
  • le tissu interstitiel représente environ 10° seulement du parenchyme rénal total
  • quasiment virtuel au niveau du cortex ,plus important dans la médullaire
  • il sépare les différents constituants du néphron
  • il est constitué par des cellules et une matrice
49
Q

3tableaux des néphropathies tubulo interstitielles :

A

–tubulopathie aigue (NTA )

–néphropathie interstitielle aigue

–néphropathies tubulo interstitielles chroniques

50
Q

NTA = nécrose tubulaire aigue

A

les principaux mécanismes qui entrent dans NTA :
-mécanisme ischémique : ischémie des cellules tubulaires secondaire a une diminution du DFG

 -mécanisme néphrotoxique : médicaments ou des substances toxiques qui altérent les cellules tubulaires

dg est évoqué devant :
-anamnése évocatrice :instabilité HD ,rhabdomyolyse , iatrogénie avec des médicaments connu tubulotoxiques

-IRA de profil organique

51
Q

lésions histologiques au cours de NTA :

A

–Amincissement du revetement épithélial

–Perte de la bordure en brosse des cellules épithéliales tubulaires proximales

–Dilatation des lumiéres tubulaires

–Détachement des cellules épithéliales tubulaires de la mb basale

–Débris cellulaire intra lumineux

–Vacuolisation cytoplasmique (surtt dans les étiologies toxiques )

52
Q

NTA évolution

A

–Pronostic le plus souvent favorable avec reprise d’une fonction rénale en 7 a 21 jours

–20 a 60° des cas vont nécessiter une dialyse

–jusqu’a 25° des cas qui ne retrouveront pas leurs fonction rénale initiale

53
Q

Néphropathies interstitielles chroniques

A

–Connaitre le sd de néphrite interstitielle chronique

–Connaitre les principales causes de néphrite (NIC)

pour différencier une néphrite tubulaire d’une néphrite interstitielle , par la notion de leucocyturie

dans la néphrite tubulaire , y a pas de leucocyturie par contre NI

pour NIC , la PBR n’est habituellement pas réalisé ,a cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le dg sans histologie

54
Q

néphropathie (NIC ) causée par les herbes chinoises

A

–forme rapidement progressive

–elle est secondaire a la prise d’herbes chinoises dans un but d’amaigrissement

–la néphrotoxine est l’acide aristocholique (retiré du marché )

–l’évolution est sévére malgré l’arret de la consommation et progresse rapidement vers IRC T

–cette intoxication favorise la survenue de tumeurs urothéliales

55
Q

NIC secondaire a la prise de lithium :

A

–30 a 45° des patients sous lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles aprés 10 a 15 ans de ttt

–évolution est lentement progressive , et les bénéfices et les risques de poursuivre un ttt par lithium doivent etre discutés avec le psychiatre

56
Q

Dans les néphropathies vasculaires il faut savoir :

A
  • -diagnostiquer une néphroangiosclérose
  • -dg une sténose de l’artére rénale
  • -dg une MAT (PTT et SHU )
  • -dg une maladie des emboles de cristaux de cholestérol
57
Q

Néphropathies vasculaires :

A

ils regroupent des maladies hétérogénes caractérisés par une atteinte des vx rénaux ;

certaines maladies impliquent les gros vaisceaux (obstruction des artéres rénales )

d’autres néphropathies impliquent les petits vaisceaux (néphroangiosclérose ; SHU , maladie des emboles de cristaux de cholestérol )

HTA est souvent au premier plan (HTA peut etre la cause ou la conséquence de la maladie rénale )

58
Q

Classification des néphropathies vasculaires :

A

ils peuvent etre classés selon leurs vitesse d’évolution (aigue ou chronique ) et la localisation de l’atteinte artérielle rénale +++++

59
Q

MAT

A

il y a 2 syndromes : PTT , SHU

60
Q

néphropathies vasculaires

A

–Signe commun ; HTA

–maladies hétérogénes caractérisés par une atteinte des vx rénaux

–Mode évolutif : aigu ou chroniques

61
Q

néphropathies vasculaires

A

–Signe commun ; HTA

–maladies hétérogénes caractérisés par une atteinte des vx rénaux

–Mode évolutif : aigu ou chroniques

on a la néphropathie vasculaire aigu ou rapidement progressive (syndrome de MAT , HTA maligne , la maladie des emboles de cristaux de cholestérol , infarctus rénal , la périartérite noueuse , la sclérodermie

les néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique :
la sténose de l’artére rénal
fibrodysplasie de l’artére rénale
néphroangiosclérose bénigne

62
Q

différence entre néphrons corticaux et néphrons juxtamédullaire :

A

la longueur de l’anse de henlé dépend du type de néphron

–les néphrons juxtamédullaire ont une longue anse de henlé ,qui pénétre dans la médullaire interne

–les néphrons corticaux ont une courte anse de henlé , qui ne va pas plus loin que la médullaire externe

63
Q

note trés intéressante

A

–Diamétre de AA est plus que le diamétre de AE

64
Q

pour la néphropathie vasculaire :

A

–Plusieurs syndromes systémiques qui peuvent présenter les 2modes évolutifs (aigu et chronique )
par exemple la sclérodermie , qui peut donner une atteinte rénale chronique et une atteinte rénale aigue (crise aigue sclérodermique : urgence +++

65
Q

myélome multiple des os

A

il faut :

  • savoir dg le myélome multiple
  • connaitre la démarche dg en présence d’une gammapathie monoclonale

-savoir dg une atteinte rénale au cours du myélome

-connaitre les principales atteintes rénales au cours du
myélome

-argumenter les principes de ttt et de surveillance des atteintes rénales du myélome

66
Q

pour l’amylose

A

il faut savoir

  • dg une amylose AA ou AL
  • citez les principaux organes pouvant etre impliqués dans le dvp de l’amylose
67
Q

définition du myélome

A

–c’est une affection liée a une prolifération plasmocytaire monoclonale , elle se caractérise par une infiltration plasmocytaire de la MO responsable de la synthése d’une Ig monoclonale compléte ou incompléte , $

l’atteinte rénale est fréquente au cours du myélome ,et la persistance d’une IR impacte fortement la survie des patients

68
Q

les atteintes rénales au cours du myélome

A

–la tubulopathie myélomateuse (néphropathie a cylindres myélomateux) : la plus fréquente des complications rénales du myélome , elle est liée a la précipitation intratubulaire de chaines légéres d’ig monoclonales ,elle s’observe le plus souvent au cours des myélomes a chaines légéres et des myélomes a igD

a savoir que dans le myélome multiple y a des facteurs qui favorisent la précipitation intratubulaires de chaines légéres ,leurs connaissance permet la mise en oeuvre de mesures préventives efficaces
a-hypercalcémie
b-DHA extracellulaire ,qu’elle que soit la cause (fiévre ,vomissements ,ttt diurétique )

c-infections
d-médicaments néphrotoxiques (aminosides ) ou des médicaments modifiant l’hémodynamique rénale (AINS , pdci

–le ttt de la tubulopathie myélomateuse comporte 2 grands volets :
_D’une part des mesures symptomatiques visant a limiter la précipitation des chaines légéres dans les urines

_D’autre part la réduction des chaines légéres grace a la chimiothérapie

on va maintenir une diurése abondante car permet de diluer les chaines légéres dans les urines

l’alcalinisation des urines va permettre d’augmenter la solubilité de la prot de Tamm Horsfall

69
Q

comment l’hypercalcémie peut entrainer un sd polyuro polydipsique sévére ????

A

dans le myélome , on a une lyse osseuse qui va etre responsable d’une hypercalcémie , hypercalcémie peut entrainer un sd polyuro polydipsique sévére , susceptible de se compliquer d’une déshydratation extracellulaire et d’une hypovolémie , qui peut etre responsable d’une IRF

70
Q

Syndrome de Randall :

A

maladie des dépots d’ig monoclonales

c’est des dépots non amyloides d’ig monoclonales ,généralement des chaines légéres isolées (LCDD) , plus exceptionnellement des chaines lourdes isolées (HCDD) ,

71
Q

fiches flash Myélome Multiple ++

A

–environ 50° des patients atteints de myélome ont ou auront une attéinte rénale

–le pronostic du MM est plus sombre en cas d’atteinte rénale

–la PBR n’est pas toujours nécessaire pour faire le dg étiologique de ces atteintes

–le ttt doit souvent tenir compte de la fonction rénale de ses patients

–l’IRA fonctionnelle est fréquente en cas d’hypercalcémie (par hypovolémie )

–S’il existe une protéinurie importante ,l’électrophorése des protéines urinaires doit etre faite pour déterminer la proportion d’albumine qu’elle contient pour orienter soit vers une NCM compliquant un myélome de forte masse tumorale (majorité des chaines légéres ) , soit vers une atteinte glomérulaire (majorité d’albumine ) qui doit alors faire discuter la PBR

72
Q

fiche flash myélome multiple +++

A

Schématiquement , 3 tableaux d’atteintes rénales spécifiques peuvent etre individualisées chez les patients avec MM:

A- IRA avec protéinurie faite de chaines légéres d'ig :

   Néphropathies a cylindres myélomateux (ncm)  qui est tj associé a un myélome de forte masse , NCM est la complication rénale du myélome la plus fréquente

B- Protéinurie glomérulaire ,constitué d’albumine
Amylose AL :
Synrome de RANDALL

C-Syndrome de FANCONI : (tubulopathie proximale )

73
Q

Epidémiologie du MM :

A

–2eme cancer du sang

–Il représente environ 1° de tous les cancers et 2° de la mortalité par cancer ,

–Incidence est variable en fonction de la race et de la localisation géographique ,l’incidence annuelle varie d’un pays a un autre

–Moyenne d’age de 66 ans

–Facteurs génétiques et environnementaux

74
Q

on dit Myélome Multiple ou

A

Maladie de KAHLER +++

75
Q

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE DE MM :

A

–AEG : asthénie , AMG , anorexie

—signes ostéo articulaires : douleurs osseuses ,, fractures pathologiques

–Complications neurologiques : radiculalgies symptomatiques , compressions médullaires , sd de queue de chaval

–Signes hématologiques : anémie , aplasie

–IRA

–Infections bactériennes récurrentes (du fait de la diminution de synthése des ig normaux et des autres types d’ig )

–hypercalcémie symptomatique (car le MM active les ostéoclastes et on a une ostéolyse responsable de l’hypercalcémie )

–anomalies a EPP

76
Q

Dans les gammapathies monoclonales , on trouve :

A

–MGUS :’‘monoclonal gammapathy of undetermined significance ‘‘,ici on est pas encore dans le stade de MM , il nous faut juste une simple surveillance ++

–Hémopathies malignes : MM et waldenstrom

–MGRS ‘‘monoclonal gammapathy of renal significance ‘’, c’est un MGUS+atteinte rénale ; on fait cette distinction car dans le MGUS seul on a besoin seulement de surveillance , et dans la MGRS on ttt l’atteinte rénale

77
Q

note a propos de l’hypercalcémie par la prof :

A

–elle peut causer une vasoconstriction des vx rénaux et donc etre responsable d’IRA par déshydratation ,

elle favorise aussi les dépots intratubulaires de calcium et augmente la toxicité des CL par polyurie et déplétion volémique et donc etre responsable d’une IRA fonctionnelle

78
Q

Polykystose rénale

A

–la forme de l’adulte est PKRAD

  • -il faut comme bon médecin savoir dg la PKRAD ;connaitre les complications de la polykystose rénale ,
  • -savoir faire l’enquete familiale ,décrire le mode de transmission et donner les informations au patient et a sa famille

–Argumenter le ttt

79
Q

PKRAD

A

–maladie héréditaire fréquente

–c’est la plus fréquente des néphropathies héréditaires ,

80
Q

Autosomal Dominant PKD or it is used to be called

A

Adult PKD

81
Q

les génes impliqués dans PKRAD sont

A

–PKD1

–PKD2

qq que soit le géne muté , la maladie est semblable , a une simple exception ,l’age moyen de IRT qui est de 15 ans plus tardif dans les familles liés a PKD2

82
Q

Caractéristiques des génes PKD 1 et PKD2

A

PKD1 est localisé sur le chromosome 16, 85° , prot mutée par ce géne est la polycystéine 1 , age moyen de IRT est 54ans

alors que pour PKD2 , la localisation du géne sur le chromosome 4 , il code pour la polycystéine 2 , et age moyen de IRT est de 69 ans (plus tardif que PKD1)

83
Q

les circonstances amenant a poser le diagnostic de PKRAD :

A

le plus souvent un patient jeune , qui vient pour l’un des motifs suivants :
_Bilan d’HTA
_Complications rénales :
gros rein bilatéral , dlt ou pesanteur lombaire , hématurie macroscopique , colique néphrétique , infection d’un kyste , IR
_on peut faire la découverte par échographie :
fortuitement ou lors d’une enquete familiale
_parfois lors de manifestations extra rénales ( kystes hépatiques )

84
Q

le dg de PKRAD repose en général sur :

A

–l’histoire familiale

–l’échographie abdominale

(le scanner a une sensibilitésup a celle de l’échographie )

dans la PKRAD , on fait une arbre généalogique compléte , détaillé de facon indispensable pour savoir plus sur l’histoire familiale de la maladie kystique ,

et il n’est pas indispensable d’identifier la mutation génétique dans les familles sauf dans les cas particuliers (doute dg , présentation atypique )

85
Q

qu’est ce qui se passe dans les reins au cours de la PKRAD???

A

–L’atteinte rénale est secondaire au dvp progressif de multiples kystes dans les 2 reins , ces kystes vont etre responsables d’une compression et d’une fibrose progressive du parenchyme rénal non kystique ,
les kystes sont dvp au dépens de n’importe quel segment des tubules rénaux , la PKRAD est par conséquent une néphropathie tubulo interstitielle chronique

chaque kyste est une cavité liquidienne bordé d’un épithélium dérivé de cellules tubulaires rénales ,
la croissance des kystes résulte d’une prolifération des cellules bordant les kystes , et d’une sécrétion de fluide par ces memes cellules ,

l’insuffisance rénale chronique est la complication sévére la plus fréquente au cours de la PKRAD ,
il faut savoir qu’une fois l’insuffisance rénale apparue , le déclin annuel du DFG est de -2 a -5 ml _min

le pc rénal est lié au géne muté , au type de mutation , volume des reins ,

volume rénal peut etre mesuré par TDM ou IRM

86
Q

les complications rénales au cours de la PKRAD :

A

-IRC et IRT

–les douleurs lombaires

–Hématurie macroscopique

–Infection rénale

87
Q

atteintes extra rénales au cours de la PKRAD

A

–Les kystes hépatiques :
ils sont trés fréquents , que le gene responsable soit PKD1 ou PKD2
ils se dvp plus tardivement que les kystes rénaux ,
apparaissent plus précocement chez la femme que chez homme
-l’atteinte hépatique est le plus souvent asymptomatique avec des tests hépatiques normaux
-dans un petit nombre de cas se dvp une HMG massive responsable de :pesanteur ,inconfort , dlr et compression digestive ,
il n’y a jamais d’insuffisance hépatique dans la polykystose rénale ad

--Manifestations non kystiques : 
HTA est fréquente 
Anévrysmes des artéres cérébrales 
Hernie inguinale 
diverticulose colique 
prolapsus de la valve mitrale
88
Q

on a dit que les anévrysmes intracraniens sont parmi les manifestations extrarénales de la PKRAD , mais
CHEZ QUI ET QUAND RECHERCHER UN ANEVRYSME INTRACRANIEN ASYMPTOMATIQUE DANS LA PKRAD ???

A

en raison d’une prévalence accrue des anévrysmes cérébraux dans certaines familles , une angio IRM de dépistage doit etre proposée avant 50 ans aux apparentés de premier degré des patients PKRAD qui ayant rompu un anévrysme cérébral , ;
en cas de résultat négatif , une imagerie toutes les 5 ans est recommandé

le dépistage d’un anévrysme cérébral n’est pas systématique en absence de symptomes ou d’atcd familial ++++++++

89
Q

qcm PKRAD:

la polykystose rénale diagnostiquée chez l’adulte :

A

–a un mode de transmission autosomique dominant

–Est liée a des mutations génétiques portant sur les génes PKD1 ou PKD2

–Est responsable d’environ 10° des causes d’IRT

–Nécessite la réalisation d’un arbre généalogique

–n’est pas une indication a une analyse génétique pour caractériser la mutation en cause

90
Q

qcm : PKRAD

Parmi les circonstances suivants , lesquelles peuvent etre révélatrices d’une PKRAD ??

A

–Hématurie macroscopique

–Colique néphrétique

–Infection urinaire fébrile

91
Q

qcm : PKRAD

Quelles sont les causes d’hématurie chez un patient atteint de PKRAD ?

A

–Lithiase urinaire radio transparente

–Lithiase urinaire radio opaque

–Infection de l’appareil urinaire

–Hémorragie intra kystique

92
Q

qcm : PKRAD
Un patient atteint de PKRAD vous indique que son pére a été traité pour dialyse a partir de l’age de 35 ans puis greffé qq mois avant son décés d’un AVC par rupturee prouvé d’un anévrysme d’artére cérébrale ;parmi les affirmations suivantes , indiquez ceelle qui sont justes ??

A

–L’age moyen de IRT au cours de la PKRAD est de 50 -70ans

–Un anévrysme d’artére cérébrale est décelé chez 5-15° des patients atteints de PKRAD

–Le dépistage d’un anévrysme d’artére cérébrale est recommandée chez ce patient atteint de PKRAD

93
Q

Concernant les complications de la polykystose hépatorénale :

A

–HTA est précoce et fréquente

–le Tolvaptan peut permettre de ralentir la progression de la taille des kystes rénaux

94
Q

le volume rénal peut etre mesurée par :

A

TDM ou IRM

le volume des reins refléte le volume kystique et prédit le risque d’apparition et la vitesse de progression de IRT

95
Q

volume rénal normal est d’environ :

A

300 ml

dans les formes les plus marqués de PKRAD il peut atteindre 6-7 Litres

96
Q

NEPHROPATHIE DIABETIQUE

A

1ere cause d’IRT dans le monde c’est pour cela qu’on doit la surveiller chez tt patients avec DIABETE ++

–a savoir que l’incidence de IRT liée au diabéte augmente en raison de l’augmentation de l’incidence du diabéte et en raison de l’allongement de la survie des patients diabétiques du a l’amélioration de la pec CV

97
Q

la différence entre l’atteinte rénale du diabétique type 1 et type 2 :

A

ont beaucoup d’aspects communs mais différe par qq points , ils différent surtt dans les durée d’apparition et d’aggravation de la microalb a l’albuminurie a IRT

98
Q

l’évolution naturelle de la néphropathie diabétique de type 2 :

A

–dés le dg du DT2 , déja on va avoir une microalbuminurie , HTA voire parfois dés le dg on distigue protéinurie et IR

mais il faut savoir que la ND2 : son mécanisme c’est au début , on aura une vasodilatation de l’AA , ce qui fait augmentation de la pression du sang qui pénétre dans le glomérule et une vasoconstriction de AE , ce qui fait une augmentatiion de la pression intra glomérulaire , et un débit de filtration augmenté (hyperfiltration glomérulaire au début qui est tt a fait asymptomatique )

aprés on va avoir la microalbuminurie puis l’albuminurie
aprés on va avoir une artériolosclérose et une expansion mésangiale qui fait que DFG va commencer a diminuer provoquant une IR qui évolue vers IRT

dans ‘atteinte rénale du diabéte , la créatininémie sous estime l’atteinte rénale car au début , l’hyperfiltration va faire que la créatininémie va etre soit normale ou diminué ,
ce n’est qu’en stade IR qu’on a une élévation de la créatininémie

l’albuminurie est un marqueur sensible mais pas la protéinurie +++

99
Q

Différence entre microalbuminurie et albuminurie ???

A

–Microalbuminurie : entre 30 et 300 mg par j , elle n’est pas détectée par BU

–Albuminurie : plus de 300 mg par j , elle est détectée par BU

100
Q

quand rechercher et quantifier une microalbuminurie ??

A

–chez tous les DT1 aprés 5 ans du dg de DT1 puis 1 fois par an

–chez tous les DT2 au moment du dg et puis 1 fois par an

101
Q

le dg de néphropathie diabétique est :

A

–se pose par la clinique +++ (signes néphrologiques , durée d’évolution du diabéte , signes associés )

mais parfois devant l’atypie du tableau clinique , on peut etre amené a faire des biopsies rénales

102
Q

Histologie et corrélations anatomo cliniques de la néphropathie diabétique :

A

–Stade 1 et 2 : hyperfiltration ,, hypertrophie glomérulaire sans modifications morphologiques

–Stade 3 : au stade de microalbuminurie , il y a un début de l’expansion mésangiale diffuse

  • -Stade 4 : plusieurs lésions :
    • Poursuite de l’expansion mésangiale et constitution de nodules de kimmelstiel wilson (pathognomonique de la ND )
    • -Epaississement des mb basales et diminution des surfaces capillaires
    • -hyalinose artériolaore

Stade 5 : sclérose glomérulaire et interstitielle avec destruction progressive des glomérules et tubules

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