Keratosis Folikularis

Question 1

Definisi

Answer 1

Kelainan progresif papuloskuamosa yang lambat diturunkan secara dominan autosomal

Question 2

Sinonim

Answer 2

Darier’s disease, darier-white disease

Question 3

Gambaran klinis

Answer 3

Papul keratotik berwarna kecoklatan
Cenderung berkonfluens membentuk plak
Awal lesi berbentuk papul kecil sewarna kulit biasanya di belakang telinga -> membesar dan tertutup krusta berminyak berwarna kecoklatan yang semakin lama semakin gelap -> papul bertambah banyak -> berbentuk papiloma, vegetasi, malodor
Vegetasi terutama di aksila, lipat gluteal, belakang telinga
Area wajah: lesi terutama sekitar hidung
Bibir terlihat berkrusta, disertai fisura, udem, dapat menjadi ulkus superfisial
Lidah: bercak keratosis dengan erosi, bentuk papul berwarna putih terlihat di palatum dan gusi

Question 4

Keratosis punktata

Answer 4

Didapati di telapak tangan dan kaki, membentuk penebalan merata, karena banyak papul berkonfliensi

Question 5

Kuku

Answer 5

Hiperkeratosis subungual, ujung kuku tidak rata, kuku rapuh, retak membentuk garis longitudinal berwarna putih

Question 6

Organ lain yang terlibat

Answer 6

Faring, laring, mukosa anorektal

Question 7

Histopatologi

Answer 7

Diskeratosis akantofilik di atas lapisan hiperkeratosis
Sel yabg mengalami keratinisasi abnormal terlihat sebagai sel eusinofilik atau basofilik bulat dengan halo di sekitar nukleus

Question 8

Tatalaksana

Answer 8

Ab oral atau topikal saat radang akut
Kortikosteroid topikal
Retinoid topikal lesi lokalisata
Sistemik untuk kasus berat
Lesi hipertrofik -> keratolitik, dermabrasi, eksisi