Lupus Eritematosus Kutan

Question 1

Sinonim

Answer 1

Discoid lupus erythematosus
Butterfly erythema
Malar rash

Question 2

Definisi

Answer 2

Penyakit autoimun yang melibatkan jaringan konektif dan pembuluh darah
Manifestasi klinis bervariasi berupa kelainan kulit saja hingga keterlibatan sistemik
LE kutan merupakan manifestasi kulit yang dapat terjadi pada 72-85% pasien LES
20-28% LES didahului lesi pada kulit
Rasio perempuan: laki2= 9:1

Question 3

Etiopatogenesis

Answer 3

Belum diketahui secara pasti
Berhubungan erat dengan patogenesis LES
Faktor penjamu(suseptibilitas, hormonal) dan faktor lingkungan -> hilangnya self tolerance dan menginduksi proses autoimun -> aktivasi dan ekspansi sistem imun -> mencetuskan penyimpangan imunologik yang berdampak pada organ dan tampilan klinis penyakit

Question 4

Etiopatogenesis

Answer 4

Pajanan faktor lingkungan seperti UV(peran paling penting dalam fase induksi LE kutan), infeksi virus, obat dan rokok memiliki peran besar

Question 5

Peran UVB

Answer 5

Apoptosis keratinosit dan autoantigen Ro/SS-A, La/SS-B, calreticulin berpindah dari lokasi normal dalam keratinosit ke permukaan sel
Menginduksi dan meningkatkan ekspresi beberapa kemokin -> mengaktifkan sel T autoreaktif dan IFN alpha, sel dendrit yang mempunyai peran utama dalam patogenesis LE

Question 6

Klasifikasi Gilliam (berdasarkan histoPA)

Answer 6

LE kutan spesifik (LE kutan akut, subakut, kronis)
LE kutan nonspesifik (penyakit vaskular kutan, alopesia tanpa jaringan parut, sklerodaktili, noduk rheumatoid, kalsinosis kutis, lesi bulosa nonspesifik, urticaria, musinosis papulonodular, cutis laxa, akantosis nigrikans, eritema multiforme, ulkus pada tungkai, liken planus)

Question 7

LE kutan akut

Answer 7

Mencerminkan keparahan SLE
Lokalisata: biasanya di wajah berupa malar rash (20-60% SLE)
Gambaran khas: lesi eritematosa simetris dan konfluens, edema pada area malar dan melintasi hidung
Biasanya dimulai dengan makula kecil atau papul pada wajah kemudian konfluens dan hiperkeratotik -> dapat meluas sampai ke dahi, dagu, leher area V
Jarang mengenai lipatan nasolabial

Question 8

LE kutan akut generalisata

Answer 8

Perluasan lesi makulopapular atau erupsi eksantematosa yang biasanya mengenai ekstremitas atas dan tangan sisi ekstensor
Jarang melibatkan sendi
Pada 35-60% SLE

Question 9

LE kutan akut

Answer 9

Dicetuskan dan eksaserbasi oleh UV
Pigmentasi post inflamasi sering pada kulit gelap
Tidak ada jaringan parut kecuali terjadi infeksi sekunder

Question 10

LE kutan subakut

Answer 10

Makula atau papul eritematosa yang berkembang menjadi lesi papuloskuamosa atau plak anular hiperkeratotik
Lesi sangat fotosensitif
Ditemukan pada area yang mudah terpajan UV yaitu punggung atas, bahu, lengan sisi ekstensor, area leher V, jarang di wajah (jika mengenai wajah biasanya sisi lateral)
Lesi menetap lebih lama dibanding LE akut
Meninggalkan makula pigmentasi dalam waktu lama
Mengalami resolusi tanpa jaringan parut

Question 11

LE kutan kronik

Answer 11

Lesi diskoid klasik merupakan bentuk yang paling sering ditemukan
Dimulai makula merah keunguan, papul atau plak kecil yang cepat menjadi hiperkeratotik

Lesi diskoid awal berupa plak eritematosa menyerupai uang logam berbatas tegas, ditutupi skuama lekat dan menutupi folikel rambut

Question 12

Bentuk khas lesi diskoid

Answer 12

Plak eritema yang meluas dengan area hiperpigmentasi di bagian perifer, meninggalkan skar atrofik di bagian sentral, telangiektasis, hipopigmentasi

Question 13

LE kutan kronik

Answer 13

Pada area rambut menyebabkan alopesia dengan skar
Gambaran dominan: keterlibatan folikel berupa keratotic plug

Question 14

Predileksi LE kutan kronik

Answer 14

Wajah, skalp, telinga, area leher V, sisi ekstensor ekstremitas
Bila lesi diskoid meluas s/d bagian bawah leher -> LE kutan kronik generalisata (dihubungkan dengan SLE dan rekalsitran terhadap pengobatan)

Question 15

Pemeriksaan penunjang

Answer 15

LE kutan akut: titer ANA, anti ds-DNA, anti Sm tinggi dan hipokomplementemia
Penanda LE kutan subakut: autoantibodi antiRo/SS-A(70-90%), anti La/SS-B (30-50%)
ANA (60-80%) RF(1/3 pasien)
LE kutan kronik: titer ANA rendah (30-40%), hanya 5% pasien DLE memiliki titer ANA tinggi

Question 16

Pemeriksaan histoPA

Answer 16

LE kutan spesifik: hiperkeratotik, atrofi epidermal degenerasi mencair sel basal, penebalan membran DEJ, edema dermis, deposit musin, infiltrat sel mononuklear yang dominan tersebar di perivaskular dan sekitar adneksa kulit

Question 17

Pemeriksaan imunofluorens langsung pada kulit normal LES

Answer 17

Pita terdiri atas deposit granular imunoglobulin G,M,A dan komplemen C3 pada DEJ (lupus band) -> pada 90-100% LES

Question 18

Dx banding

Answer 18

LE kutan akut lokalisata: rosasea, dermatomiositis
LE kutan akut generalisata: hipersensitivitas obat, reaksi fotoalergi/fototoksis, eksantema viral
Lesi papuloskuamosa LE kutan subakut: psoriasis
Lesi anular: eritema anular sentrifugum, granuloma anular
DLE: lesi karsinoma sel skuamosa, keratosis aktinik, keratoakantoma

Question 19

Tatalaksana

Answer 19

Langkah utama: mengevaluasi keterlibatan sistemik
Menghidari paparan sinar UV dan penggunaan tabir surya
Lesi lokalisata: KS topikal potensi sedang-tinggi, suntikan KS intralesi
KS sistemik, antimalaria(es retinopati), retinoid dan imunosupresan: LE kutan luas atau tidak respon pada terapi topikal

Question 20

Prognosis

Answer 20

LE kutan akut sangat berhubungan dengan LES
LE kutan subakut 15% menjadi LES termasuk nefritis lupus
LE diskoid yang tidak terapi bisa menjadi skar progresif