PHYSIOPAT - MALADIE COELIAQUE - MODULE 15

Question 1

Définir la maladie coeliaque

Answer 1

La maladie coeliaque, également appelée intolérance au gluten, est une entéropathie chronique autoimmune,
résultant d’une réponse immunitaire inappropriée de la muqueuse intestinale au gluten du blé, de
l’orge et du seigle, chez un sujet génétiquement prédisposé.
Elle se traduit dans sa forme historique et classique, chez le nourrisson et le jeune enfant, par un syndrome
de malabsorption intestinale secondaire à une atrophie villositaire du grêle.
Dans tous les cas, le seul traitement possible est une éviction du gluten dans l’alimentation (RSG).

Question 2

Justifier le caractère auto-immun de la maladie coeliaque

Answer 2

la maladie cœliaque est caractérisée par une réaction auto-immune inappropriée du système immunitaire à la présence de gluten, conduisant à une inflammation chronique de la muqueuse intestinale et à des dommages aux tissus de l’organisme. La présence d’autoanticorps dirigés contre les propres tissus de l’organisme et l’association avec des gènes de susceptibilité génétique renforcent le caractère auto-immun de la maladie.

Question 3

Différencier : maladie coeliaque, allergie au blé, hypersensibilité non coeliaque au gluten et syndrome
de l’intestin irritable

Answer 3

Délai d’apparition après exposition :
Maladie cœliaque : Plusieurs semaines/mois
Allergie au blé : Quelques heures
HSNCG : Quelques minutes

Manifestations :
Maladie cœliaque : Digestives (typiques)
Allergie au blé : Cutanées ou respiratoires
HSNCG : Principalement digestives (mais non exclusivement)

Malabsorption avant Régime Sans Gluten (RSG) :
Maladie cœliaque : Présente
Allergie au blé : Absente
HSNCG : Absente

Types d’anticorps :
Maladie cœliaque : IgA
Allergie au blé : IgE
HSNCG : Absents

Biopsie duodénale :
Maladie cœliaque : Anormale (non traitée)
Allergie au blé : Normale
HSNCG : Normale

Présence de HLA-DQ2 ou DQ8 :
Maladie cœliaque : 95%
Allergie au blé : Inconnu
HSNCG : 50%

Pronostic :
Maladie cœliaque : Bon avec traitement (avec cependant une surveillance de la densité osseuse et du risque de cancer)
Allergie au blé : Risque de choc anaphylactique
HSNCG : Aucune conséquence à long terme connu

Question 4

Citer les facteurs environnementaux impliqués dans l’étiologie de la maladie coeliaque

Answer 4

la quantité et l’âge d’introduction du gluten : introduire progressivement et en petites quantités le gluten entre 4 et 12 mois, dès que la diversification commence (entre 4 et 6 mois)

des infections intestinales virales qui altèrent la barrière intestinale -> hausse de la perméabilité mb

des prédispositions génétiques : les patients expriment le gène HLA DQ2 ou HLA DQ8

Question 5

Différencier les formes symptomatiques, silencieuses et latentes de la maladie coeliaque

Answer 5

Symptomatique : susceptibilité génétique à la maladie coeliaque, les anticorps positifs, les lésions intestinales et les symptômes

Silencieuse : anticorps, des lésions histologiques de la muqueuse
intestinale mais toujours sans symptôme

Latente : anticorps de la maladie mais sans symptômes et sans lésion histologique de la muqueuse intestinale

Question 6

Identifier les protéines composant le gluten

Answer 6

Le gluten est un complexe protéique élastique et visqueux retrouvée dans le blé et d’autres céréales (seigle,
orge). C’est terme générique qui désigne un mélange de protéines, les prolamines et les gluténines.
La fraction la plus toxique du gluten est la gliadine, protéine de la famille des prolamines, riche en glutamine
et en proline.

Question 7

Présenter sous forme d’étapes chronologiques la pathogénie de la maladie coeliaque

Answer 7

Résistance à la digestion : Les peptides de gliadine, riches en proline, résistent à l’action des enzymes digestives et parviennent intacts à la muqueuse intestinale.

Transport à travers la muqueuse : Ces peptides traversent la muqueuse intestinale par voie paracellulaire, favorisée par une perméabilité intestinale accrue, et principalement par voie transcellulaire.

Présentation des antigènes : Une fois à l’intérieur de la muqueuse intestinale, les peptides de gliadine sont présentés par les cellules dendritiques aux lymphocytes TCD4+.

Activation immunitaire : La présentation des antigènes déclenche une réponse immunitaire adaptative, avec l’activation et la prolifération des lymphocytes TCD4+ helpers.

Production d’anticorps : Les lymphocytes B sont activés, ce qui conduit à la production d’anticorps IgA et IgG anti-gliadine, anti-transglutaminase et anti-endomysium par les plasmocytes.

Manifestations inflammatoires : Ces anticorps peuvent contribuer à l’inflammation locale dans la muqueuse intestinale ou entraîner des manifestations inflammatoires extraintestinales par dépôts de complexes immuns dans les tissus.

Action cytotoxique : Les lymphocytes TCD8+ intraépithéliaux sont surexprimés et exercent une action cytotoxique sur l’épithélium intestinal, conduisant à une atrophie villositaire.

Lésions de la muqueuse : La forte production de cytokines proinflammatoires contribue à une réponse immunitaire inappropriée et à des lésions de la muqueuse intestinale.

Question 8

Identifier le rôle du gluten

Answer 8

le gluten joue un rôle clé dans la maladie cœliaque en déclenchant une réponse immunitaire anormale chez les personnes prédisposées génétiquement.

Question 9

Identifier le rôle de la transglutaminase

Answer 9

Dans la maladie cœliaque, la transglutaminase est une enzyme clé qui agit sur les peptides de gliadine, qui sont des composants du gluten. En modifiant ces peptides, la transglutaminase les rend plus susceptibles d’être reconnus par le système immunitaire comme des agents étrangers. Cela déclenche une réponse immunitaire, caractérisée par la production d’anticorps et des réponses cytotoxiques, qui endommagent la paroi de l’intestin chez les personnes atteintes de la maladie cœliaque. En conséquence, la transglutaminase joue un rôle crucial dans la pathogenèse de cette maladie auto-immune.

Question 10

Identifier le rôle des cellules dendritiques

Answer 10

les cellules dendritiques jouent un rôle essentiel dans la capture, le traitement et la présentation des antigènes de la gliadine aux lymphocytes TCD4+, ce qui déclenche la réponse immunitaire adaptative observée dans la maladie cœliaque.

Question 11

Identifier le rôle des lymphocytes TCD4+, T CD8+ et B

Answer 11

• Les lymphocytes TCD4+ : Reconnaissent les peptides du gluten présentés par les cellules présentatrices d’antigènes via le complexe majeur d’histocompatibilité de classe II (CMH-II), déclenchant ainsi une réponse inflammatoire intestinale.
• Les lymphocytes TCD8+ : Peuvent également participer en identifiant les cellules intestinales lésées.
• Les lymphocytes B : Produisent des anticorps contre le gluten et d’autres auto-anticorps associés à la maladie cœliaque.

Question 12

Justifier l’atrophie villositaire et ses conséquences

Answer 12

l’atrophie villositaire observée dans la maladie cœliaque résulte de l’action cytotoxique des lymphocytes TCD8+, de l’inflammation chronique et de la diminution de la surface d’absorption intestinale. Cela peut entraîner une malabsorption des nutriments et des complications à long terme si elle n’est pas traitée efficacement.

Question 13

Citer les signes cliniques de la forme classique de la maladie coeliaque

Answer 13

• diarrhée chronique avec selles abondantes, malodorantes et graisseuses ;
• météorisme abdominal (gonflement de l’abdomen dû à la présence de gaz dans les intestins) ;
• anorexie, amaigrissement ® retard de croissance staturo-pondérale ;
• syndrome anémique par carence martiale et carences en folates et vitamine B12 ;
• signes de carences diverses (vitamines et minéraux) ;
• apathie et tristesse.

Question 14

Citer les signes cliniques des formes atypiques de la maladie coeliaque

Answer 14

• syndrome anémique : mode de découverte très fréquent ;
• troubles intestinaux : alternance de constipation et diarrhées, douleurs abdominales,
  ballonnements ;
• ostéopénie, ostéoporose, fractures ;
• troubles rhumatologiques : douleurs articulaires ;
• troubles neurologiques : migraine, dépression, fatigue chronique ;
• troubles de la reproduction ;
• hépatopathie avec perturbation des transaminases ;
• anomalies de l’émail dentaire ;
• aphtoses buccales, dermatite herpétiforme avec prurit.

Question 15

Présenter les éléments participant au diagnostic de la maladie coeliaque

Answer 15

Diagnostic sérologique :
* recherche d’IgA anti-transglutaminase et d’IgA anti-endomysium.
Diagnostic anatomopathologique

Question 16

Citer et justifier au minimum 5 examens biologiques et paracliniques

Answer 16

• hémogramme : numération formule sanguine complète, quantitative et qualitative, pour rechercher une anémie ;
• fécalogramme : analyse chimique et physique des selles pour mettre en évidence la malabsorption
  intestinale dans les formes typiques (stéatorrhée et créatorrhée) ;
• recherche des carences en lien avec une malabsorption : calcium, vitamine D, vitamines B9 et B12 ;
• bilan hépatique avec transaminases pour rechercher une hépatopathie et taux de prothrombine
  pour rechercher une carence en vitamine K et une altération de la coagulation plasmatique ;
• albuminémie : pour rechercher une malabsorption protidique ;
• test au D-xylose pour évaluer la malabsorption glucidique. Le xylose est un sucre simple,
  normalement absorbé dans le jéjunum et éliminé sous forme inchangée dans les urines. Sa capacité
  d’absorption reflète directement la surface intestinale permettant l’absorption.

Question 17

Présenter le diagnostic chez l’enfant et chez l’adulte

Answer 17

Le diagnostic repose sur des critères cliniques, biologiques et histologiques.

Enfants :
Pas de biopsie intestinale avant régime sans gluten avec symptômes et taux élevé d’anticorps.

Adultes :
Dosage des anticorps IgA, puis biopsie intestinale avant d’arrêter le gluten.

Question 18

Citer 3 éléments observés lors de l’examen anatomopathologique après biopsie duodénale

Answer 18

La biopsie duodénale, qui nécessite une FOGD, confirme le diagnostic : elle doit être réalisée avant toute
mise au régime sans gluten. La biopsie duodénale montre après examen anatomopathologique :
* une atrophie villositaire partielle, subtotale ou totale ;
* une hyperplasie des cryptes ;
* une augmentation des lymphocytes TCD8+ intra-épithéliaux.

Question 19

Citer 5 complications de la maladie coeliaque

Answer 19

Le régime sans gluten supprime les symptômes et les conséquences de la maladie coeliaque mais ne la guérit
pas. La reprise d’une alimentation contenant du gluten est ainsi suivie de rechutes biologiques et
histologiques, qui s’accompagnent d’un risque de complications :
* nutritionnelles : retard de croissance chez l’enfant et l’adolescent, dénutrition, carences ;
* osseuses ® il faudra surveiller ce risque par radiographie osseuse et ostéodensitométrie pour
rechercher une ostéoporose ;
* hépatiques, cardiologiques, neurologiques ;
* oncologiques : cancers digestifs, carcinome hépatocellulaire, lymphomes ;
* comorbidités auto-immunes : dermatite herpétiforme, diabète de type 1, thyroïdite auto-immune,
hépatite auto-immune.

Question 20

Présenter le régime sans gluten en précisant comment favoriser son observance

Answer 20

Le RSG prescrit l’éviction totale et stricte, à vie, de toutes céréales contenant du gluten

Comment faciliter l’observance du régime sans gluten ?
* proposer au patient d’adhérer à l’AFDIAG (Association Française des Intolérants au Gluten) ;
* proposer au patient le soutien d’un(e) diététicien(ne) spécialisé(e) ;
* encourager l’achat d’aliments garantis « sans gluten ».

Question 21

Citer tous les conseils pratiques à donner au patient

Answer 21

Il faut privilégier les produits portant la mention « sans gluten » et/ou le logo épi de blé barré de l’AFDIAG
Se référer au tableau des choix des aliments de l’AFDIAG
Toujours vérifié dans les produits industriels ou épices pour savoir s’il n’y a pas d’utilisation du gluten
Privilégier le fait maison

Question 22

Adapter les conseils en fonction de l’âge des patients (enfants, adolescents, adultes)

Answer 22

Nourrisson ou enfant en bas âge :
Diagnostiqué précocement, mise en place immédiate du régime sans gluten par les parents.
Suivi attentif de la croissance et de l’état nutritionnel de l’enfant.
Correction de la dénutrition ou des troubles nutritionnels éventuels avec une alimentation adaptée.
Après la mise en route du régime sans gluten :

Amélioration rapide des symptômes dans les premiers mois.
Vérification de la reprise d’une croissance normale, de la disparition des symptômes et de l’absence de carences nutritionnelles.
Contrôle des anticorps anti-transglutaminase pour confirmer l’efficacité du régime, à surveiller régulièrement.

Adolescents :
Adolescence : période délicate pour maintenir le régime sans gluten en raison de la pression sociale.
Besoin de soutien psychologique pour gérer la frustration et maintenir le régime malgré la pression sociale.
Suivi régulier pour prévenir les écarts alimentaires et maintenir une bonne observance du régime

Chez l’adulte, le changement alimentaire est parfois difficile à faire accepter. Une éducation thérapeutique
nutritionnelle est à réaliser pour aider le patient.
Dans tous les cas, l’équilibre nutritionnel et la couverture des besoins sont réalisables chez tous les patients,
quel que soit leur âge.

Question 23

Définir le PAI

Answer 23

un Projet d’Accueil Individualisé (PAI) peut être mis en place
pour permettre à un enfant coeliaque de bénéficier d’une adaptation du régime alimentaire
2 options :
* le service de restauration fournit un repas sans gluten ;
* la famille prépare directement un panier-repas. Dans ce cas, le PAI doit préciser les modalités de
transport, stockage et consommation.

Question 24

Préciser les mentions d’étiquetage et le règlement INCO en lien avec le gluten

Answer 24

Étiquetage : les logos et les mentions spécifiques
Il est essentiel d’éduquer le patient et de lui transférer les compétences nécessaires à une bonne lecture des
étiquettes alimentaires

Certains noms font craindre une présence de gluten : amidon (modifié, transformé), arômes (naturels et
artificiels), assaisonnement, épaississant, extrait de céréales, féculent, malt, protéines végétales
(hydrolysées, texturées), stabilisateur. Pourtant, si la précision de blé, d’orge ou de seigle n’est pas indiquée
après ces noms, cela signifie que le produit est consommable

Certains produits portent également l’une des mentions suivantes : « Peut contenir… », « Traces de… », «
Fabriqué dans un atelier contenant… ». Ces aliments sont à éviter pour le patient coeliaque en raison du
risque de contamination croisée.

Question 25

Expliquer le choix des aliments à réaliser par le patient.

Answer 25

Toujours vérifié dans les produits industriels ou épices pour savoir s’il n’y a pas d’utilisation du gluten
Les aliments recommandés par l’AFDIAG pour les personnes atteintes de la maladie cœliaque sont sélectionnés avec soin pour garantir leur sécurité, leur diversité nutritionnelle et leur adaptation au régime sans gluten, offrant ainsi aux patients une option sûre et pratique pour gérer leur condition