02.Leucemia

Question 1

¿Cómo se define leucemia?

Answer 1

Proliferación clonal anormal de células de la médula ósea, producida por alteraciones a nivel de las Stem Cells hematopoyéticas

Question 2

A modo general, ¿cómo se clasifican las leucemias?

Answer 2

De acuerdo con la línea celular afectada: Linfoide o mieloide
De acuerdo con el tipo de célula comprometida: Aguda o crónica

Question 3

A modo general, ¿a qué se refiere con leucemia aguda o crónica?

Answer 3

Lo agudo apunta a la presencia de células muy inmaduras dentro de la línea de evolución de las células hematopoyéticas, mientras que los cuadros crónicos presentan, en general, células “más maduras”, aunque siguen teniendo alteraciones que las hacen células “maduras” incompetentes.

Question 4

¿Qué tipo de leucemia es de derivación urgente?

Answer 4

Las leucemias agudas.

Question 5

¿Cuál es la leucemia más frecuente en adultos?

Answer 5

Leucemia mieloide aguda.

Question 6

En la LMA, ¿con que se asocian los síntomas?

Answer 6

Los síntomas están asociados a la falla medular e infiltración de blastos a tejidos

Question 7

¿Cuáles son los síntomas más comunes de la LMA y con qué se puede asociar cada uno?

Answer 7

• Fatiga, palidez y disnea/debilidad: Asociado a Anemia
• Sangrados: Asociado a trombocitopenia, alteración principalmente de hemostasia primaria.
• Fiebre - Susceptibilidad a infecciones: Asociado a neutropenia.

Question 8

¿Qué es la leucostasia?

Answer 8

Emergencia médico-oncológica en que, producto de la hiperleucositosis (GB >100.000, sean blastos u otros), se producen síntomas de hiperviscosidad sanguínea: Falla respiratoria y compromiso sensorial.

Question 9

¿Por qué elementos se ve caracterizado el síndrome de lisis tumoral en LMA?

Answer 9

Falla renal, hipercalcemia y profosfatemia. Hay un riesgo vital inminente

Question 10

En la LMA, ¿Qué elementos principalmente pueden encontrarse en sangre periférica?

Answer 10

• Anemia normocítica normocrómica
• Trombocitopenia
• Leucocitosis o leucopenia
• Mieloblastos

Question 11

¿Qué significa encontrar inclusiones citoplasmáticas azurófilas en forma de bastoncillos en el hemograma?

Answer 11

Son bastones de Auer, patognomónico de una LM.

Question 12

¿Con qué se realiza el diagnóstico de LMA?

Answer 12

Con el estudio de médula ósea: Mielograma, citometría y estudio genética.

Dg: 20% infiltración de blastos en MO.

Question 13

¿Cuál es el papel del médico no especialista en una LMA?

Answer 13

Sospecharla y manejar sus complicaciones.

Question 14

¿Cuál es la probabilidad de supervivencia a 5 años para pacientes con LMA en etapa temprana?

Answer 14

Entre un 50 a 60%

Question 15

¿Cómo se define la leucemia promielocítica y que la caracteriza (patogenia)?

Answer 15

La LPA es un subtipo de leucemia mieloide aguda, caracterizada por la translocación t(15;17), que resulta en la fusión del gen PML con el gen RAR alfa.

Question 16

¿En que se diferencia una LMA de una leucemia promielocítica?

Answer 16

La LPA presentan eventos hemorrágicos con mayor frecuencia y gravedad. Esto se explica porque habitualmente estos pacientes debutan con un cuadro de CID; van a tener una coagulopatía de consumo, que asociado a la plaquetopenia provocará alteración de la hemostasia primaria y secundaria.

Question 17

¿Qué es una celula de Fagot y en cuál tipo de leucemia se puede encontrar?

Answer 17

Blasto mieloide con muchos bastones de agua – Bastones de Auer en forma de fascículos
Se encuentra en leucemia promielocítica.

Question 18

¿Cómo se realiza el diagnóstico de LPA?

Answer 18

Hallazgos clínicos, medula ósea y confirmación de PML RARA o t(15,17).

Question 19

¿Qué es lo primordial al estudiar una LPA y que se puede encontrar?

Answer 19

Recuento de plaquetas, PT, aPTT y nivel de fibrinógeno cada 6 horas.
Se encuentran alteraciones en tiempos de coagulación, como TP bajo, INR alto, TTPa prolongado, e hipofibrinogenemia.

Question 20

¿Cuál es el principal cuadro clínico de LPA?

Answer 20

Coagulación vascular diseminada

Question 21

¿Qué debe realizar un médico no especialista ante una LPA?

Answer 21

Debe saber sospecharla y derivarla de manera oportuna y urgente. ES UNA EMERGENCIA MÉDICA.
Dado que el tratamiento precoz es fundamental para la sobrevida del paciente, ante una alta sospecha de LPA, el médico no especialista puede iniciar el tratamiento con ácido transretinoico (ATRA) en dosis habitualmente de 45mg/m2 dividido en 2 tomas por vía oral, sin necesidad de confirmación diagnostica.

Question 22

¿Cómo es el pronóstico en pacientes con LPA?

Answer 22

Sin tratamiento precoz, la LPA tiene una mortalidad del 90%
Con tratamiento, la sobrevida es de un 90%.

Question 23

¿Cómo se maneja la coagulopatía en la LPA?

Answer 23

De manera expectante
Transfusión de plaquetas cuando el recuento es <50.000
Transfusión de crioprecipitado cuando fibrinógeno en <150

Question 24

¿Cuál es el tipo más común de leucemia en niñes?

Answer 24

Leucemia linfoblástica aguda.

Question 25

¿Qué diferencias clínicas hay entre LMA y LLA?

Answer 25

La leucemia linfoblástica aguda:
* No presenta infiltración a nivel gingival.
* Más frecuentemente hepatomegalia, esplenomegalia y masas mediastínicas.
* Presentará más comúnmente dolor óseo y artralgias.
* Más frecuente el compromiso del SNC
* Infiltra bazo y tejido linfoide con mayor frecuencia que la LMA (hasta 50%).
* Pérdida de peso en un 66%.

Question 26

¿Qué exámenes son de rutina en LLA?

Answer 26

• Hemograma y VHS: 90% presenta anemia y trombocitopenia.
• Perfil bioquímico, hepático y renal.
• Marcadores de lisis tumoral: LDH, calcemia, ácido úrico, kalemia y fosfatemia
• Marcadores de CID: Dímero D, fibrinógeno, TP y TTPa
• Imágenes: Rx y TAC en busca de compromiso tumoral secundario
• Microbiológico: Principalmente VIH, VEB y VHC.
• Estudio de LCR

Question 27

¿Qué tipo de célula se ve más afectada en la LLA y LLC respectivamente?

Answer 27

En ambas son los linfocitos B

Question 28

¿Cómo se define y caracteriza la LLC?

Answer 28

• Expansión clonal de linfocitos B “maduros”, pero en realidad están entre estadio pre-B y linfocitos maduros, por lo que no son funcionales como deberían y tienen capacidad ilimitada de replicación.
• Historia natural variable
• Patología eminentemente del adulto mayor, con edad media de diagnóstico 70 años.
• Sobrevida promedio de 10 años.
• No hay clara causa conocida.
• Fuera de transplante, no hay cura actualmente

Question 29

¿Qué elemento clínico presentan la mayoría de los pacientes con LLC?

Answer 29

Adenopatías de larga duración, que son móviles, indoloras y firmes.

Question 30

¿Cuál es la clínica de LLC?

Answer 30

• 25 a 50% son asintomáticos
  Es de progresión lenta
  50 – 90% presentan adenopatías de larga duración
  Hay esplenomegalia y hepatomegalia
  Pueden debutar con fenómenos autoinmunes
  Puede presentarse leukemia cutis

Question 31

¿Cómo se diagnostica y confirma una LLC?

Answer 31

El diagnostico de LLC se realiza con un recuento de linfocitos > 5.000 por 3 meses. –> Debe ser confirmado por citometría, esto principalmente para descartar diagnósticos diferenciales.

< 5.000 con citopenias  Se sigue considerando LLC.
< 5.000 con adenopatías o visceromegalia  Se considera linfoma linfocítico.
< 5.000 sin alguna de las anteriores  Se conoce como linfocitosis B monoclonal, un estado aparentemente premaligno de la LLC que habitualmente es asintomático.

OJO: El estudio de sangre periférica suele ser suficiente para estudiar a estos pacientes. Mielograma y biopsia no suelen ser necesarios. De realizarse, presentan infiltración mayor a un 30%.

Question 32

¿Cómo es el manejo de pacientes con LLC?

Answer 32

Se manejan solo cuando presentan síntomas y signos que indican una enfermedad activa, de lo contrario solo se vigilan y observan.
Médicos generales deben ser capaces de sospechar la enfermedad para efectuar la derivación correspondiente al especialista hematólogo, con calma y sin asustar al paciente, y manejar complicaciones

Question 33

¿Cuál es el tipo de leucemia crónica caracterizado por la presencia del cromosoma Filadelfia?

Answer 33

Leucemia mieloide crónica

Question 34

¿Cómo se define y caracteriza la leucemia mieloide crónica?

Answer 34

Neoplasia mieloproliferativa caracterizada por la producción descontrolada de granulocitos maduros (incompetentes)
80% se diagnostica en fase crónica

Question 35

¿Cómo es el elemento clínico más común en la LMC?

Answer 35

Esplenomegalia

Question 36

Un paciente de 67 años presenta un cuadro de astenia y adinamia. Al examen físico presenta hiperplasia gingival y palidez, sin visceromegalia. Su hemograma muestra 25.000 blancos por mm3, con 85% de blastos, hematocrito de 25% y 20.000 plaquetas por mm3. El diagnóstico más probable es:

Answer 36

Leucemia mieloide aguda

Question 37

Un paciente de 81 años, en espera de una cirugía de cataratas, se realiza un hemograma, como parte de los exámenes preoperatorios, que muestra 140.000 blancos, con predominio de linfocitos, de aspecto redondo, con citoplasma escaso, además tiene hemoglobina de 13,1 g/dl y 180.000 plaquetas por mm3. Al examen físico se palpa una adenopatía cervical de 3 cm, indolora. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Answer 37

Leucemia linfática crónica

Question 38

Una paciente de 20 años consulta por un cuadro de malestar general, astenia, asociado a dolores óseos y fiebre, de pocas semanas de evolución. Al examen físico presenta temperatura 37,8, palidez de piel y mucosas, sin esplenomegalia. Se realiza hemograma, que muestra hematocrito: 23%, hemoglobina: 7,8 g/dl leucocitos: 3.100 por mm3, plaquetas: 30.000 por mm3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Answer 38

Leucemia linfática aguda

Question 39

Un paciente consulta por fiebre, malestar general y astenia. Al examen físico tiene esplenomegalia de 15 cm bajo el reborde costal. Se solicita un hemograma que muestra plaquetas: 450.000 por mm3, hematocrito: 39%, glóbulos blancos: 60.000 por mm3, con 20% de juveniles, 15% de mielocitos, 20% de baciliformes y 5% de blastos. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Answer 39

Leucemia mieloide crónica