41. Sd. de DRESS Flashcards
(39 cards)
¿Qué es el síndrome de DRESS y cómo se caracteriza?
Es una reacción adversa grave al fármaco, y se caracteriza por erupción cutánea extensa asociada a afectación de órganos viscerales, linfadenopatía, eosinofilia y linfocitos atípica.
¿De cuánto es la latencia de este síndrome?
La latencia entre el inicio del fármaco y la aparición de la enfermedad se estima entre 2 a 8 semanas.
¿Qué % de pacientes hospitalizadoscon manifestaciones cutáneas secundarias a fármacos presentan este síndrome y en qué población es más frecuente?
10-20%
Más frecuente en adultos
Factores de riesgo del sd de DRESS:
- Exposición a drogas (en un 80% de los casos se logra identificar el fármaco): Carbamazepina, fenitoína, lamotrigina, alopurinol, Vancomicina y Sulfonamidas.
- Susceptibilidad farmacogenética: se asocia a variantes genéticas del HLA
- Polimorfismo genético: polimorfismos que codifican enzimas metabolizadoras de fármacos, que pueden provocar acumulación de estos o de los metabolismos activos, produciendo mayor riesgo de reacción de sensibilidad.
¿Cómo es la patogenia del sd de DRESS?
Se considera una reacción de hipersensibilidad mediada por células T. Podrían estar involucrados 2 mecanismos:
1. Respuesta inmune específica a un fármaco.
2. Reactivación del virus herpes humano con una respuesta inmune antiviral posterior.
¿A qué corresponde la fase de latencia?
Esta va desde el inicio del consumo del fármaco hasta el inicio de la reacción. Oscila entre 2-8 semanas, pero puede ser más corta en casos atribuidos a ATB (betalactámicos) o secundarios a medio de contraste.
¿Qué síntomas caracterizan a la fase prodrómica?
Síntomas inespecíficos como fiebre, malestar general o linfadenopatías.
¿Qué manifestaciones son las primeras en aparecer/más obvias?
Las manifestaciones cutáneas y de mucosas. Siempre son la primera pista para el diagnóstico.
¿Cómo comienzan las lesiones, cómo evolucionan y cómo se distribuyen?
La erupción comienza como erupción maculopapular que puede progresar a eritema coalescente.
Se puede observar: púrpura, placas infiltrativas, pústulas, dermatitis exfoliativa y lesiones en diana.
Las lesiones se distribuyen en forma simétrica desde el tronco hacia las extremidades.
¿Qué edema se presenta en la mayoría de los casos de DRESS?
El edema facial, presente en hasta un 70% de los casos. Puede llegar a afectar más del 50% de la superficie corporal.
Síntomas sistémicos y anomalías de laboratorio del sd de DRESS:
– Fiebre >38.5ºC (90%)
– Linfadenopatías (65%)
– Anomalías hematológicas: eosinofilia, leucocitosis, neutrofilia, linfocitosis, monocitosis y linfocitos atípicos.
– Afectación de al menos un órgano interno en app 90% de los casos: hígado (60-80%), riñones (10-30%) y pulmones (5-25%)
¿Cuál es la manifestación visceral más común?
Características clínicas y patrones
Compromiso hepático: 53-90% de los casos
Patrones: patrón colestásico, colección hepatocelular o mixto.
Clínica: hepatomegalia e ictericia. Puede o no cursar con encefalopatía hepática.
¿Cuál es la principal causa de mortalidad en contexto de compromiso hepático?
Cuando el paciente evoluciona de forma grave en contexto de insuficiencia hepática que llega a necrosis hepática y necesidad de trasplante.
¿Qué exámenes se pueden pedir para estudiar el compromiso hepático?
- Pruebas de coagulación (INR >1.5)
- Bilirrubina sérica aumentada
¿Qué fármacos se asocian a compromiso hepático?
Fenitoína y Dapsona
Menos frecuente Minociclina
Manifestaciones del compromiso renal en contexto de sd de DRESS:
Puede ir desde una proteinuria hasta insuficiencia renal
– Nefritis intersticial aguda 10-30% de los casos (Alopurinol)
– Insuficiencia renal hasta en 8% de los casos
– Al menos 3% requieren diálisis
Factores de riesgo de compromiso renal:
– Antecedentes previos de deterioro de la fx renal
– Antecedentes CV
– Edad avanzada
Manifestaciones del compromiso pulmonar en contexto de sd de DRESS:
Presente hasta en 30% de los pacientes
– Tos, fiebre, taquipnea, disnea.
Alteraciones radiográficas relacionadas con el compromiso pulmonar:
Derrame pleural o infiltrados intersticiales
Complicaciones del compromiso pulmonar en contexto de Sd de DRESS:
– Neumonitis intersticial aguda
– Neumonía intersticial linfocítica
– Pleuritis
– Sd de dificultad respiratoria aguda
¿Cuál es la complicación más grave que representa un factor de mal pronóstico? ¿Cuál es su presentación clínica?
El compromiso cardiovascular.
Presentación clínica puede ir desde hipotensión, taquicardia, disnea, dolor torácico, ECG con arritmias o taquicardia sinusal, Ecocardio con disfunción o no del VI, podría llegar a tener derrame pericárdico, cardiomegalia o derrame pleural.
Enzimas cardiacas elevadas
¿Qué complicaciones pueden desarrollarse a nivel cardiovascular? ¿Cuál es la forma más grave?
– Miocardios por hipersensibilidad
– Miocardios aguda necrotizante y eosinofílica: forma más grave, mortalidad del 50% y supervivencia de 3 a 4 días app. Dg por biopsia cardiaca
¿Curso clínico del Sd de DRESS?
Variado. En la fase aguda la erupción cutánea y afectación visceral generalmente resuelven gradualmente luego de suspender el fármaco.
En al menos un 90% de casos la erupción cutánea puede persistir 15 días y luego cede con descamación.
¿Cuál es el tiempo promedio de recuperación?
App 7 semanas (6-9 semanas)
