62.LES

Question 1

¿Qué es LES?

Answer 1

El LES es una enfermedad autoinmune, inflamatoria sistémica y crónica, caracterizada por un curso cíclico que incluye remisiones y caídas; sus manifestaciones pueden incluir artritis, dermatitis, compromiso renal y del SNC.

Question 2

¿Cuál es el principal factor de riesgo de LES?

Answer 2

El grupo étnico

Question 3

¿Cuál es la fisiopatología del LES?

Answer 3

LES tiene respuestas exageradas entre los linfocitos B y T, además de una pérdida de tolerancia inmunitaria frente auto-antígenos. Hay una producción y eliminación defectuosa de anticuerpos, por lo que circulan más y se depositan en tejidos, estos se suman al complemento y citoquinas, produciendo una respuesta inflamatoria exagerada.

Question 4

¿Cómo es la mortalidad en LES?

Answer 4

La mortalidad en la enfermedad lúpica es 2-3 veces mayor que en la población general, sobretodo en mujeres, grupos minoritarios étnico-raciales y en mayores de 65 años (a mayor edad, más riesgo).

Question 5

¿Cómo se presenta un LES que está recién comenzando?

Answer 5

La clínica puede ser muy similar a la de un cuadro viral (febrículas, mialgias generalizadas, eritema facial, artritis

Question 6

¿Cuándo pensar en LES?

Answer 6

Si el cuadro se comienza a presentar frecuentemente y además se asocia con pérdida de peso, cansancio constante, febrículas a repetición, y artralgia con rigidez matinal prolongada (20-30 min sin lograr mover bien las articulaciones) e inflamación

Question 7

¿Qué caracteriza a las altralgias o artritis lúpicas?

Answer 7

• Rigidez matutina prolongada e inflamación articular de leve a moderada.
• No es erosivo, puede ser simétrico o asimétrico y puede afectar articulaciones grandes o pequeñas.
• Los derrames grandes no son tan comunes en el lupus como en la artritis reumatoide, y el líquido sinovial no es tan inflamatorio.
• Del mismo modo, las deformidades articulares no son tan comunes.
• La artropatía de Jaccoud, que puede incluir desviación cubital reducible, deformidades en cuello de cisne o pulgar en forma de Z, está presente en 2,8% a 4,3% de los pacientes.

Question 8

¿Qué caracteriza al lupus agudo?

Answer 8

Lesiones induradas o planas en eminencias malares, cuero cabelludo, manos,
brazos, cuello y tórax; este exantema se puede confundir con rosácea, exantema farmacológico o exantema polimorfo lumínico. Rara vez se requiere confirmar con
biopsia, sobre todo cuando se acompaña de síntomas sistémicos (por ejemplo, lesión + artritis), situación en la que se prefiere solicitar anticuerpos para confirmar o descartar la presencia de LES.

Question 9

¿Qué caracteriza al lupus subagudo?

Answer 9

Lesiones más anulares, que pueden coalescer en un sistema policílico (en forma de anillo
superpuesto) o lesiones papuloescamosas que no cicatrizan y se distribuyen donde la exposición a la lus es más frecuente, son más pigmentadas y tienen más relieve que las lesiones agudas (hay un progreso en este eritema o exantema). A menudo se asocia con anticuerpos anti-SSA

Question 10

¿Qué caracteriza al lupus eritematoso crónico?

Answer 10

Pueden aparecer distintos tipos de lesiones pero con la característica de
aparentar una evolución más prolongada en el tiempo (presenta más costras, relieve, hipertrofia de la piel, etc).

Question 11

¿Cuál es la forma más común de lupus cutáneo crónico?

Answer 11

El lupus discoide

Question 12

¿Cuáles son los síntomas clásicos de LES?

Answer 12

Fiebre, exantema y artritis, sin embargo algunos pueden iniciar con afectación de órganos diana.

Question 13

¿Cuáles son las manifestaciones hematológicas de LES?

Answer 13

Plaquetas bajas, pancitopenia moderada a grave.

Question 14

¿Qué es el Sd. de Evans?

Answer 14

Trombocitopenia + anemia hemolítica; manifestación más común en
personas afroamericanas con lupus

Question 15

¿Cuáles son las manifestaciones renales del lupus?

Answer 15

Hematuria, proteinuria, cilindros celulares y elevación de la crea → falla renal; el grado de nefritis lúpica determina la cantidad de manifestaciones renales que tendrá), en el SNC

Question 16

¿Cuáles son las manifestaciones de compromiso respiratorio el LES y con qué se relacionan?

Answer 16

Las manifestaciones se relacionan con la localización del daño: Tos, disnea, hemoptisis en caso de manifestaciones parenquimatosas del pulmón como daño alveolar, dolor pleurítico (tope inspiratorio); al haber inflamación, hay trasudado y producción de líquidos en las pleuras generando alteraciones a nivel del pericardio, diafragma, ascitis, etc.

Question 17

¿Cuáles son las manifestaciones neuropsiquiátricas de LES?

Answer 17

o Dolor de cabeza
o Meningitis aséptica
o Vasculitis
o Trastorno del movimiento
o Trastorno convulsivo
o Disfunción cognitiva
o Psicosis
o Enfermedad desmielinizante
o Mielopatía
o Trastorno autonómico
o Neuropatía periférica.

Question 18

¿Cuáles son las manifestaciones oculares de LES?

Answer 18

• Queratoconjuntivitis sicca
• Queratitis
• Epiescleritis
• Escleritis
• Uveítis
• Vasculitis retiniana
• Oclusión de la arteria o vena retiniana
• Retinopatía y muchas otras manifestaciones menos comunes.

Question 19

¿Cuáles son las manifestaciones GI de LES?

Answer 19

• Anorexia
• Náuseas y vómitos
• Dolor abdominal
• Diarrea

Question 20

¿Cómo se realiza el diagnóstico de LES?

Answer 20

Es difícil de realizar, por lo que se han desarrollado distintos scores (Hay uno de 1997 del American College of Rheumatology, otro de la Liga Europea contra el reumatismo o EULAR)

Question 21

¿Qué pruebas de laboratorio respaldan diagnóstico?

Answer 21

En el caso de tener ANA (anticuerpo- NA) positivo, se puede pedir ENA (Sm, RNP, Ro, La), hemogramas (citopenias) y complemento (C3 y C4). El anticuerpo que como médicos
generales se va a necesitar es el ANA, el resto son para conocerlos y que le siguen al ANA
en caso de estar positivo.
Lo importante es que la sospecha clínica de LES es la que va a justificar pedir el ANA, no se justifica en casos donde la sospecha es baja.

Question 22

¿Qué exámenes se piden en sospecha de LES?

Answer 22

• Hemograma
• Panel metabólico
• VHS – PCR
• Serología: ANA, si está positivo pedir Anti- DNA, Anti-ENA, fosfolípidos, complemento.
• Orina

Question 23

¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales de LES?

Answer 23

-fibromialgia o fatiga crónica
-artritis reumatoide
-lupus inducido por fármacos
-vasculitis vasos pequeños o medianos
-PPT: púrpura trombocitopénica trombótica
-artritis virales

Question 24

¿Qué se utiliza en el tratamiento de LES?

Answer 24

• Corticoides como antiinflamatorios potentes que bajan la reacción de anticuerpos autoinmunes.
• Paquinol o hidroxicloroquina: Piedra angular del tratamiento LES.
• Corticoides + plaquinol: Primera línea en tratamiento de inflamación aguda
• Tratamiento inmunosupresor: desde plaquinol (hidroxicloroquina) que es una inmunosupresión leve hasta rituximab
  y belinumab, que son inhibidores del CD20, por lo cual es una inmunosupresión fuerte.
• Belinumab: Anticuerpo monoclonal dirigido al estimulador de linfocitos B.

Question 25

¿Cuál es la primera línea de tratamiento en un paciente que no ha tenido un brote?

Answer 25

Plaquinol/hidroxicloroquina

Question 26

Manifestaciones graves de LES

Answer 26

• Nefritis lúpica
• Hemorragia alveolar
• Vasculitis del sistema nervioso central

Question 27

¿Cuál es el tratamiento para un paciente en brote?

Answer 27

Se da como tratamiento corticoides endovenoso más medicamentos inmunosupresores, como Cicofosfamida –
Micofenolato -Azatioprina.

Question 28

¿Cuál es el tto para las manifestacione cutáneas de LES?

Answer 28

• Los tratamientos tópicos de uso común para todas las formas de lupus cutáneo (agudo, subagudo y crónico)
  incluyen: R-salbutamol, Pimecrolimus, Cobetasol, Betametasoma y fotoprotección
• Los ECA han demostrado su eficacia, así como la eficacia de la hidroxicloroquina o la cloroquina sistémica en el
  LES cutáneo.

Question 29

¿Cómo se trata la artritis lúpica?

Answer 29

• Utilizar corticoides en dosis bajas + antipalúdicos → agentes de primera línea para el tratamiento de la artritis en el lupus
• Metotrexato: artritis/enfermedad cutánea → utilizar en pacientes sin otras manifestaciones sistémicas

Question 30

¿Cómo se trata la nefritis lúpica?

Answer 30

El tratamiento de la nefritis lúpica se guía por los hallazgos histopatológicos de la biopsia renal. Hay 3 ocasiones en las que se realiza:
o Aumento de los niveles de creatinina sin otras causas asociadas (ej: uso de
AINES, diuréticos, medios de contraste),
o Proteinuria >1 gr en 24 hrs
o Proteinuria >0.5gr en 24hrs + 1 de estos hallazgos
▪ Hematuria
▪ Cilindros hemáticos
Existe una terapia de inducción y otra de mantenimiento, la cual se da según la etapa de la enfermedad.

Question 31

¿Cuál es la terapia de inducción y la de mantenimiento para nefritis lúpica?

Answer 31

• La nefritis lúpica de clase I o II no requiere terapia inmunosupresora
• Nefritis lúpica de clase III o IV se trata de manera agresiva: Combinación de ciclofosfamida + glucocorticoides
  intravenosos → terapia de inducción estándar

o Guías actuales de ACR proponen ciclofosfamida o micofenolato mofetilo en combinación con corticosteroides para la terapia de inducción
o Micofenolato mofetilo o azatioprina como terapia de mantenimiento preferida para la nefritis lúpica proliferativa.
o Sin embargo, los datos emergentes subrayan el papel de los inhibidores de la calcineurina en el tratamiento de la nefritis lúpica de clase III o IV y del rituximab combinado con glucocorticoides en pacientes con respuesta inadecuada a la ciclofosfamida o al micofenolato mofetilo.

Question 32

¿Cçomo se trata el lupus neuropsiquiátrico?

Answer 32

• El tratamiento de las manifestaciones neuropsiquiátricas graves del LES, como las manifestaciones cerebrovasculares agudas, las convulsiones y la meningitis aséptica, es empírico e incluye glucocorticoides
  intravenosos, inmunoglobulina y ciclofosfamida → se usan en manifestaciones desde cefaleas hasta convulsiones

Question 33

¿Cuáles son las manifestaciones respiratorias de LES?

Answer 33

-pleuritis
-hemorragia alveolar difusa
-HTP
-enfermedad pulmonar intersticial
-neumonitis lúpica aguda

Question 34

¿Cómo se tratan las manifestaciones oculares de LES?

Answer 34

• Según la gravedad de la afectación ocular y la actividad de la enfermedad sistémica, el tratamiento puede incluir soluciones de esteroides tópicos, esteroides intraoculares, agentes antipalúdicos, AINE o glucocorticoides orales o intravenosos.

Question 35

¿Cuál es el perfil básico de tratamiento para paciente lúpico?

Answer 35

• Analisis rutinario de los anticuerpos dsDNA y los niveles de C3 y C4 del complemento; controvertido para
  pacientes clínicamente estables.
• Los anticuerpos C3 y C4 y ds-DNA son más útiles para evaluar la actividad del LES en pacientes sintomáticos o para evaluar la respuesta al tratamiento.
• Considerar la monitorización de laboratorio para la toxicidad del medicamento y la evaluación oftalmológica de los pacientes tratados con hidroxicloroquina
• Hacer Los médicos deben estar atentos a la prevención de la osteoporosis y prescribir el tratamiento cuando corresponda.
• Los médicos también deben considerar pruebas periódicas de lípidos y solicitar agentes hipolipemiantes según
  sea necesario.

Question 36

¿Cómo es el tto de LES en el embarazo?

Answer 36

• El uso de antipalúdicos es seguro durante el embarazo y debe continuarse.
• La hidroxicloroquina mejora los resultados maternos y fetales y reduce el riesgo de bloqueo cardíaco congénito y trombosis debido a anticuerpos antifosfolípidos.
• Otros medicamentos que se consideran seguros o aceptables durante el embarazo
  o Cloroquina
  o Glucocorticoides no fluorados (como prednisona, prednisolona y metilprednisolona)
  o Azatioprina
  o Ciclosporina
  o Tacrolimus
  o Inmunoglobulinas intravenosas.

Question 37

¿Cuándo hospitalizar a un paciene con LES?

Answer 37

• Las indicaciones incluyen
  o trombocitopenia grave
  o enfermedad renal grave o rápidamente progresiva
  o sospecha de neumonitis lúpica o hemorragia pulmonar
  o manifestaciones cardiovasculares
  o Manifestaciones del SNC graves.