Dermatomiositis Flashcards
(11 cards)
Diagnóstico de dermatomiositis
Lesiones cutáneas + 3 criterios:
- Debilidad muscular
- Enzimas musculares elevadas
- ECG alterado
- Miositis en bx muscular
- Lesiones cutáneas
De qué enfermedad son típicos los Ac anti-MDA5?
DM amiopática y enfermedad pulmonar intersticial de rápida evolución
V/F: la dermatomiositis presenta fotosensibilidad
VERDADERO
De qué enfermedad es característico el Ac anti-Jo1?
Síndrome antisintetasa (25% de las DM)
Qué anticuerpos se puede encontrar en la DM y a qué formas clínicas están asociados?
ANA+ –> todas
Anti-Jo1 (25%) –> sd antisintetasa
Anti-Mi2 (15%) –> DM clásica
Anti-MDA5 –> DM amiopática y enfermedad pulmonar intersticial de rápida evolución
De qué son características las “manos de mecánico”
Sd antisintetasa (DM): hiperqueratosis y fisuras en las caras palmares y laterales de las manos
Diferencia entre DM infantil y DM adulta
- DM infantil: hipercalcinosis, isquemias y úlceras
- DM adulta: paraneoplásico
Clínica de la dermatomiositis
- Pápulas de Gottron en los nudillos (pápulas con atrofia y telangiectasias)
- Eritema heliotropo (edema violáceo en párpados, simétrico)
- Manos de mecánico: hiperqueratosis y fisuras en las caras palmares y laterales de las manos
- Poilquilodermia (placas con atrofia + hiper/hipopigmentación + telangiectasias): en la V del escote y base del cuello
- Telangiectasias periungueales y cutícula engrosada
- Calcinosis cutis en niños (tmb en LES)
Histología de la dermatomiositis
Igual que el LES, pero con acantosis
- Adelgazamiento (acantosis) de la epidermis e hiperqueratosis
- Degeneración hidrópica de la mb basal
- Engrosamiento de la mb basal
- Infiltrado linfocitario en la unión dermoepidérmica, perianexial y perivascular
- Incontinencia pigmentaria
Tratamiento de la dermatomiositis
Corticoides orales de inicio –> tto de mantenimiento con ahorradores de corticoides
De qué enfermedad son típicos los Ac anti-Mi2?
DM clásica
