Penfigoide

Question 1

Diferencia entre penfigoides y pénfigos

Answer 1

Los penfigoides tienen ampollas más tensas, menor afectación de mucosas y en la histología son SUBEPIDÉRMICAS

Edad más avanzada

Mayor importancia del componente inflamatorio: PMN y eosinófilos en la dermis para dañar la mb basal

Question 2

Erupción urticariforme en abdomen y raíz de piernas, ahora ampollas.
Nikolsky negativo
Refiere mucho picor

Answer 2

Penfigoide ampolloso

Question 3

Inmunología del penfigoide ampolloso

Answer 3

IgG contra el COLÁGENO XVII del hemidesmosoma de la MB BASAL:
- BP180 (Ag penfigoide II)
- BP230 (Ag penfigoide I)

Question 4

Clínica del penfigoide ampolloso

Answer 4

1) Urticaria
2) Ampollas tensas en abdomen y raíz de extremidades
3) Generalización de lesiones

Son lesiones con prurito intenso y Nikolski –, NO DEJAN CICATRIZ (sí lo hace el PMM)

Question 5

Etiología del penfigoide de membranas mucosas / cicatricial

Answer 5

IgG, IgA o C3 contra –> Ag PB-1,2, laminina 5,6, colágeno VII y subunidad beta-4 de la integrina

Question 6

Inmunohistología del penfigoide ampolloso

Answer 6

IgG y C3 LINEALES en la mb basal (más C3; si hubiera más IgG sería epidermolisis ampollosa adquirida)

Ampolla subepidérmica con eosinófilos

Se coge para la biopsia piel sana perilesional o inflamada, pero NO VESÍCULAS O AMPOLLAS

Question 7

Clínica del penfigoide de membranas mucosas

Answer 7

Ampollas que se rompen dejando erosiones dolorosas en la mucosa oral, ocular y genital –> dejan cicatriz

Question 8

Clínica del penfigoide gestacional (herpes gestacional)

Answer 8

Ampollas muy PRURIGINOSAS en 2T o puerperio (pueden afectar al RN con clínica de piel, BPEG y prematuridad)

Aparecen placas periumbilical que luego se generalizan

Question 9

Inmunohistopatología del penfigoide gestacional

Answer 9

IFD: igual que el penfigoide ampolloso: 100% C3 lineal en la mb basal y 25% IgG

Los Ac son los mismso (180 y 230)

Ampolla subepidérmica

Question 10

Clínica de la dermatitis herpetiforme

Answer 10

Erupción papulovesicular en zonas de extensión (codos, rodillas) y nalgas –> asocia intolerancia al gluten (20% CELIAQUÍA)

Question 11

Inmunohistopatología de la dermatitis herpetiforme

Answer 11

Patognomónico: depósitos GRANULARES de IgA en la unión dermoepidérmica
Vesículas subepidérmicas
Microabscesos de neutrófilos en las puntas papilares

Question 12

Tratamiento de la dermatitis herpetiforme

Answer 12

Dieta exenta de gluten + DAPSONA

Question 13

Qué es la epidermolisis ampollosa adquirida: clínica e inmunopatología

Answer 13

Ampollas en áreas de traumatismos –> en la biopsia:
- Ampolla subepidérmica
- IFI negativa
- IFD: depósitos de IgG (st) y C3 en la unión dermoepidérmica (igual que en el PB/PA, pero con predominancia de IgG)
- Ac contra colágeno VII