Pénfigo Flashcards
(16 cards)
Diferencias en la biopsia de los pénfigos
- Acantolisis profunda / suprabasal: VULGAR y VEGETANTE
- Acantolisis superficial: FOLIÁCEO y ERITEMATOSO
Cómo diferenciamos un pénfigo vulgar de uno vegetante?
Vulgar: afecta sobre todo a mucosas y también a la piel
Vegetante: afecta sobre todo a piel (pliegues, cara y cuero cabelludo)
Clínica, etiología y diagnóstico del pénfigo vulgar
Ampollas frágiles –> se rompen dejando erosiones erosivas que vemos en la consulta, sangrantes y con extensión periférica
Es típico que consulten por lesiones MUCOSAS de la mucosa yugal
Etiología: Ac contra desmogleína 1 y 3
Nikolsky+
Asboe-Hansen+
Ampolla e IFD SUPRABASAL
Cómo confirmamos el diagnóstico de un pénfigo?
Con IFD que vemos IgG/IgA alrededor de los queratinocitos:
- P. vulgar: suprabasal
- P. foliáceo: granulosa y encima de la capa espinosa, o en toda la epidermis
Histología del pénfigo paraneoplásico
Degeneración vacuolar con necrosis de queratinocitos y acantolisis intraepidérmica
Clínica y diagnóstico del pénfigo vegetante
Ampollas que se rompen y dejan erosiones en las que crecen vegetaciones, que se unen formando placas vegetantes (con erosiones y ampollas en su periferia) en pliegues, cara y cuero cabelludo
No suelen afectar a la mucosa (ddx vulgar)
Ampolla suprabasal
Clínica del pénfigo inducido/desencadenado por fármacos
Inducido (cesa al quitarlo) o desencadenado (no cesa al quitarlo)
Penicilamina (eritematoso) o captopril (vulgar)
No hallamos depósitos en IF
Clínica del pénfigo eritematoso
Es una variante del pénfigo foliáceo LOCALIZADO en centrofacial, submamaria o preesternal que recuerdan al LES
Se puede producir por D-penicilamina
Clínica y diagnóstico del pénfigo foliáceo
Ampollas sobre una base eritematosa, frágiles y fugaces (tampoco solemos verlas en clínica); vemos erosiones exudativas y costrosas, rodeadas de eritema
Nikolksy+
Distribución seborreica (pelo, cara, cuello, tórax, espalda), SIN AFECTACIÓN DE LA MUCOSA ORAL
Se puede diseminar dando una eritrodermia
Clínica del pénfigo paraneoplásico
Lesiones polimorfas con afectación de la MUCOSA ORAL dolorosa (estomatitis) y CONJUNTIVITIS PSEUDOMEMBRANOSA
Suele asociar linfomas no Hodgkin o enfermedad de Castleman (niños)
Clínica característica del pénfigo herpetiforme
Polimorfa, característicamente: ampollas subcórneas que están llenas de neutrófilos y eosinófilos
Recuerda a la dermatitis herpetiforme por la clínica, pero al pénfigo por la inmunología
Afectación de mucosas 1/3
Clínica y diagnóstico del pénfigo por IgA
IgA en la inmunología
Nikolsky NEGATIVO
No afecta a mucosas
Descartar mieloma o gammapatía monoclonal (20% en la variante DPS)
Qué sospechamos cuando vemos erosiones en la piel y en la mucosa oral?
Sospecha de pénfigo vulgar –> biopsia
Para qué nos sirve la IF indirecta en los pénfigos?
Analizamos los Ac circulantes, cuyo título se relaciona con la extensión y actividad de la enfermedad, es un marcador evolutivo –> eficacia de tto
V/F: las ampollas del penfigoide son más tensas que las del pénfigo
VERDADERO
Tratamiento de los pénfigos
CORTICOIDES SISTÉMICOS son la base del tto
También medidas generales, corticoides tópicos o inmunosupresores como el rituximab
