PD 13.4: Een patiënt met Behçet

Question 1

casus:

Answer 1

• man, 26 jaar
• komt in 2004 met klachten van een ernstige oogontsteking, een uveïtis
• daarnaast klachten van pijnlijke zweertjes in mond tot keel
• ook pijnlijke zweertjes scrotum
• pijnlijke rode puistjes
• pijnlijke gewrichten

Question 2

casus, deel 2:

Answer 2

onderzoek dat bij deze meneer is ingezet:
- HIV-serologie: negatief
- Herpes kweek tong: negatief
- Herpes PCR: negatief
- Mantouxtest: negatief

Question 3

cijfers, ziekte van Behçet:

Answer 3

• in Nl ongeveer 50 nieuwe patiënten per jaar
• totaal aantal patiënten in Nl ongeveer 300

Question 4

de ‘typische’ klachten bij Behçet:

Answer 4

• pijnlijke aften oraal
• pijnlijke genitale zweren
• pijnlijke pustels

Question 5

criteria ziekte van Behçet (ISG):

Answer 5

sensiviteit: 85% en specificiteit: 90,5%
- VEREIST CRITERIUM: recidiverende orale ulcera, afteuze ulceraties door patiënt of arts waargenomen gedurende minimaal drie episodes binnen 1 jaar
EN MINSTENS TWEE VAN DE VOLGENDE CRITERIA
- recidiverende genitale ulcera, afteuze ulceraties door patiënt of arts waargenomen
- oogafwijkingen, uveitis anterior of uveitis posterior in fundo, of vasculaire chorioretinitis door oogarts vastgesteld
- huidafwijkingen
- pathergietest: <24-48 uur door arts beoordeeld

Question 6

uitingen van de ziekte van Behçet:

Answer 6

• orale ulcera (98% van de patiënten)
• huid laesies (80%)
• genitale ulcera (80%)
• gewrichten zijn aangedaan (45%)
• neurologische problematiek (5-25%)
• oogafwijkingen (50%)
• gastro-intestinale klachten (0-25%)
• vasculaire problemen (16%)

Question 7

Behçet Mucocutaan:

Answer 7

• acnéforme laesies, (pseudo)folliculitis
• erythema nodosum
• ulcera oraal
• ulcera genitaal

Question 8

cutane uiting Behçet:

Answer 8

Erythema Nodosum

Question 9

DD orale aften/ulcera:

Answer 9

• orale afteuze stomatitis (ROA)
• syphilis
• Herpes simplex, EBV, HIV, VZV, Coxsackie
• SLE
• M. Chrohn
• Pemphigus
• M. Behçet
• Lichen planus
• Trauma

Question 10

pathergie test:

Answer 10

bij een pathergie test worden er 6 kleine prikjes in de huid van de onderarm gegeven. Zowel links als rechts. Als er na 24-48 uur een rood puistje ontstaat is deze positief. Deze test wordt gedaan om vast te stellen of iemand de ziekte van Behçet heeft.

Question 11

Behçet is een ziekte die vooral een hoge prevalentie heeft in Turkije of bij mensen van Turkse afkomst.

Question 12

behandeling Behçet:

Answer 12

• corticosteroïden
• colchicine
• methotrexaat
• TNF-alpha remmers
• cyclofosfamide
• en nog meer

Question 13

en je kan mensen met Behçet nog behandelen voor orgaanspecifieke klachten, zoals problemen met de huid of ogen.

Question 14

Behçet is een vasculitis

Question 15

Behçet is een auto-inflammatoire vasculitis.
vooral innate driven
zeldzaam
ook bij kaukasische mensen
behandeling step up approach/orgaan specifiek
anti-TNF zeer succesvol