PD 11.5: Een patiënt met het syndroom van Sjögren

Question 1

anti SS-A:

Answer 1

antistoffen die bij de diagnose Sjögren kunnen passen

Question 2

syndroom van Sjögren:

Answer 2

• is een gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van;
• traanklieren en speekselklieren

Question 2

vaak algemene verschijnselen bij het syndroom van Sjögren:

Answer 2

• vermoeidheid
• gewrichts- en spierpijn
• grieperig gevoel
  –> verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij reuamtoïde artritis

Question 3

prevelantie syndroom van Sjögren:

Answer 3

• 40-44 jaar: 0,22%
• 71-74 jaar: 1,40%
• verhouding vrouwen: mannen = 10:1
• tussen eerste verschijnselen en diagnose: gemiddeld 9 jaar
• niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol

Question 4

syndroom van Sjögren is dus niet erfelijk, maar wel erfelijke factoren die een rol spelen:

Answer 4

er zijn associaties met bepaalde HLA typen die een erfelijke functie hebben bij Sjögren

Question 5

kenmerkende klachten van syndroom van Sjögren:

Answer 5

dagelijks hinderlijke last van ogen en mond;
- OGEN: branderige ogen, zandkorrelgevoel, rode en vermoeide ogen, meer last bij tocht, lezen en tv-kijken
- MOND: droge mond, het moeten drinken bij eten (cracker sign)

Question 6

wat is de oorzaak van die droogteklachten bij Sjögren?

Answer 6

aanvankelijk vooral verminderde functie van traan-en speekselklieren, dus niet meteen door destructie.
aan het einde van de ziekte, zie je wel destuctie van de speekselklieren en traanklieren, waardoor die droogheid ontstaat.
maar in eerste instantie alleen functieverlies

Question 7

een traan bestaat uit verschillende componenten.
traanfilm heeft verschillende lagen:

Answer 7

Lipiden:
- bron: klieren van Meiboom
- functie: verdamping traanvocht verminderen, glad ‘lens’ oppervlak
- test: break-up time (BUT)
Waterlaag (water (98%), lysozym, lactoferrine en IgA en IgG):
- bron: traanklieren
- functie: voeding, bescherming van cornea/conjunctiva
- test: Schimmertest
Mucus:
- bron: bekercellen in cornea en conjuctiva
- functie: hechting traanfilm aan cornea/conjunctiva-cellen
- test: Bengaal-rood kleuring
–> en de bron van klachten kan liggen in elke laag

Question 8

opbouw van de traanfilm:

Answer 8

lipiden
waterlaag
mucus
cornea/conjunctiva

Question 9

vergrootte speekselklieren bij Sjögren:

Answer 9

speekselklieren zijn maar bij 1/3 van de patiënten vergroot en bij de helft daarvan éénzijdig

Question 10

kliniek Sjögren:

Answer 10

ALTIJD
- kenmerkende droogteklachten van de ogen en mond
BIJ > 50%
- gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
- spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
- droge huid, neus, vagina

Question 11

zonder droogheid, kan je de diagnose Sjögren niet stellen.

Question 12

andere symptomen/klachten bij ziekte van Sjögren:

Answer 12

BIJ 25-50%
- polyneuropathie
- leukopenie
- fenomeen van Raynaud
- vasculitis
BIJ 5-25%
- non-Hodgkin lymfoom
- antifosfolipiden syndroom
- schildklierziekte
- carpaal tunnel syndroom

Question 13

verdere kenmerken/symptomen van Sjögren:

Answer 13

• longbetrokkenheid (interstitiële longziekte)
• nierbetrokkenheid (distale renale tubulaire acidose)
• associatie met leverziekte
• bloedbeeldafwijkingen
• infecties

Question 14

bij Sjögren zie je ook vaak schimmelinfecties in de mond. dit komt door het gebrek aan speeksel. in dat speeksel zitten namelijk ook antistoffen.

Question 15

iemand met Sjögren heeft een vergrootte kans op maligne lymfomen:

Answer 15

• en dan gaat het meestal om een MALT lyfmoom (Mucosa Associated Lymfoid Tissue Lymfoom)
• risicofactoren hiervoor:
  
  • leukocytoclastische vasculitis
  • complement verbruik
  • cryoglobulines
  • hoog IgG
• in het algemeen indolent beloop

Question 16

diagnose stellen:

Answer 16

er moeten klachten zijn en daarnaast minstens 2 objectieve bevindingen die de diagnose ondersteunen:
- lipbiopt: focus score van 1 of groter (3 punten)
- anti-SS-A antistoffen (3 punten)
- droogheid meten in de ogen, middels Schirmertest: Schirmertest minder dan 5 mm (1 punt)
- Bengaalsroodkleuring score 5 of hoger (1 punt)
- ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0,1 ml/min (1punt)
–> diagnose als de score 4 of groter is

Question 17

normale schirmertest:

Answer 17

> 5 mm in 5 minuten

Question 18

histologie speekselklieren bij Sjögren:

Answer 18

• focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren
• focus = cluster van > 50 lymfocyten
• speekselklierbiopt wordt vaak uitgevoerd, maar is niet heel specifiek. je kan ook ontsteking van de speekselklieren zien bij gezonde mensen. en er zijn mensen die Sjögren hebben, maar geen ontsteking

Question 19

ziekte van Sjögren en de relatie met andere auto-immuunziekten:

Answer 19

bij ongeveer 1/3 van de patiënten met reumatoïde artritis, lupus erythematodes disseminatus (LED) en systemische sclerose komt ook het syndroom van Sjögren voor

Question 20

overlap met andere auto-immuunziekten:

Answer 20

gegeneraliseerde
- RA
- SLE en SCLE
- systemische sclerose
- MCTD
lokale
- Graves en Hashimoto
- hemolytische anemie
- auto-immuun hepatitis
- coeliakie
- interstitiële longziekten

Question 21

behandeling Sjögren:

Answer 21

Sjögren is niet te genezen, dus alleen symptomen behandelen.
- substitutie vocht: dus kunsttranen, kunstspeeksel, ooggel
- stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten: pilocarpine
- behandeling complicaties: o.a. behandeling van orale candidiasis

Question 22

met pilocarpine stimuleer je de exocriene klieren, dus in de hoop om nog de speekselklieren te stimuleren. maar bijwerkingen:

Answer 22

• hevig transpireren
• overmatige speekselsecretie
• pupilvernauwing

Question 23

voor start van systemische therapie, moet je de ziekteactiviteit vastleggen:

Answer 23

• ESSDAI (EULAR Sjögren’s Syndrome Diseae Activity Index)
• ziekte activiteit wordt vooral bepaald door de aantasting van andere orgaansystemen dan de ogen en de mond

Question 24

andere middelen, naast pilocarpine, die gegeven kunnen worden:

Answer 24

- hydroxychloroquine (plaquenil) - corticosteroïden - corticosteroïd sparende middelen

Question 25

in de toekomst wellicht andere behandelopties:

Answer 25

- rituximab - abatacept - belimumab

Question 26

vaak is het geven van alleen oogdruppels niet genoeg, wat na een paar keer knipperen is het vocht weer uit de ogen verdwenen. daarom moet je dus druppels hebben met wat meer dan alleen vocht, zoals iets van vet er in.

Question 27

wanneer heeft behandeling met pilocarpine vooral effect?

Answer 27

pilocarpine werkt vooral in het begin van de ziekte, als er nog geen destructie is.

Question 28

pilocarpine heeft weinig effect op de traanklieren, heeft dus vooral effect op de speekselklieren.

Question 29

leerdoelen:

Answer 29

- Sjögren is een systemische autoimmuunziekte - naast droogheid kan aantasting van orgaansystemen zoals bijvoorbeld nieren, longen en zenuwstelsel leiden tot klachten - MALT lymfoom is complicatie - behandeling vindt plaats op basis van klachten - heeft veel impact op de kwaliteit van leven