PD 11.3: Een patiënt met GBS Flashcards
(21 cards)
wat is GBS?
- Guillain-Barré Syndroom
- is een acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie
- voorafgaande infecties of vaccinaties: 1-4 weken voor begin neurologische uitval
- monofasisch ziektebeloop: snel progressief begin, spontaan herstel, recidiefkans < 5%
epidemiologie GBS:
- incidentie 1-2 per 100.000 per jaar
- life time risico 1:1000
- voorheen gezonde personen
- mannen vaker dan vrouwen
- alle leeftijden, maar toename met leeftijd
klinische kenmerken GBS:
- snel progressieve parese van armen/benen en areflexie
- gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
- gevoelstoornissen (80%)
- respiratoire insufficiëntie (25%)
- autonome dysfunctie (15%)
klinische varianten van GBS:
- motore GBS: geen gevoelstoornissen
- Miller Fisher syndroom (MFS): ophtalmoplegie, ataxie, areflexie
behandeling GBS:
intraveneuze immunoglobulinen
prognose van GBS na 1 jaar:
- meestal verbetering
- 2% mortaliteit, 10% ernstige invaliditeit, meerderheid restklachten
bij verdenking op GBS, kan een lumbaalpunctie worden gedaan.
bij GBS heb je dus polyradiculoneuropathie, wat inhoudt dat er beschadiging is van perifere zenuwen en zenuwwortels.
het lichaam tast eigenlijk zelf die zenuwen aan.
er vindt beschadiging plaats van het myeline, dus demyelinisatie.
maar ook beschadiging van axonen, axonale degeneratie
GBS is geen typische auto-immuunziekte:
- geen chronisch of relapsing-remitting beloop
- niet vaker bij vrouwen dan bij mannen
- geen associatie binnen families
- geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten
- geen verbetering na corticosteroïden
ziektebeloop bij GBS:
- eerst de infectie
- dan aanmaak van antistoffen tegen zenuwen
- eerst vindt er vooral snel progressie plaats van de ziekte
- daarna een plateau fase
- dan komt de herstel-fase
- en uiteindelijk houden mensen vaan een handicap over
Anti-ganglioside antistoffen bij GBS:
- bij Pure motore variant: GD1a, GM1b, GM1, GM2, GM3
- bij Miller Fisher variant: GQ1b, GT1a, GT1b, GD1b, GD2, GD3
welke meschanisme speelt een belangrijke rol in de pathogenese van GBS?
Molecular Mimicry
molecular mimicry bij GBS:
- je krijgt kruis-reactieve immuunreactie
- daardoor ontstaat een afweer tegen de infectie
- maar die antistoffen, zijn ook in staat om beschadiging aan zenuwen te geven
campylobacter jejuni is een veel voorkomende bacterie bij GBS. Campylobacter jejuni:
- is een spiraalvormige, Gram-negatieve, microaerofiele bacterie
- gevogelte en runderen zijn belangrijkste besmettingsbron
- het is een meest voorkomende bacteriele oorzaak van diarree
- diagnose d.m.v. faeceskweek of serologie
- meestal sel-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie
- ab: ciprofloxacin, erythromycin, azithromycin, norfloxacin
hoe werkt die moleculaire mimicry precies ook met C. jejuni?
- lipo-oligosaccharide (LOS) is een vet-suikercomplex in de buitenste membraan van de bacterie Campylobacter jejuni
- het lijkt qua structuur op de gangliosiden die in menselijke zenuwcellen voorkomen
- de LOS van C. jejuni lijkt sterk op bepaalde gangliosiden (zoals GM1, GD1a, GQ1b)
- na een infectie maakt het immuunsysteem antilichamen tegen LOS
- die antilichamen kruisreageren met gangliosiden op zenuwen → auto-immuunreactie.
mechanisme van zenuwbeschadiging bij GBS:
- infecties
- molecular mimicry
- antistoffen
- complement
- ontsteking
conclusies over GBS:
- GBS is een ernstige post-infectieuze polyradiculoneuropathie
- C. jejuni is meest voorkomende voorafgaande infectie van GBS
- Moleculaire mimicry tussen C. jejuni en zenuw veroorzaakt een kruisreactieve antistofreactie tegen gangliosiden en neuropathie
- specificiteit van de antistoffen bepaalt welke zenuwen worden beschadigd en daarmee de plaats van de verlamming
- ontstaan GBS mogelijk ook afhankelijk van gastheerfactoren
casus over GBS: anamnese
- man, 57 jaar, blanco voorgeschiedenis
- twee dagen geleden buikpijn en diarree
- tinteling tong, problemen slikken/praten
- krachtsverlies armen, later benen
- moeite met ademen en ophoesten
casus over GBS: neurologisch onderzoek
- hersenzenuwuitval: parese gelaatspieren en slikspieren
- armen: vrijwel volledige parese, areflexie, sensibiliteit intact
- benen: ernstige parese, hyporeflexie, sensibiliteit intact
casus over GBS: aanvullend onderzoek
- CT, X-thorax, bloed: geen afwijkingen
- Liquorpunctie: eiwitgehalte verhoogd, geen cellen
- Faeceskweek: Campylobacter Jejuni
- Serologie: antistoffen tegen ganglioside GM1
- EMG: axonale motore polyneuropathie
