PD 12.4: Een patiënt met sarcoïdose Flashcards
(15 cards)
sarcoïdose prevalentie en incidentie:
- prevalentie: 1-40 per 100.000
- incidentie onder blanke mensen: ongeveer 11 per 100.000
- incidentie onder donkere mensen: ongeveer 35 per 100.000
- vooral bij volwassenen onder de leeftijd van 40
- most common in winter and early spring
sarcoïdose pathogenese:
- sarcoïdose is een granulomateuze inflammatoire aandoening met een onbekende bron/oorzaak
- er spelen verschillende soorten cellen en stoffen een rol bij sarcoïdose
- T-lymfocyten (Th1)
- Macrofagen
- TNF-alpha
- IFN- gamma
- Epitheloïde cellen
- calcium gaat omhoog
- fibrose
- IL-2R
- ACE
–> dit speelt een rol bij het ontstaan van zo’n granuloom
kliniek van sarcoïdose:
- vermoeidheid
- anorexie
- gewichtsverlies
- koorts
- dyspnoe
- retrosternale chest pijn
- hoesten
- orgaan specifieke klinische symptomen
orgaan betrokkenheid bij sarcoïdose:
- tractus respiratorius: bijna altijd betrokken
- lymfatisch systeem: 90%
- lever: 40-70%
- huid: 25%
- ogen: 15-25%
- hart: 5-10% (ernstig)
- zenuwstelsel: 5%
- renale systeem: 0,7%
- endocriene systeem: thyroïd, pituitary
- parotid glands
bij sarcoïdose kan je dus granulomen zien in de longen. dit kan je opdelen in 4 stadia, afhankelijk van het stadium is er meer of minder kans op remissie.
bij de diagnostiek van sarcoïdose wordt gebruik gemaakt van een BAL, een Bronchoalveolaire lavage. wat zie je terug in de vloeistof daarvan bij sarcoïdose?
- verhoogd T-lymfocyten aantal
- predominantly CD4 T-cells
sarcoïdose en zwangerschap:
- verbetering van de ziekte tijdens de zwangerschap: 62%
- stabiele ziekte: 31%
- verslechtering: 7%
er is geen specifieke test om de diagnose sarcoïdose te stellen:
- exposure interview
- X-thorax
- ECG
- oog onderzoek
- Calcium, lever en nierfunctie bekijken
- longfunctie onderzoek, DCO, TLC, VC
- orgaan specifieke onderzoeken
- ACE
verhoogde serum ACE levels kan je namelijk zien bij sarcoïdose, maar ook bij dingen als Beryllium disease
diagnose sarcoïdose:
- is gebasseerd op een combinatie van klinische, radiologische en histologische bevindingen
- laboratorium testen zijn zelden belangrijk in de diagnose
Löfgren’s syndrome:
- erythema nodosum
- artritis
- bilaterale hilaire lymfomen
sarcoïdose prognose:
- Stage 1: 60-80% remissie
- Stage 2: 50-60% remissie
- Stage 3: < 30% remissie
- Löfgren: beste prognose
–> in 60% verdwijnt de granulomateuze reactie binnen 2-5 jaar
–> de algehele prognose is goed, maar 50% heeft op zijn minst een milde vorm van orgaan schade
wanneer moet sarcoïdose behandeld worden?
behandeling is namelijk niet in elk geval noodzakelijk.
- behandeling is zeker nodig:
- risico op orgaanschade aan het hart, ogen, en/of het zenuwstelsel
- bij hypercalciëmie
- mortaliteit
- corticosteroïden is een effectieve vorm van behandeling, maar wel associatie met significante toxiciteit
behandeling van sarcoïdose:
- corticosteroïden
- methotrexaat (MTX)
- azathioprine (AZA)
- mycofenylaat
- TNF blokkade
- hydroxychloroquine
complicaties van eindstadium long sarcoïdose:
- longfibrose
- pulmonale hypertensie
- long transplantatie
