CNS-sjukdomar Flashcards Preview

T4 > CNS-sjukdomar > Flashcards

Flashcards in CNS-sjukdomar Deck (88):
1

På vilket sätt kan åldrandet utgöra en risk för individens hjärna?

Ateroskleros ökar risk för stroke och vaskulär demens.
Sköra, stela kärl och hypertoni ökar risk för hjärnblödning.
Minskad hjärnvolym ökar belastningen på bryggvener vilket ökar risken för subduralhematom.
Hög ålder är en riskfaktor för demens t.ex. Alzheimers.

2

Streptococcus agalactiae (GBS) och listeria monocytogenes är ovanligare orsaker till meningit. Vem löper risk för att drabbas?

Gravida kvinnor och äldre löper störst risk att drabbas av Listeria monocytogenes.
...

3

En 18-årig kvinna kommer till akuten med huvudvärk, hög feber och nackstyvhet. I cerebrospinalvätskan påvisas högt antal polymorfkärniga leukocyter. Trots behandling avlider patienter 12 timmar senare. Ange två sannolika patogener som orsak, och likheter och skillnader mellan dem avseende smittvägar, virulensmekanismer och sjukdomsförlopp.

...
Meningokocker
Pneumokocker - pneumolysin

4

Hur är tillväxthastigheten för Mycobacterium tuberculosis?

långsam

5

Hur verkar Corynebacterium diphteriae-exotoxin?

Inaktiverar elongator factor 2 (EF-2) vilket hämmar RNA translation = hämmad proteinsyntes --> nekros.
Dödlig dos ca 0,1 µg/kg kroppsvikt. O.O

Kodas i en bakteriofag, alla C. diphteriae har inte toxinet.

6

Vilka bakterier producerar sporer?

Clostridium spp. (inkl. difficile, tetani)
Bacillus spp. (inkl. cereus, anthracis)

Streptomyces (som inte är patogen men producerar linkomycin, daptomycin, tetracyklin etc)

7

Vilket syfte har flageller?

Motilitet
De har också ofta sensorisk funktion och kan känna temperatur och kemikalier.

8

Hur frisätts endotoxin?

Membranbundna i outer membrane vesicles (OMV) som knips av från det yttre cellmembranet.

9

6 månaders flicka som insjuknat med hög feber och allmänpåverkan. Lumbalpunktion visar grumlig liquor och små gramnegativa stavar ses vid direktmikroskopi och nästa dag även i odling.

E. coli

10

26-årig man söker för smärta och svullnad vä knä. Artrodes med direktmikroskopi visar förekomst av gramnegativa diplokocker.

Neisseria meningitidis

11

75-årig diabetiker med ful sårinfektion i perianalområdet. Gasknitter i vävnaderna. Odling av sårsekret visar anaeroba grampositiva stavar.

Clostridium perfringens

12

En 10 timmar gammal flicka insjuknar akut med symtom på sepsis, feber, nedsatt allmäntillstånd, takykardi och dyspné. Blododling visar växt av katalasnegativa, beta-hemolytiska grampositiva kocker.

Grupp B Streptokocker

13

25-årig kvinna med ful spridd sårinfektion efter bukplastik. Nu blodtrycksfall, förvirring, fever. Katalasnegativa, beta-hemolytiska grampositiva kocker i kedjor.

Streptococcus pyogenes

14

Grampositiva bakterier kan orsaka septisk chock. Vilken komponent i bakteriens cellvägg associeras med induktion av septisk chock.

Lipoteichonsyra (Lipoteichoic acid)

15

Vilken bakterie kan i efterförloppet av akut infektion ge reumatisk feber?

Streptococcus pyogenes

16

Vilken bakterie har ett lågvirulent endotoxin och är obligat anaerob?

...

17

Vilken bakterie orsakar luftvägsinfektion genom samverkan av flera olika exotoxiner?

...

18

Vilken luftvägsbakterie har ingen cellvägg?

Mycoplasma pneumoniae

19

Vilken patogen orsakar luftvägsinfektion och bildar elementarkroppar?

Chlamydophila pneumoniae

20

Hur verkar Toxic shock syndrome toxin (TSST)? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Superantigen binder till MCHII på APCs och TCR på T-celler.
Detta aktiverar T celler till att frisätta stora mängder IL-1, IL-2, TNF.

21

Hur verkar tetanospasmin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Neurotoxin som produceras av Clostridium tetani.
Tetanoplasmin binder irreversibelt till vesicle-associated membrane proteins (VAMPs) och hindrar frisättning av GABA. GABA inhiberar motorneuron, så inhibition av GABA --> våldsam spastisk pares som i regel börjar i käkmuskulaturen

Tetanus-pat kräver respirator, sedering, muskelrelaxantia, clinfeeding-sond i ~3 veckor.

22

Hur verkar treachealt cytotoxin hos Bordetella pertussis?

Hämmar ciliernas rörelse i luftrören vilket tvingar den drabbade att hosta för att få upp smuts.
Hostan sprider bakterier, som kan smitta andra, i luften.

23

Hur verkar koagulas? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Koagulas produceras av S. aureus och konverterar fibrinogen till fribrin --> blodpropp.

24

Hur verkar botulinumtoxin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Hämmar frisättning av acetylkolin i änden på motorneuron --> slapp pares som i regel börjar i ansiktet.

25

Hur verkar alfatoxin hos Clostridium perfringens?

Det är ett metallofosfolipas (beroende av zink) som hydrolyserar fosfolipider i cellmembran --> bildar diacylglycerol som aktiverar inflammatoriska signaler.

Bakteriens snabba proliferation och kraftiga alfatoxinproduktion --> massiv inflammation, mjukdelsskada och sepsis.

26

Hur verkar virulensfaktorn M-protein? Vilken/vilka bakterier producerar det?

S. pyogenes (GAS)

M protein binder faktor H i serum och förstör C3-konvertas så att bakterien inte kan opsoniseras för fagocytos.

M protein är likt myosin i hjärtmuskel och kan orsaka en korsreaktion --> reumatisk feber.

27

Hur verkar endotoxin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Gram-negativa bakterier har LPS/endotoxin.
LPS binder till TLR4 och stimulerar till frisättning av cytokiner, NO och eikosanoider.

28

Hur verkar shigatoxin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

B-enheten binder till specifika glykolipider på cellen. A-enheten internaliseras och delas i två delar. A1-delen binder till ribosomen och hämmar proteinsyntes --> skada på epitelet --> blodig diarré (dysenteri).

29

Hur verkar koleratoxin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

B-enheten binder till GM1 gangliosider på cellen. Toxiner tas in med endocytos och A1-delen klyvs av och rymmer från ER ut i cytosolen. Där startar den en signalkaskad som slutar med aktivering av cystic fibrosis transmembrane conductance regulator CFTRs kloridjon-kanaler.
--> ATP-medierad efflux av klorid --> sekretion av Na+, K+, HCO3- och vatten = kraftig sekretorisk diarré.

30

Hur verkar filamentöst hemagglutinin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Ett protein som bidrar till bakteriens adhesion till respiratoriskt epitel.
Ses fr a hos bordetella pertussis.

31

Hur verkar pneumolysin? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Bildar porer i cellmembran --> lys.

32

Hur verkar invasiner? Vilken/vilka bakterier producerar det?

Invasiner är en bred kategori ämnen som faciliterar vävnadsinvasion genom att bryta ner ECM, fibrin eller membran. T ex hyaluronidas, collagenas, streptokinas.

(Streptokinas aktiverar plasminogen --> trombolys)

33

Hur verkar Yersinia värmestabilt toxin (Yst)?

...

34

Hur verkar Ureas? Vilken/vilka bakterier producerar det?

...

35

Hur verkar typ III sekretionssystem? Vilken/vilka bakterier producerar det?

...

36

Hur verkar deltatoxin hos Clostridium perfringens?

...

37

Hur verkar Zonula occludenstoxin hos Vibrio cholerae?

...

38

Hur verkar Toxin A hos Clostridium difficile?

...

39

...

E. coli med K1 kapselantigen kan orsaka meningit i nyföddhetsperioden.

40

Vilka CNS-sjukdomar kan HSV-1 ge upphov till? Hur har viruset tagit sig till CNS?

...

41

Vilka CNS-sjukdomar kan HSV-2 ge upphov till? Hur har viruset tagit sig till CNS?

...

42

Beskriv kortfattat de principiella mekanismerna för stroke. (2p)

...

43

Vad finns det för omständigheter som kan försämra skadan hos en strokedrabbad hjärna? (1p)

...

44

Vilken är den prevalensmässigt vanligaste demenssjukdomen? (1p)

...

45

En patient insjuknar med kramper och feber. MR visar temporallobslesion. Vilken är den mest sannolika patogenen?

...

46

67-årig kvinna söker för "dåligt minne". Hon minns detaljer om sin familj och sitt tidigare yrkesverksamma liv. Svårt att minnas vad folk sagt till henne och vad hon själv velat komma ihåg. Verkar för ett kort ögonblick handfallen när hon ombeds klä av sig så du kan lyssna på hjärta och lungor. Kan inte redogöra för senaste månadens händelser på tv och i tidningar. Lite nedstämd. Pigg och adekvat i övrigt.
Ge förslag på diagnos och motivera detta med termer som beskriver symtomen.
Vilka strukturella hjärnförändringar förväntar du dig hos patienten?

...

47

Vilken bakterie är den mest sannolika orsaken till meningit hos en 18-årig kvinna? Ange också centrala virulensfaktorer och patogenetiska mekanismen för bakterien.

...

48

Nämn minst två principiellt olika patologiska förändringar i hjärnan som kan ses under inverkan av hypertoni - och beskriv kort uppkomstmekanism och utseende.

...

49

Vilka virus/virusgrupper är de vanligaste orsakerna till virusmeningit i Sverige?

...

50

Nämn två patologiska förändringar du förväntar dig att se i ett mikroskopiskt preparat av storhjärnscortex hos en patient med Alzheimers, Wegeners granulomatos, episoder av pneumonier och C- difficile-infektioner. Under obduktionen noteras kortikal hjärnatrofi parietotemporalt.
Beskriv också kortfattat genesen till dessa förändringar.

...

51

En man kommer med sin hustru till akuten. Han har betett sig märkligt och varit förvirrad senaste dygnet. Hällde igår medvetet ut sås på den vita bordsduken hemma och gick iväg med ett leende. Har känt sig febrig och haft huvudvärk i två dagar.
CSV-erytrocyter:

...

52

Alzheimers sjukdom är den vanligaste neurodegenerativa sjukdomen med demens. Beskriv skaderegioner i hjärnan, typiska mikroskopiska fynd och ange tvp symtom som passar med skademönstret.

..

53

Vilken är den största riskfaktorn för både hjärnblödning och hjärninfarkt?

Hypertoni

54

Blödning orsakad av hypertoni utgår oftast från ett visst kärl. Vilket?

...

55

På vilka sätt kan cerebrovaskulär sjukdom uppkomma?

Ocklusion:
- embolisk - snabb
- trombotisk - långsam
Hypoperfusion:
- kardiell (arytmier, hjärtstopp etc) - snabb
- kärlskleros - långsam
Blödning:
- ruptur - oftast snabb

56

Hur skiljer sig skademönstret vid en hjärnskada pga emboli vs ateroskleros vs blödning?

Emboli, trombos och arteriella blödningar sker relativt snabbt och ger fokal skada.

Hypoperfusion som vid ateroskleros eller venös blödning sker långsammare och ger en diffus skada.

OBS! Ofta en blandbild.

57

Vid en hjärnskada pga hypoperfusion, vilka områden tar skada först?

Gränszoner (GZ) och djup vit substans.
(också hippocampus och purkinjefibrer i cerebellum)

De är längst ifrån kärlet som försörjer dem och blir därför hypoxiska först. När vit substans utarmas avskiljs de olika delarna av cortex funktionellt.

58

Vid en hjärnskada pga emboli, vilka områden tar skada?

Nervcellerna dör fokalt i området kärlet försörjer.
Även små stroke kan skära av bansystem och påverka större områden.

59

Beskriv kort och grovt vilka delar av hjärnan som primärt ansvarar för hjärnans olika funktioner.

Frontalloben: högre kognitiva funktioner, motorik.
Parietalloben: sensorik, spatial förmåga, uppmärksamhet
Temporalloben: hörsel, språk, språkförståelse, tolkning av synintryck.
Occipitalloben: syn

60

Vad är CADASIL?

Cerebral autosomalt dominant arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati.

Progressiv degeneration av glattmuskelceller i blodkärl.

61

Vad händer med hjärnan när man åldras?

Färre nervceller, gliaceller. Hjärnan går ner i vikt med 150-200g vid 65-70 års ålder.

Neuron:
- dendriter och synapser degenererar
- slaggprodukter lagras in
- transmittormetabolismen blir sämre

Gliacellernas metabolism minskar.

Astrocyter degenererar och bildar fibriller som deponeras.

Corpora amylacae - hjärnsand = skräp från gliaceller

Hippocampus blir mindre.

62

Vad är demens?

En nedgång av hjärnans mentala kraft och individens intelligens och sinnen.

OBS! Förvirring är inte demens.

63

Ange fem vanliga demenssjukdomar.

Alzheimers sjukdom
Vaskulär demens
Lewy body demens
Frontotemporal demens
Demens vid Parkinsons och MS
Demens vid infektion eller tumör

64

Vad är den underliggande patologin vid neuro-degenerativ demenssjukdom?

Förändrande proteiner blir olösliga och fälls ut --> försämrade synapser och axontransport.

65

Vilka olösliga proteiner deponeras typiskt vid Alzheimers sjukdom?

Beta-amyloid i plack och kärl.
Tau i neuronens mikrotubuli.

66

Vilket olösligt protein deponeras typiskt vid Lewy body-demens?

Alfa-synuclein

67

Vilka olösliiga protein deponeras typiskt vid frontotemporal demens?

Tau, TDP,43, FUS

68

Hur ser Alzheimers sjukdom ut histologiskt?

Plack och tangles i cortex.

Nucleus coeruleus i pons är i regel värst drabbad.

Nc. coeruleus syntetiserar majoriteten av hjärnans NA, som verkar excitatoriskt på resten av hjärnan.

69

Hur bildas amyloid?

Amyloid precursor protein (APP) klyvs onormalt av beta-sekretas istället för alfa-sekretas och bildar olöslig beta-amyloid som dumpas i hjärnan.

70

Vad är Lewy body-demens?

- En sjukdom som är lik Alzherimers och Parkinsons.
- Börjar i hjärnstammen.
- Substantia nigra degenererar.
- Lewy bodies med alfa-synuclein.
- Patienter är extra känsliga för läkemedel som påverkar kolinerga och dopaminerga system, t ex haldol.

71

Vad är Frontotemporal demens?

- Demens som främst påverkar frontalloben och anteriora temporalloben.
- Beteende- och personlighetsförändring
- Problem med känsloreglering
- Koncentrationssvårigheter
- använder objekt rätt men vid fel tillfälle, t ex dricka från ett tomt glas.

72

Vilka efterkomplikationer kan ses efter CNS-infektioner?

Hinnfibros = resorptionshinder --> hydrocephalus --> trötthet, huvudvärk, slöhet, inklämning

...

73

Vad är Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

En transmissible spongiform encephalopathy, som galna ko-sjukan.

Finns som ärftlig, överförd och sporadisk.
Deposition av olösligt synapsprotein som veckats fel. Proteinet katalyserar felveckning av likadana proteiner --> uppbyggnad av plack.

74

Vilka symtom ses vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom?

Trötthet, nedstämdhet
Dålig balans
Hallucinationer

Muskelryckningar
Mental påverkan - diff. tumör? psykisk sjukdom?

Död inom månader.

75

Vilket handhavande krävs vid misstänka fall av Creutzfeld-Jakobs sjukdom?

Hjärnobduktion, ej kroppsobduktion. Vävnadsanalys i separat rum.

Patienten skickas tillbaka med vändande transportbil och lämnar aldrig transportpåsen.

Kremeras.

76

Hur ser Creutzfeldt-Jakob ut histologiskt?

Histologiskt ses
- deposition av prion
- glios
- spongios
- neuronförlust
- amyloida plack

Inget annorlunda makroskopiskt.

77

Ett barn går igenom en lyckad benmärgstransplantation för en kongenital hudsjukdom. Transplantationen är tekniskt lyckad men senare sjunker barnet plötsligt i medvetande. Dör med symtom på encephalit.

Hjärnundersökning vid obduktion visade inget avvikande makroskopiskt, möjligen diskret ljusgul missfärgning precis runt ventriklarna.

Acanthamoeba

78

Vad är Progressiv multifokal leukoencefalopati?

En JC-virus-sjukdom som drabbar oligodendrocyter. Påverkar myelinbindningen.

Drabbar nästan bara immunsupprimerade.

Ses som stråkformad demyelinisering och axonundergång.

Psykiska symtom
kognitiv svikt
Svaghet, pares
Talproblem

79

Vilka virus infekterar CNS?

Herpes
Adenovirus
Parvovirus
Coxsackie
Influensa
Mässling
Rabies

80

Hur diagnosticeras bakteriell meningit?

likvor:
Ökade spinal-celler
Sänkt glukos
Ökat protein
Direktmikroskopi

Blod:
Ökat CRP, LPK
Odling

81

Vilka bakterier orsakar meningit hos vuxna?

Meningokocker
Pneumokocker

Hos äldre också:
H. influenzae typ B
Enterobacteriacae
Listeria monocytogenes

82

Vilka bakterier orsakar meningit hos spädbarn?

Grupp B streptokocker (S. agalactiae)
E. coli

83

Vilka patogener orsakar subakut/kronisk meningit?

Mycobacterium tuberculosis
Treponema pallidum
Borrelia burgdorferi

84

Hur ser reaktiverad infektion med Toxoplasma gondii ut och vilka drabbas?

Immunsupprimerade får multipla abscesser vid reaktivering.

85

Vilka patogener orsakar hjärnabscess?

S. aureus (vanligast)
Fusobacterium spp.
Mycobacterium tuberculosis

Många fler agens hos immunsupprimerade.

86

Ange några subkategorier av gliom.

Astrocytom
Oligodendrogliom
Oligoastrocytom
Ependymom
Glioblastoma multiforme

87

Hur ser oligodendrogliom ut i mikroskop?

"Hönsnät" och kalk.

88

Hur sen ependymom ut i mikroskop?

Pseudorosetter och äkta rosetter = celler arrangerade i en cirkel med en acellulär hyperpigmenterad mitt.