Immunbristtillstånd Flashcards Preview

T4 > Immunbristtillstånd > Flashcards

Flashcards in Immunbristtillstånd Deck (20):
1

Nämn tre hjärnsjukdomar som kan utvecklas hos en person som har haft en längre tids immunsuppression.

...
PML
Aspergillusinfektion
Toxoplasmos

2

Hur ter sig en reaktiverad Varicella zoster-virusinfektion (bältros) hos immunsupprimerade?

...

3

När bör man misstänka immunbrist?

Vuxna:
≥2 infektioner/år
Invasiva infektioner

Barn:
≥6 otiter/år
≥2 sinuiter/år
invasiv infektion
kronisk svampinfektion
dålig tillväxt

4

Vilka infektioner ses typiskt vid fagocytdefekter?

Stafylokocker
E. coli
Aspergillus

5

Vilka infektioner ses typiskt vid T-cellsdefekter?

Intracellulära mikrober
Opportunister
Virus
Mykobakterier
Svampar

6

Vilka infektioner ses typiskt vid B-cellsdefekter, Ig-brist eller komplementbrist?

Extracellulära mikrober
Pneumokocker
Haemophilus
Meningokocker (kapslade bakterier)

7

Hur behandlas immunbristtillstånd?

Benmärgstransplantation (HSCT)
Ig-substitution
Antibiotikaprofylax

G-CSF eller IFN-gamma vid neutrofildefekt

8

Vad är SCID?

Severe Combined Immune Deficiency
- X bunden
- defekter i cellulärt och humoralt försvar
- dödligt inom 1 år utan behandling

- pneumonier, sepsis, diarréer, tillväxthämning

- låga T-celler
- låga IgM, IgA
- sänkt lymfocytfunktion

9

Vad är DiGeorge syndrom?

Underutveckling av thymus
- hjärtdefekt
- thymusdefekt
- ansiktsskelettdefekt
- parathyroidea dysfunktion

--> T-cellsbrist, inget T-cellssvar
--> virus- och svampinfektiioner

10

Vilka symtom ses vid IgA-brist?

GI-infektioner
Luftvägsinfektioner
Otiter
Allergi
Autoimmunitet t ex celiaki

OBS! Kan ha anti-IgA, vilket medför risker vid blodtransfusion.

11

Vad är kronisk granulomatös sjukdom (CGD)?

NADPH-oxidasdefekt --> försämrad respiratory burst, nedsatt bildning av väteperoxid och andra syreradikaler.

Testas med NBT-test vid mikroskopering

12

Vilken del av immunförsvaret är sannolikt defekt hos en person med upprepade mykobacterium-infektioner, som är frisk i övrigt?

Makrofager och lymfocyter


.. förklara!

13

Vad är Burtons sjukdom (X-bunden agammaglobulinemi)?

Normala pro-B-lymfocyter
Inga mogna B-lymfocyter perifert
Låg halt IgG, IgM

Enterovirusinfektioner --> kronisk meningoencephalit

14

Vad är Hyper IgM-syndrom?

IgG, IgA, IgE sänkta
IgM normalt/ökat

Orsakad av defekt isotype switch och somatisk hypermutation

15

Vad är CVID?

Common variable immunodeficiency
Uteslutningsdiagnos
Upprepade infektioner
Autoimmunitet
Malignitet

Sänkta Ig
Sänkt T-cellssvar

16

Pojke, 2,5 år.
Har i flera år haft besvär med upprepade bakteriella luftvägsinfektioner. Alltid varit liten för sin ålder, utvecklats sent. På kontroll ett år senare uppger föräldrarna, lättade, att deras son inte alls är sjuk lika ofta längre.
Diagnosförslag?

Övergående hypogammaglobulinemi i tidig ålder.
Fördröjning 24-36 månader av antikroppsutveckling.

17

Vilka symtom ger brist på C1-inhibitor?

Hereditärt angioödem

18

Ge exempel på orsaker till förvärvad immunbrist.

HIV
Benmärgssjukdom
Nefros
Stora brännskador

Immunsuppression
Dialys, plasmaferes
Transplantation
Splenektomi

19

Vilka är de vanligaste primära immunbristerna?
Vilka symtom ses?

C2-brist --> bakteriella infektioner (fr a pneumokocker)

MBL-brist --> ökad frekvens av ÖLI hos små barn

Combined variable immunodeficiency (CVID)

20

Hur ter sig immunbristen efter benmärgstransplantation?

...